Enfermedad de Wegener o granulomatosis con poliangeítis. Presentación de un caso / Wegener´s disease or granulomatosis with polyangiitis. Case presentation

RESUMEN La enfermedad de Wegener o granulomatosis con poliangeítis, es una enfermedad rara, que se caracteriza por presentar una vasculitis sistémica primaria granulomatosa, con afectación de las vías aéreas superiores, inferiores y el riñón. Se exponen las características clínicas y resultados de los exámenes complementarios realizados a un paciente del sexo masculino, de 24 años de edad, con rinitis, hemorragia pulmonar, insuficiencia renal aguda y anticuerpos anticitoplasmas de neutrófilos positivos (AU).

ABSTRACT Wegener´s disease or granulomatosis with polyangiitis is a rare disease, characterized for presenting a primary granulomatous systemic vasculitis, with affectation of the upper and lower airways and the kidneys. The authors expose clinical characteristics and the results of the complementary exams performed to a male patient, aged 24 years, with rhinitis, pulmonary hemorrhage, acute renal insufficiency, and anti-cytoplasmic antibodies of positive neutrophils (AU).

Epidemiología de las vasculitis sistémicas primarias en una población latinoamerica / Epidemiology of primary systemic vasculitis in a latin america population

Objetivos: Evaluar la epidemiología de las Vasculitis Sistémicas Primarias (VSP), Poliangeítis Microscópica (MPA). Granulomatosis de Wegener (GW), Poliarteritis Nodosa (PAN) y Síndrome de Churg-Strauss (SCS) en una población latinoamericana bien definida. Métodos: Entre enero de 1990 y diciembre de 2004 se registraron todos los casos de estas VSP identificados en una población de 930.306 personas mayores de 15 años asignadas a la Red Asistencial del Hospital Almenara (nueve hospitales en 20 distritos de la ciudad de Lima). Los pacientes fueron clasificados de acuerdo a las definiciones de la Conferencia de Consenso de Chapel Hill. Resultados: Se identificaron 72 pacientes con VSP (56 MPA, 7 GW, 7 PAN y 2 SCS), 49 mujeres y 23 varones, con promedio de edad 56,42 ± 13,77 años. La incidencia anual de VSP entre 1990-2004 fue 5,16/millón (95 por ciento IC 5,12-5,20). Fue mayor en mujeres 6,98/millón (95 por ciento IC 6,91-7,05) que en varones 3,32/millón (95 por ciento IC 5,12-5,20) y en pacientes ≥ 50 años que < 50 años (13,96/millón vs 1,96/millón). La incidencia de MPA fue 4,01/millon (95 por ciento IC 3,97-4,05), de GW 0,50/millón (95 por ciento IC 0,49-0,51), de PAN 0,5/millón (95 por ciento IC 0,49-0,51) y de SCS 0,14/millón (95 por ciento IC 0,13-0,15). Por quinquenios la incidencia de VSP fue 3,44/millón (95 por ciento IC 3,40-3,48) entre 1990-1994; 4,73/millón (95 por ciento IC 4,69-4,77) entre 1995-1999 y 7,31/millón (95 por ciento IC 7,26-7,36) entre 2000-2004.

Granulomatosis de wegener: presentación de dos casos

Le presentan dos casos de Granulomatosis de Wegener (WG), de ocurrencia contemporánea en dos Hospitales Universitarios de Bogotá; uno, con desenlace fatal debido a severo compromiso gastrointestinal y otro con manifestación inicial de compromiso ocular y aceptable respuesta al tratamiento. Se discuten las manifestaciones clínicas, la evolución y las imágenes de los principlaes hallazgos, realizándose un comentario final sobre esta entidad de rara ocurrencia.