Hiperplasia endotelial papilar intravascular en la cavidad oral: reporte de un caso / Intravascular papillary endothelial hyperplasia: report of a case

La hiperplasia endotelial papilar intravascular (HEPI) es una lesiónbenigna muy poco común en la cavidad oral. Fue descrita por primera vez por Masson en 1923 como hemangioendotelioma vegetante intravascular; más adelante, se le dieron diferentes nombres como angiomatosis intravascular, seudoangiosarcoma de Masson y, por último, hiperplasia endotelial papilífera intravascular. Los hallazgos en bocason poco comunes, y cuando se presentan, generalmente es en labio.Se expone el caso clínico de un paciente de 78 años de edad con una lesión asintomática bilobular en encía, que refi ere una evolución lenta y progresiva de 10 años. Se emitió un diagnóstico clínico presuntivo degranuloma periférico de células gigantes y se procedió a realizar biopsiaescisional, así como su envío a estudio histopatológico para confirmar eldiagnóstico; se emitió el diagnóstico de HEPI y se confirmó por medio de inmunohistoquímica. Esta lesión puede ser fácilmente confundida con neoplasias malignas vasculares (angiosarcoma, sarcoma de Kaposi),tanto clínica como histopatológicamente. El objetivo de este trabajo es describir mediante un caso clínico la importancia de un correcto diagnóstico a través de una adecuada exploración clínica, así comouna observación microscópica a conciencia y la comunicación interdisciplinaria entre el cirujano maxilofacial y el patólogo bucal, para no confundir esta entidad benigna con otro tipo de patologías que requieren tratamientos más agresivos e invasivos, sin ser adecuados para la HEPI.

Intravascular papillary endothelial hyperplasia (IPEH) is a rarebenign lesion in the oral cavity. It was fi rst described by Massonin 1923 as intravascular vegetating hemangio endothelioma, andlater received diff erent names, like «intravascular angiomatosis¼,«Masson’s pseudoangiosarcoma¼ and «intravascular papillaryendothelial hyperplasia¼; fi ndings in the mouth are rare, and when present, they are generally in the lip. The clinical case presented is a78-year-old patient with a bilobular asymptomatic lesion in gingivawith a slow and progressive 10-year evolution. A presumptive clinicaldiagnosis of peripheral giant-cell granuloma was issued, followed byan excisional biopsy and histopathology study to confi rm the diagnosis;it had been correctly diagnosed as IPEH, which was confi rmed byimmuno histochemistry. This lesion can be easily confused with vascular malignancies (angiosarcoma, Kaposi sarcoma) both clinically andhistologically. The intention of this work is, through a clinical case,to describe the importance of a correct diagnosis by a proper clinical examination, detailed microscopic observation and interdisciplinary communication between the surgeon and the pathologist, in order toavoid a misdiagnosis of this benign entity with other pathologies tha trequire more aggressive and invasive treatments, inadequate for IPEH.

Hemangioendotelioma: tumor raro de mediastino / Hemangioendothelioma: a rare tumor of the mediastinum

Apresentou-se para atendimento um homem de 30 anos, branco, natural e procedente de São Paulo, com quadro de dor em hemitórax esquerdo, na região anterior e lateral, constante e de leve intensidade havia três meses, associado a dispnéia aos grandes esforços havia um mês. Durante a investigação foi visualizada em radiograma, tomografia e ressonância magnética de tórax grande tumoração em mediastino anterior e médio, com possível invasão dos vasos da base. Ele foi submetido à mediastinotomia paraesternal esquerda com biópsia da massa mediastinal, a qual complicou por sangramento intenso. Optou-se pela esternotomia mediana total e toracotomia ântero-lateral esquerda de urgência, com controle do sangramento e ressecção completa do tumor. Houve boa evolução, com alta hospitalar no nono dia pós-operatório. O exame anatomopatológico mostrou tratar-se de hemangioendotelioma de mediastino.

Hipofosfatemia revertida al extirpar hemangioendotelioma compuesto del dedo mayor del pie / Reversion of hypophosphatemia after the excision of a composite hemangioendothelioma in the great toe

We report a 43 years old male admitted to the hospital for progressive lumbar pain, lasting 20 years, that caused severe disability. On admission the patient had a serum phosphate of 2 mg/dl, an urine phosphate excretion over 300 mg/dl and serum alkaline phosphatases over 750 U/L. Serum intact parathormone was normal and tubular maximum phosphorus/glomerular filtration was 0.7 mg/dl. Bone scintigraphy showed an increased radionuclide uptake in condro-costal joints. Bone densitometry showed femoral osteoporosis. A violet colored mass was detected in a great toe. It was removed and the pathological diagnosis was a composite hemangioendothelioma. After tumor excision, serum phosphate levels returned to normal values and symptoms disappeared within 15 days.

Hemangioendotelioma intravascular vegetante de Masson na regiäo lombar: relato de caso / Masson's vegetant intravascular hemangioendotelioma in the lumbar region: case report

Os autores relatam o caso de um paciente do sexo masculino, adulto jovem portador de hemangioendotelioma intravascular vegetante de Masson localizado na regiäo lombar apresentando-se clinicamente através de lombociatalgia esquerda. Patologia rara, sendo encontrado apenas um caso descrito na literatura com localizaçäo semelhante. Ressaltamos a importância do diagnóstico preciso para näo submeter os pacientes a tratamentos desnecessários.

Hemangioendotelioma maligno primário da tiróide: caso 05/95 (RG 763.043 - Hospital Säo Paulo/EPM) / Primary malignant hemangioendothelioma of the thyroid gland: case 05/95 (RG 763.043 - Hospital Säo Paulo/EPM)

Apresentamos um caso de paciente com nódulo na glândula tiróide com 10 meses de evoluçao, de crescimento rápido e indolor. A cintilografia tiroidiana evidenciou a existência de nódulo frio. O resultado da punçao aspirativa por agulha fina (PAAF) foi suspeito (classe III). O exame de congelaçao diagnosticou nódulo benigno. No exame anatomopatológico observou-se neoplasia de origem vascular. Foi realizado a impregnaçao pela prata (reticulina) e exames imunohistoquímicos. Os antígenos pesquisados foram a vimentina, a tiroglobulina, a calcitonina, o antígeno carcinoembrionário, a enolase específica, o marcador neuroendócrino, a cromogranina, a citoqueratina AEl AE3 e o fator VIII. O diagnóstico foi definido pela imunodemonstraçao de vimentina, compatível com hemangioendotelioma maligno. O paciente foi novamente operado para complementaçao da tiroidectomia, sendo encaminhado a quimioterapia pós operatória, a qual abandonou no 3( ciclo. Encontra-se no 4( ano de pós operatório livre de doença, com PCI negativa e níveis baixos de tiroglobulina.

Tumores vasculares do ângulo pontocerebelar: relato de 2 casos e revisäo da literatura / Vascular tumors of the cerebellopontine angle: report of 2 cases and review of the literature

Os autores relatam 2 pacientes portadores de tumores de origem vascular situados na regiao do ângulo pontocerebelar. O primeiro paciente era portador de hemangioma do cavo de Meckel com extensao para o ângulo ponto cerebelar, cuja sintomatologia predominante era hipoestesia em território do nervo trigêmeo. O segundo tratava-se de um paciente portador de hemangioendotelioma localizado próximo ao meato acústico interno, cujos sintomas relacionavam-se à disfunçao dos nervos coclear e facial. Ambos foram totalmente removidos através de acesso retromastóideo e técnica microneurocirúrgica. Os tumores vasculares sao raros nesta regiao e constituem importante diagnóstico diferencial com os tumores mais comuns como o neurinoma e o meningioma. É apresentada revisao da literatura sobre o tema, com ênfase maior nos aspectos clínicos e diagnósticos.

Hemangioendotelioma ósseo: relato de uma caso e revisäo de literatura / Bone hemangioendothelioma: report of a case and review of the literature

Os autores relatam um caso de hemangioendotelioma ósseo e tecem comentários sobre sua confusa nomenclatura, diagnóstico, evoluçäo e tratamento, comparando seu caso com os encontrados na literatura. Os autores lembram também a raridade de sua ocorrência