Velocidade de fluxo sanguíneo cerebral em crianças em crianças e adolescentes com doença falciforme em Salvador, Bahia / Cerebral blood flow velocity in children and adolescents with sickle cell disease in Salvador, Bahia

INTRODUÇÃO: A doença falciforme (DF) é caracterizada por complicações agudas e crônicas. Entre as agudas podemos citar: episódios álgicos, síndrome torácica aguda (STA), priapismo, crise hemolítica, infecções agudas e acidente vascular cerebral (AVC), sendo este útimo responsavel por complicações a longo prazo na infância. A velocidade do fluxo sanguíneo cerebral (VFSC) elevada é o fator de risco mais importante para o desenvolvimento do AVC em crianças com anemia falciforme. A identificação de pacientes de risco associados a velocidades de fluxo sanguíneos cerebrais anormais é realizada pelo Doppler transcraniano (DTC), exame fundamental à prevenção primária do AVC. OBJETIVOS: Avaliar as velocidades de fluxo sanguíneo cerebral em crianças e adolescentes com DF em Salvador-Bahia, para identificar aqueles com risco alto de AVC, além de correlacionar as velocidades de fluxo cerebral com os perfis clínico e hematológico dos pacientes. PACIENTES E MÉTODOS: O DTC por insonação, utilizando uma sonda de 2 MHZ...

BACKGROUND: Sickle cell disease (SCD) is characterized by acute episodes of illnesses (crises) such as bone pain crisis, acute chest syndrome (ACS), priapism, hemolytic crisis, acute infections; and acute and long term complications such as cerebrovascular accident (CVA). Abnormally high cerebral blood flow velocity is the most important risk factor for development of stroke in pediatric patients with sickle cell anemia, and its detection by transcranial Doppler (TCD) is fundamental in primary stroke prevention. Other clinical, hematologic and genetic risk factors of stroke have also been identified. OBJECTIVES: The study aimed at evaluating the cerebral blood flow velocities of children and adolescents with SCD in Salvador, Brazil, detect those at high risk of stroke and correlate the flow velocities with clinical and hematological profiles of the patients. PATIENTS AND METHODS: Transcranial Doppler was performed on subjects aged 2 to 16 years who fulfilled the inclusion criteria, using a 2 MHz...

Acidente vascular cerebral na hemoglobinopatia SC(HBB glu6val e glu6lys): avaliação de marcadores de prognóstico / hemoglobinopathy (HBB glu6val and glu6lys): evaluation of prognostic markers

O acidente vascular cerebral (AVC) é uma complicação clínica grave da doença falciforme (DF). Poucos estudos avaliaram a velocidade do fluxo sanguíneo cerebral utilizando o Doppler transcraniano (DTC) e marcadores preditores do AVC na hemoglobinopatia SC (HbSC) e, desta forma, as velocidades consideradas de risco para os indivíduos com esta hemoglobinopatia são baseadas em velocidades descritas para a anemia falciforme (AF) e para a Sβ talassemia (HbS/β). Assim, o objetivo do presente estudo foi identificar marcadores preditores do AVC em indivíduos com HbSC, estabelecendo subfenótipos da doença pela associação de biomarcadores genéticos, hematológicos, bioquímicos e imunológicos com o valor da velocidade do fluxo sanguíneo cerebral. Para tanto, foi realizado um estudo transversal, onde foram investigados 68 indivíduos com HbSC. A velocidade média máxima do fluxo sanguíneo cerebral nas artérias cerebral média, carótida anterior e cerebral anterior foi determinada utilizando o DTC...

Stroke is a serious clinical complication of sickle cell disease (SCD). Only few studies have evaluated the rate of cerebral blood flow by transcranial Doppler (TCD) and stroke predictor markers on hemoglobinopathy SC (HbSC), thus, velocity considered as risk for stroke that is used to diagnose HbSC individuals are based on velocities described for the sickle cell anemia (SCA) and Sβ thalassemia. The objective of this study was to identify predictors markers of stroke in individuals with HbSC, establishing subphenotypes disease by the association of genetic biomarkers, hematological, biochemical and immunological with the value of the velocity of cerebral blood flow. For that, we conducted a cross-sectional study, which were investigated 68 HbSC individuals. The average maximum rate of cerebral blood flow in the middle cerebral artery, anterior cerebral artery and anterior carotid artery was determined using the DTC...

Estudo de marcadores de prognóstico em crianças com doenças falciforme e sua associação com colonização de nasofaringe e orofaringe / Study of prognostic markers in children with sickle cell disease and its association with colonization of the nasopharynx and oropharynx

A doença falciforme (DF) possui prevalência mundial elevada e manifestação clinicamente variável, sendo que as infecções constituem risco elevado e causa de óbito nas crianças diagnosticadas com anemia falciforme (HbSS). A colonização da nasofaringe pode ser fator importante para a ocorrência de doença local ou sistêmica. O Streptococcus pneumoniae é um patógeno de importância epidemiológica mundial e causador de infecções entre os pacientes com DF. A prevalência da colonização pelo pneumococo em nasofaringe varia de acordo com a população estudada e condições ambientais. O Staphylococcus aureus também pode colonizar a nasofaringe, além de causar infecção de pele e tecidos moles, pneumonia, septicemia e infecções ósteo-articulares. Diferentes biomarcadores têm sido associados à modulação clínica na DF e eles são comumente associados à hemólise e inflamação. O presente estudo teve como objetivo estabelecer o perfil de biomarcadores em indivíduos com DF associando-os ao perfil de colonização nasofaríngea e orofaríngea, com ênfase para os marcadores de infecção e hemólise que possam estar associados ao prognóstico clínico dda doença. As análises bioquímicas foram realizadas para a avaliação do perfil lipídico, hepático, inflamatório e hemolítico; marcadores clássicos de biologia molecular, como a talassemia α, os haplótipos ligados aos genes da globina beta e os polimorfismos no gene da mieloperoxidase foram também investigados. Desta forma, foi desenvolvido um estudo de corte transversal, com casuística composta por 154 pacientes com DF em idade pediátrica e em estado estável da doença, sendo 68,2% (105/154) HbSS e 31,8% (49/154) com doença SC (HbSC), todos provenientes do estado da Bahia. As crianças HbSS apresentaram diferenças significativas na grande maioria das variáveis laboratoriais analisadas e associadas ao metabolismo lipídico, renal, hepático e à hemólise e inflamação, quando comparadas ao grupo HbSC e ao controle saudável. A colonização em nasofaringe/orofaringe pelo S. pneumoniae esteve presente em 14 (9,6%) pacientes e pelo S. aureus em 81(56,6%) pacientes. Quanto ao perfil de sensibilidade dos isolados de pneumococos da população estudada, não foi observado o aumento da resistência pneumocócica à penicilina. A avaliação de modelos de análise multivariada demonstrou que a presença de colonização nasofaríngea e orofaríngea esteve associada à ocorrência de infecção juntamente com a contagem de leucócitos, sendo que o genótipo exibido pelo paciente foi fator de risco para a ocorrência de pneumonia. Os mesmos modelos apontaram o envolvimento dos polimorfonucleares neutrófilos na ocorrência de vaso-oclusão. Os resultados demonstram que os pacientes colonizados em nasofaringe pelo S. pneumoniae e pelo S. aureus apresentaram elevação dos valores de HCM, VCM, AST, ALT e Ferritina; investigações rotineiras de biomarcadores clássicos associados ao estudo da colonização de nasofaringe e orofaringe podem ter papel importante no acompanhamento da evolução clinica de indivíduos com DF, uma vez que os achados significativos sugerem que a presença de colonização tem papel importante na modulação dos eventos hemolítico, inflamatório e infeccioso presentes na doença.