Relação entre o Realce Tardio pelo Gadolínio e os Parâmetros de Repolarização Ventricular em Pacientes com Insuficiência Cardíaca com Fração de Ejeção Reduzida / Relationship between Late Gadolinium Enhancement and Ventricular Repolarization Parameters in Heart Failure Patients with Reduced Ejection Fraction

Resumo Fundamento A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida (ICFEr) é uma doença de alta prevalência que requer hospitalizações repetidas e causa morbimortalidade significativa. Portanto, o reconhecimento precoce de preditores de resultados desfavoráveis é essencial para o manejo do paciente. Objetivo O objetivo do presente estudo é investigar a relação entre realce tardio pelo gadolínio (RTG) detectado por ressonância magnética cardíaca (RMC) e os parâmetros de repolarização, como o intervalo QT corrigido (QTc), intervalo Tp-e, ângulo QRS-T frontal detectado pelo eletrocardiograma (ECG) de 12 derivações na ICFEr. Método Neste estudo observacional, retrospectivo, de centro único, foram incluídos 97 pacientes consecutivos com ICFEr submetidos à RMC. A população do estudo foi dividida em dois grupos, de acordo com a presença de RTG. Foram registradas medidas ecocardiográficas e de RMC e características demográficas. Os intervalos QTc, intervalos Tp-e, e ângulos QRS-T frontais foram calculados a partir do ECG. Um valor de p <0,05 foi considerado estatisticamente significativo. Resultados O RTG foi detectado em 52 (53,6%) de 97 pacientes com ICFEr. Os intervalos QTc (p=0,001), intervalos Tp-e (p<0,001), e os ângulos QRS-T frontais (p<0,001) foram significativamente maiores no grupo RTG quando comparados ao grupo não-RTG. Na análise de regressão univariada realizada para investigar os preditores de RTG na ICFEr, todos os três parâmetros de repolarização alcançaram valores significativos, mas na análise multivariada o único parâmetro de repolarização que permaneceu significativo foi o intervalo Tp-e (OR = 1,085 IC 95% 1,032-1,140, p=0,001). Conclusão Com o prolongamento do intervalo Tp-e, pode-se prever a presença de fibrose miocárdica, a qual é um substrato arritmogênico, em pacientes com ICFEr.

Abstract Background Heart failure with reduced ejection fraction (HFrEF) is a highly prevalent disease that requires repeating hospitalizations, causes significant morbidity and mortality. Therefore, early recognition of poor outcome predictors is essential for patient management. Objective The aim of the present study is to investigate the relationship between late gadolinium enhancement (LGE) detected by cardiac magnetic resonance (CMR) and repolarization parameters such as corrected QT (QTc) interval, Tp-e interval, frontal QRS-T angle detected by 12 lead electrocardiograph (ECG) in HFrEF. Method In this single-center, retrospective observational study included 97 consecutive HFrEF patients who had CMR scan. Study population was divided into two groups according to the presence of LGE. Echocardiographic and CMR measurements and demographic features were recorded. QTc intervals, Tp-e intervals, frontal QRS-T angles were calculated from the ECG. A p-value less than 0.05 was considered statistically significant. Results LGE was detected in 52 (53.6%) out of 97 HFrEF patients. QTc intervals (p=0.001), Tp-e intervals (p<0.001), frontal QRS-T angles (p<0.001) were found to be significantly higher in LGE group when compared to non-LGE group. In univariate regression analysis which was performed to investigate the predictors of LGE in HFrEF, all three repolarization parameters were reached significant values but in multivariate analysis the only repolarization parameter remained significant was Tp-e interval (OR=1.085 95% CI 1.032-1.140, p=0.001). Conclusion With the prolongation of the Tp-e interval, the presence of myocardial fibrosis which is an arrhythmogenic substrate, can be predicted in patients with HFrEF.

Estratificação da Insuficiência Cardíaca Clínica através do Mapa T1 Nativo: Experiência de um Serviço de Referência / Clinical Heart Failure Stratification Through Native T1 Mapping: Experience of a Referral Service

Resumo Fundamento: Fibrose cardíaca difusa é fator importante na avaliação prognóstica dos pacientes com disfunção ventricular. Mapeamento T1 nativo pela ressonância magnética cardíaca (RMC) apresenta elevada sensibilidade e é considerado preditor independente de mortalidade por todas as causas e desenvolvimento de insuficiência cardíaca (IC) nos pacientes com cardiomiopatia. Objetivos: Avaliar aplicabilidade da avaliação com mapa T1 nativo em pacientes com IC em um hospital de referência de cardiologia e sua associação com parâmetros estruturais e perfil funcional. Métodos: Estudo transversal com pacientes adultos com IC classes funcionais NYHA I e II, isquêmicos e não isquêmicos, acompanhados em hospital de referência, que realizaram RMC. Os valores de T1 nativo foram analisados em relação a parâmetros estruturais, comorbidades, etiologia e categorização da IC pela fração de ejeção do ventrículo esquerdo (FEVE). Análises foram realizadas com nível de significância de 5%. Resultados: Analisados 134 pacientes. Valores de T1 nativo elevados foram encontrados em pacientes com maior dilatação (1004,9 vs 1042,7ms, p=0,001), volume (1021,3 vs 1050,3ms, p<0,01) e disfunção ventricular (1010,1 vs 1053,4ms, p<0,001), mesmo quando analisados isoladamente os não isquêmicos. Pacientes classificados com IC com fração de ejeção reduzida apresentaram maiores valores T1 em relação aos com IC e fração de ejeção preservada (ICFEP) (992,7 vs 1054,1ms, p<0,001). Dos com ICFEP, 55,2% apresentavam T1 elevado. Conclusões: Mapeamento T1 por RMC é factível para avaliação da IC clínica. Houve associação direta entre maior valor nativo de T1 e menor fração de ejeção, maiores diâmetros e volumes do VE, independentemente da etiologia da IC.

Abstract Background: Diffuse cardiac fibrosis is an important factor in the prognostic assessment of patients with ventricular dysfunction. Cardiovascular magnetic resonance imaging (CMR) native T1 mapping is highly sensitive and considered an independent predictor of all-cause mortality and heart failure (HF) development in patients with cardiomyopathy. Objectives: To evaluate the feasibility of native T1 mapping assessment in patients with HF in a cardiology referral hospital and its association with structural parameters and functional profile. Methods: Cross-sectional study with adult patients with HF NYHA functional classes I and II, ischemic and non-ischemic, followed in a referral hospital, who underwent CMR. Native T1 values were analyzed for structural parameters, comorbidities, etiology, and categorization of HF by left ventricular ejection fraction (LVEF). Analyses were performed with a significance level of 5%. Results: Enrollment of 134 patients. Elevated native T1 values were found in patients with greater dilation (1004.9 vs 1042.7ms, p = 0.001), ventricular volumes (1021.3 vs 1050.3ms, p <0.01) and ventricular dysfunction (1010.1 vs 1053.4ms, p <0.001), also present when the non-ischemic group was analyzed separately. Patients classified as HF with reduced ejection fraction had higher T1 values than those with HF and preserved ejection fraction (HFPEF) (992.7 vs 1054.1ms, p <0.001). Of those with HFPEF, 55.2% had higher T1. Conclusions: CMR T1 mapping is feasible for clinical HF evaluation. There was a direct association between higher native T1 values and lower ejection fraction, and with larger LV diameters and volumes, regardless of the etiology of HF.

Valor Prognóstico da Ultrassonografia Pulmonar para Resultados Clínicos em Pacientes com Insuficiência Cardíaca: Uma Revisão Sistemática e Metanálise / Prognostic Value of Lung Ultrasound for Clinical Outcomes in Heart Failure Patients: A Systematic Review and Meta-Analysis

Resumo Fundamento Existem informações conflitantes sobre se a ultrassonografia pulmonar avaliada por linhas B tem valor prognóstico em pacientes com insuficiência cardíaca (ICa). Objetivos Avaliar o valor prognóstico da ultrassonografia pulmonar avaliada por linhas B em pacientes com ICa. Métodos Quatro bases de dados (PubMed, EMBASE, Cochrane Library e Scopus) foram sistematicamente pesquisadas para identificar artigos relevantes. Reunimos a razão de risco (RR) e o intervalo de confiança de 95% (IC) de estudos elegíveis e realizamos análises de heterogeneidade, avaliação de qualidade e viés de publicação. Os dados foram agrupados usando um modelo de efeitos fixos ou de efeito aleatório. Um valor de p <0,05 foi considerado para indicar significância estatística. Resultados Nove estudos envolvendo 1.212 participantes foram incluídos na revisão sistemática. As linhas B > 15 e > 30 na alta hospitalar foram significativamente associadas ao aumento do risco de desfecho combinado de mortalidade por todas as causas ou hospitalização por ICa (RR, 3,37, IC de 95%, 1,52-7,47; p = 0,003; RR, 4,01, IC de 95%, 2,29-7,01; p <0,001, respectivamente). O ponto de corte da linha B > 30 na alta foi significativamente associado ao aumento do risco de hospitalização por ICa (RR, 9,01, IC de 95%, 2,80-28,93; p <0,001). Além disso, o ponto de corte da linha B > 3 aumentou significativamente o risco de desfecho combinado de mortalidade por todas as causas ou hospitalização por ICa em pacientes ambulatoriais com ICa (RR, 3,21, IC de 95%, 2,09-4,93; I2 = 10%; p <0,00001). Conclusão As linhas B podem predizer mortalidade por todas as causas e hospitalizações por ICa em pacientes com ICa. Outros grandes ensaios clínicos randomizados são necessários para explorar se lidar com as linhas B melhoraria o prognóstico nos ambientes clínicos. (Arq Bras Cardiol. 2020; [online].ahead print, PP.0-0)

Abstract Background There is conflicting information about whether lung ultrasound assessed by B-lines has prognostic value in patients with heart failure (HF). Objectives To evaluate the prognostic value of lung ultrasound assessed by B-lines in HF patients. Methods Four databases (PubMed, EMBASE, Cochrane Library, and Scopus) were systematically searched to identify relevant articles. We pooled the hazard ratio (HR) and 95% confidence interval (CI) from eligible studies and carried out heterogeneity, quality assessment, and publication bias analyses. Data were pooled using a fixed-effects or random-effect model. A p value < 0.05 was considered to indicate statistical significance. Results Nine studies involving 1,212 participants were included in the systematic review. B-lines > 15 and > 30 at discharge were significantly associated with increased risk of combined outcomes of all-cause mortality or HF hospitalization (HR, 3.37, 95% CI, 1.52-7.47; p = 0.003; HR, 4.01, 95% CI, 2.29-7.01; p < 0.001, respectively). A B-line > 30 cutoff at discharge was significantly associated with increased risk of HF hospitalization (HR, 9.01, 95% CI, 2.80-28.93; p < 0.001). Moreover, a B-line > 3 cutoff significantly increased the risk for combined outcomes of all-cause mortality or HF hospitalization in HF outpatients (HR, 3.21, 95% CI, 2.09-4.93; I2 = 10%; p < 0.00001). Conclusion B-lines could predict all-cause mortality and HF hospitalizations in patients with HF. Further large randomized controlled trials are needed to explore whether dealing with B-lines would improve the prognosis in clinical settings.

O Papel da Ecocardiografia sob Estresse na Detecção Precoce de Disfunção Diastólica em Pacientes com Doença Pulmonar Obstrutiva Crônica Não Grave / The Role of Stress Echocardiography in the Early Detection of Diastolic Dysfunction in Non-Severe Chronic Obstructive Pulmonary Disease Patients

Resumo Fundamento A dispneia por esforço é uma queixa comum de pacientes com insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada (ICFEP) e doença pulmonar obstrutiva crônica (DPOC). A ICFEP é comum na DPOC e é um fator de risco independente para a progressão e exacerbação da doença. A detecção precoce, portanto, tem grande relevância clínica. Objetivos O objetivo deste estudo foi detectar a frequência de ICFEP mascarada em pacientes com DPOC não grave com dispneia aos esforços, sem doença cardiovascular manifesta, e analisar a correlação entre ICFEP mascarada e os parâmetros do teste cardiopulmonar de exercício (TCPE). Métodos Aplicamos o TCPE em 104 pacientes com DPOC não grave com dispneia aos esforços, sem doença cardiovascular evidente. A ecocardiografia foi realizada antes e no pico do TCPE. Os valores de corte para disfunção diastólica ventricular esquerda e direita induzida por estresse (DDVE/DDVD) foram E/e' >15; E/e' >6, respectivamente. A análise de correlação foi feita entre os parâmetros do TCPE e o estresse E/d'. Valor de p<0,05 foi considerado significativo. Resultados 64% dos pacientes tinham DDVE induzida por estresse; 78% tinham DDVD induzida por estresse. Ambos os grupos com estresse DDVE e DDVD obtiveram carga menor, V'O2 e pulso de O2 mais baixos, além de apresentarem redução na eficiência ventilatória (maiores inclinações de VE/VCO2). Nenhum dos parâmetros do TCPE foram correlacionados com E/e' DDVE/DDVD induzida por estresse. Conclusão Há uma alta prevalência de disfunção diastólica induzida por estresse em pacientes com DPOC não grave com dispneia aos esforços, sem doença cardiovascular evidente. Nenhum dos parâmetros do TCPE se correlaciona com E/e' induzida por estresse. Isso demanda a realização de Ecocardiografia sob estresse por exercício (EES) e TCPE para detecção precoce e manejo adequado da ICFEP mascarada nesta população. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):259-265)

Abstract Background Exertional dyspnea is a common complaint of patients with heart failure with preserved ejection fraction (HFpEF) and chronic obstructive pulmonary disease (COPD). HFpEF is common in COPD and is an independent risk factor for disease progression and exacerbation. Early detection, therefore, has great clinical relevance. Objectives The aim of the study is to detect the frequency of masked HFpEF in non-severe COPD patients with exertional dyspnea, free of overt cardiovascular disease, and to analyze the correlation between masked HFpEF and the cardiopulmonary exercise testing (CPET) parameters. Methods We applied the CPET in 104 non-severe COPD patients with exertional dyspnea, free of overt cardiovascular disease. Echocardiography was performed before and at peak CPET. Cut-off values for stress-induced left and right ventricular diastolic dysfunction (LVDD/ RVDD) were E/e'>15; E/e'>6, respectively. Correlation analysis was done between CPET parameters and stress E/e'. A p-value <0.05 was considered significant. Results 64% of the patients had stress-induced LVDD; 78% had stress-induced RVDD. Both groups with stress LVDD and RVDD achieved lower load, lower V'O2 and O2-pulse, besides showing reduced ventilatory efficiency (higher VE/VCO2 slopes). None of the CPET parameters were correlated to stress-induced left or right E/e'. Conclusion There is a high prevalence of stress-induced diastolic dysfunction in non-severe COPD patients with exertional dyspnea, free of overt cardiovascular disease. None of the CPET parameters correlates to stress-induced E/e'. This demands the performance of Exercise stress echocardiography (ESE) and CPET for the early detection and proper management of masked HFpEF in this population. (Arq Bras Cardiol. 2021; 116(2):259-265)

Devemos Realizar Ressonância Magnética Cardíaca em Pacientes com Insuficiência Cardíaca e Disfunção Ventricular sem Diagnóstico Etiológico Definido? / Diagnostic yield of magnetic resonance imaging in heart failure with left ventricular dysfunction?

Fundamento: A insuficiência cardíaca com fração de ejeção reduzida é responsável por metade dos casos de insuficiência cardíaca no mundo e associada à morbidade e à mortalidade substanciais. Contudo, mesmo com história clínica e exame físico associados a exames complementares convencionais, muitos pacientes permanecem sem diagnóstico etiológico. A ressonância magnética cardíaca oferece a possibilidade de esclarecer esses casos. Objetivo: Verificar em que medida a ressonância magnética cardíaca contribui com o diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% em um serviço especializado. Métodos: Foram incluídos indivíduos encaminhados para ressonância magnética cardíaca com insuficiência cardíaca e fração de ejeção do ventrículo esquerdo <50% ao ecocardiograma transtorácico, sem etiologia definida, de janeiro de 2017 a junho de 2018, em hospital terciário. Resultados: A amostra foi constituída de 87 pacientes, com idade média de 45±16 anos, sendo 49% do sexo masculino e fração de ejeção do ventrículo esquerdo 32%±13. Tiveram diagnóstico etiológico por meio da ressonância magnética cardíaca 55,3% dos pacientes: 33,4% miocardite, 11,5% cardiopatia não compactada, 6,8% cardiopatia chagásica e 1,2% para cardiopatia hipertensiva, amiloidose e displasia arritmogênica do ventrículo direito, cada. O realce tardio miocárdico foi positivo em 61%, e predominou o padrão de realce tardio não isquêmico (50,5%). Houve remodelamento reverso com normalização da função ventricular em 13% dos pacientes. Conclusão: O rendimento da ressonância magnética cardíaca em pacientes sem diagnóstico etiológico da insuficiência cardíaca com disfunção ventricular é significativo do ponto de vista clínico, pois contribuiu, em mais de 50% das vezes, com a etiologia e o prognóstico dos pacientes. Esse impacto positivo ocorreu em serviço terciário e de ensino em cardiologia, sendo possível que, em outras circunstâncias, o papel da ressonância magnética cardíaca seja inclusive maior do que o aqui apresentado.(AU)

Background: Heart failure with reduced ejection fraction is responsible for half of heart failure cases worldwide and implicates in substantial morbidity and mortality. However, even with clinical history and physical examination associated with conventional complementary exams, many patients remain without etiological diagnosis. Cardiac magnetic resonance has offered the possibility to clarify a variable proportion of these cases. Objective: To verify how much cardiac magnetic resonance contributes to etiologic diagnosis of heart failure with left ventricular ejection fraction <50% in a specialized service. Methods: We included individuals referred to cardiac magnetic resonance with heart failure and left ventricular ejection fraction <50% by transthoracic echocardiogram, without defined etiology, from January, 2017 to June, 2018 in a tertiary hospital. Results: The sample consisted of 87 patients, with average age of 45±16 years, 49% male and left ventricular ejection fraction 32%±13. Of the patients, 55,3% had etiological diagnosis through cardiac magnetic resonance: 33,4% myocarditis, 11.5% non-compaction cardiomyopathy, 6.8% Chagas disease, and for hypertensive heart disease, amyloidosis and arrhythmogenic right ventricle dysplasia, 1,2% each. Late gadolinium enhancement was positive in 61% and non-ischemic pattern predominated (50,5%). Reverse remodeling occurred with normalization of ventricular function in 13% of patients. Conclusion: The performance of cardiac magnetic resonance in patients without etiologic diagnosis of HF with left ventricle dysfunction is clinically significant, since it contributed more than 50% of the time to the etiology and prognosis of patients. This positive impact occurred in a tertiary cardiology teaching service, so it is possible that in other circumstances the role of the cardiac magnetic resonance may be even greater than that here presented.(AU)

Diastolic dysfunction for nephrologists: diagnosis at the point of care

SUMMARY Cardiovascular diseases are important causes of morbidity and mortality in the course of chronic kidney disease (CKD). Diastolic dysfunction (DD) may progress with the clinical manifestation of heart failure, known as heart failure with preserved ejection fraction, a condition that precedes systolic dysfunction. The early identification of DD by echocardiography at the point-of-care before the appearance of symptoms and signs of pulmonary congestion and the implementation of appropriate treatment can improve the prognosis of CKD. This review article briefly addresses DD in kidney disease and presents a practical approach to the echocardiographic diagnosis of DD at the point of care.

SUMÁRIO As doenças cardiovasculares são causa importante de morbidade e mortalidade no curso da doença renal crônica (DRC). A disfunção diastólica (DD) pode evoluir com insuficiência cardíaca manifesta clinicamente, denominada insuficiência cardíaca com fração de ejeção preservada, e precede a disfunção sistólica. A identificação precoce da DD pela ecocardiografia "point of care", antes do aparecimento dos sintomas e sinais de congestão pulmonar, e a implementação de tratamento adequado podem melhorar o prognóstico da DRC. Este artigo de revisão aborda brevemente a DD na doença renal e apresenta uma abordagem prática para o diagnóstico ecocardiográfico da DD à beira do leito

Compromiso cardiaco en distrofias musculares: a propósito de un caso / Cardiac involvement in muscular dystrophies: a clinical case

Resumen Para las distrofias musculares no miotónicas como la Distrofia de Duchenne y la Distrofia de Becker, la cardiopatía forma parte inherente de su espectro clínico. La expresión clínica de éstas se puede manifestar con insuficiencia cardíaca des- compensada, arritmias o muerte súbita; gran parte de ellos cursan asintomáticos en el transcurso del tiempo, pero cuando se manifiestan constituyen una de las principales causas de muerte en estos pacientes, por lo que su detección temprana y tratamiento óptimo influyen en gran medida en el pronóstico clínico de estos pacientes. A continuación, se presenta el caso de un paciente en quien se encontró de forma incidental el compromiso cardíaco de uno de estos desórdenes neuromusculares.

Abstract Cardiac involvement in muscular dystrophies: a clinical case For non-myotonic muscular dystrophies such as Duchenne Dystrophy and Becker Dystrophy, heart disease is an inherent part of its clinical spectrum. The clinical expression of these diseases can be manifested with decompensated heart failure, arrhythmias or sudden death; A large part of them are asymptomatic over time, but when they manifest they constitute one of the main causes of death in these patients, so their early detection and optimal treatment greatly influence the clinical prognosis of these patients. The following is the case of a patient in whom the cardiac involvement of one of these neuromuscular disorders was found incidentally.

Diagnostic and Prognostic Role of Liver Elastography in Heart Failure

Abstract Background: Hepatic congestion is a frequent finding in patients with heart failure (HF). Physical examination has limitations in quantifying systemic congestion and requires correlation with echocardiographic and laboratory data (usually B-type natriuretic peptide, BNP, or N-terminal pro-B type natriuretic peptide, NT-proBNP). Hepatic elastography evaluates liver stiffness using a transducer that transmits low-frequency vibrations (50 Hz), and the speed of shear waves propagating through the tissues is measured by ultrasound. The faster the vibrations propagate in the hepatic parenchyma, the stiffer the liver, which, in case of HF, can be correlated with hepatic congestion. Objective: In this systematic review, case-controls, cohort studies, and randomized clinical trials were searched in MEDLINE, LILACS and Cochrane Database of Systematic Review, to evaluate the use of elastography in the detection of hepatic congestion in patients with HF. Methods: From the 49 articles retrieved, seven were selected for review, according to the inclusion and exclusion criteria. The most used methods for the diagnosis and evaluation of HF were echocardiography combined with BNP and NT-proBNP measurements. Results: Elastography performed at bedside was able to establish a significant correlation between increased liver stiffness and increased venous capillary pressure. In addition, liver elastography performed at hospital discharge was able to predict rehospitalization and mortality. Conclusion: Liver elastography is a non-invasive method that can be useful in predicting prognosis and mortality of individuals with HF, contributing to the clinical management of these patients.

El ultrasonido pulmonar en cardiología: realidades y promesas / Lung ultrasound in cardiology: realities and promises

Resumen El ultrasonido pulmonar es una herramienta de fícil reproducibilidad en pacientes estables y críticos que se utiliza para valorar el estado de congestón y comprobar la causa de la disnea. En este texto se revisan los fundamentos de la ecografía pulmonar, los protocolos de adquisición y su interpretación, así como la evidencia que sustenta su uso en el paciente cardiovascular críticamente enfermo y en el paciente estable. Esta herramienta debe emplearse como complemento de la exploración física regular para poder instituir un tratamiento oportuno en los pacientes con congestión pulmonar.

Abstract Lung ultrasound is an easily available, reproducible examination tool, both in ambulatory and critically-ill patients, which is used to evaluate congestion status and to differentiate the etiology of dyspnea. In this review, we explain lung ultrasound technique, acquisition protocols and their interpretation, as well as the evidence that shows its effectiveness among stable and critically-ill patients. Lung ultrasound should be used as an add-on to traditional physical examination in order to give an accurate diagnosis and a rapid treatment to patients with pulmonary congestion.

Amiloidosis cardíaca en un paciente con mieloma múltiple / Cardiac amyloidosis in a patient with multiple myeloma

Resumen La amiloidosis sistémica constituye una enfermedad poco frecuente, donde la infiltración cardíaca es la principal causa de morbimortalidad, sin importar la causa subyacente del depósito amiloide. Se reporta el caso de una paciente femenina de 48 años con síndrome nefrótico, insuficiencia cardíaca e inmunocompromiso, estableciéndose el diagnóstico de amiloidosis primaria con infiltración cardíaca secundaria a mieloma múltiple. Se discute brevemente la enfermedad, la importancia del juicio clínico apoyado en medios diagnósticos y los retos terapéuticos actuales.

Abstract Systemic amyloidosis constitutes a non common disease in which cardiac involvement is the leading cause of morbidity and mortality, regardless of the underlying pathogenesis of amyloid production. We present the case of a 48 years old female with nephrotic syndrome, heart failure and immunocompromise in which Primary Amyloidosis with cardiac involvement secondary to Multiple Myeloma is established as diagnosis. The disease is briefly discussed, as well as the value of clinical judgment supported on diagnostic means and the therapeutic challenges now days.