Tratamiento multidisciplinario de condrosarcoma gigante de fémur proximal mediante hemipelvectomía externa y reconstrucción con colgajo pediculado tipo fillet flap: presentación de un caso clínico / Multidisciplinary treatment of giant chondrosarcoma of the proximal femur by external hemipelvectomy and reconstruction with a pedunculated fillet flap: presentation of a clinical case / Tratamento multidisciplinar do condrossarcoma gigante do fêmur proximal por hemipelvectomia externa e reconstrução com retalho fillet flap: apresentação de um caso clínico

El condrosarcoma forma parte de los tumores primarios malignos más frecuentes. Las localizaciones pélvicas y de raíz de muslo requerirán abordajes amplios con la consecuente dificultad de cobertura de partes blandas. La hemipelvectomía externa es habitualmente el procedimiento de elección para estas localizaciones. Implica la resección de la extremidad inferior en bloque asociada a la hemipelvis ipsilateral, dando como resultado un gran defecto de cobertura. En algunas circunstancias, la extensa resección de partes blandas hace imposible la utilización de colgajos rotacionales locales. La reconstrucción con colgajo tipo "Fillet flaps" ofrece a estos defectos de partes blandas la opción de lograr una adecuada cobertura. El objetivo del trabajo es mostrar la resolución de un caso poco convencional de condrosarcoma de fémur proximal y su reconstrucción de partes blandas con un método nunca antes utilizado en nuestro medio.

Chondrosarcoma is one of the most frequent malignant primary tumors. Pelvic and proximal femur locations require extensive approaches with the consequent difficulty of soft tissue reconstruction. External hemipelvectomy is usually the procedure for these locations. It involves total en bloc resection of the lower extremity associated with ipsilateral hemipelvis, resulting in a large coverage defect. In some cases, local rotational flaps are impossible. Reconstruction with fillet flaps offers an adequate coverage for soft tissue defects. The objective of this study is to show the resolution of an unconventional case of chondrosarcoma of the proximal femur and its soft tissue reconstruction with a method never before used in our country.

O condrossarcoma é um dos tumores primários malignos mais frequentes. As localizações das raízes pélvicas e da coxa exigirão amplas abordagens com a conseqüente dificuldade em cobrir os tecidos moles. A hemipelvectomia externa costuma ser o procedimento de escolha para esses locais. Envolve a ressecção do membro inferior em bloco associado à hemipelve ipsilateral, resultando em um grande defeito de cobertura. Em algumas circunstâncias, a ressecção extensa de partes moles impossibilita o uso de retalhos rotacionais locais. A reconstrução com retalhos de filé oferece a esses defeitos de tecidos moles a opção de obter uma cobertura adequada. O objetivo deste trabalho é mostrar a resolução de um caso não convencional de condrossarcoma do fêmur proximal e sua reconstrução de partes moles com método nunca antes utilizado em nosso meio.

Hemipelvectomy with laparoscopic abdominoperineal excision for epithelioid sarcoma treatment / Hemipelvectomia com amputação laparoscópica do reto para tratamento de sarcoma epitelioide

Abstract The epithelioid sarcoma (ES) is an unusual variant of the sarcoma, not reaching 1% of all soft tissue sarcomas. Initially reported in 1970, it has a more aggressive variant, which was classified as the "proximal-type" in 1997. These are aggressive tumors with high rates of distant metastasis and local relapses. Isolated radio and chemotherapy responses are poor and free-margin surgical resection is the treatment of choice.This is the case report of a 25-year-old male patient diagnosed with "proximal-type" ES in the perineal region. He underwent surgical resection in another institution and was later admitted to our institution with local recurrence with rectal and left thigh muscle invasion. Neoadjuvant radio-chemotherapy was performed, followed by laparoscopic abdominoperineal rectal resection and partial left hemipelvectomy associated with left lower-limb amputation. The patient had no postoperative complications and is currently undergoing outpatient follow-up. The anatomopathological analysis showed tumor-free margins.The "proximal-type" ES is a rare soft-tissue sarcoma subtype. High local recurrence, as well as the metastasis rates, makes its treatment a challenging task.

Resumo O sarcoma epitelióide (SE) é um subtipo incomum de sarcoma, não chegando a 1% dos sarcomas de partes moles. Foi inicialmente descrito em 1970, sendo que em 1997 uma variante mais agressiva foi classificada como "tipo proximal". São tumores agressivos, com altas taxas de metástases e recidiva local, com resposta pobre à quimioterapia e radioterapia isoladas. A ressecção cirúrgica com margens livres é o tratamento padrão.Apresentamos o caso de um paciente de 25 anos com SE tipo proximal avançado em região perineal, submetido a ressecção em outro serviço, evoluindo com recidiva local com invasão do canal anal e musculatura da coxa esquerda. Foi realizado tratamento radioquimioterápico neoadjuvante seguido de ressecção cirúrgica com amputação abdominoperineal do reto por videolaparoscopia associada a hemipelvectomia parcial esquerda incluindo o membro inferior esquerdo (MIE). O paciente apresentou boa evolução pós operatória e encontra-se em segmento ambulatorial. O anatomopatológico evidenciou margens cirúrgicas livres.O SE proximal é um tipo raro de sarcoma de partes moles, cujo tratamento curativo é desafiador, em virtude dos altos índices de recidiva local e metástases à distância.