ABSTRACT
La hemosiderosis pulmonar idiopática (HPI) es una enfermedad rara de etiología desconocida, caracterizada por episodios recurrentes de hemorragia alveolar difusa (HAD). Existen múltiples condiciones asociadas con HAD, la mayoría de los casos ocurren en asociación con enfermedades sistémicas autoinmunes. La HPI es un diagnóstico de exclusión que se utiliza para describir los casos de HAD en los que no se encuentra una condición asociada. El objetivo del siguiente trabajo es la presentación de tres casos de HPI en mujeres adultas, revisión de la bibliografía disponible y por ultimo, remarcar la importancia de la biopsia pulmonar en el diagnostico definitivo de la HAD.
Idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH) is a rare lung disease of unknown etiology, characterized by recurrent episodes of diffuse alveolar hemorrhage (DAH). There are several conditions associated with DAH and most of them occur in association with systemic autoimmune diseases. IPH is diagnosed after other identifiable causes of alveolar bleeding have been excluded. The objectives of this paper is to present three cases of IPH in adult women, to review the literature and to underline the importance of lung biopsy in the definitive diagnosis of the DAH.
Subject(s)
Humans , Female , Young Adult , Middle Aged , Pulmonary Alveoli/pathology , Hemosiderosis/diagnosis , Hemosiderosis/therapy , Biopsy , Lung Diseases/diagnosis , Hemorrhage/complicationsSubject(s)
Humans , Male , Lung Diseases , Celiac Disease , Hemosiderosis/etiology , Hemosiderosis/therapyABSTRACT
Se reporta un caso de hemosiderosis pulmonar en el Hospital Pediátrico Docente "Eliseo Noel Caamaño" de la Ciudad de Matanzas; se trata de un paciente de 3 años de edad, con el cuadro clínico y las investigaciones complementarias. Se revisó la literatura acerca de esta enfermedad, la cual es infrecuente en Pediatría y mucho menos con la causa tan clara. Debido a la gran morbilidad y a su no infrecuente mortalidad, será imperativo realizar un reconocimiento precoz y una terapeútica apropiada. Se hace énfasis en los procederes de enfermería específicos en el tratamiento de esta enfermedad
Subject(s)
Infant , Humans , Female , Hemosiderosis/nursing , Nursing Care , Lung Diseases/nursing , Hemosiderosis/therapy , Lung Diseases/therapyABSTRACT
Os autores apresentaram dois casos de hemossiderose pulmonar primaria em criancas, possivelmente relacionada a alergia ao leite de vaca. As manifestacoes clinicas caracterizam-se por tosse, dispneia, insuficiencia cardiaca congestiva associadas a pneumopatia de repeticao e anemia ferropriva. O diagnostico foi confirmado pelo encontro de hemossiderina em macrofagos do escarro no caso 1 e em macrofagos pulmonares no caso 2. Em ambos os casos, o quadro clinico sugeriu a relacao da doenca com alergia a leite de vaca (variante de Heiner).
Subject(s)
Infant , Child, Preschool , Female , Breast-Milk Substitutes/adverse effects , Food Hypersensitivity/etiology , Hemosiderosis/complications , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Hemosiderosis/diagnosis , Hemosiderosis/therapyABSTRACT
Os autores mostram um caso de Hemossiderose Pulmonar Idiopatica na forma de inicio infantil, com uma sobrevida bem maior que a relatada na literatura. A crianca tem 5 anos de evolucao da doenca, e poucos sinais de cronicidade, apesar dos episodios graves de sangramento pulmonar, o que se opoe a descricao classica do quadro. Foi sugerida a alergia a proteina do leite de vaca como etiologia da doenca, e o tratamento foi feito com corticoide durante os surtos, com rapida resposta. Observou-se tambem varios episodios de recrudescen-cia por fuga da dieta, que nao ocorreram apos orientacao de uma equipe multidis-ciplinar. Os autores discutem ainda outros aspectos da doenca e fazem uma revi-sao da literatura.
Subject(s)
Child , Humans , Female , Hemosiderosis/etiology , Lung , Adrenal Cortex Hormones/drug therapy , Breast-Milk Substitutes/adverse effects , Hemosiderosis/therapyABSTRACT
É feita breve revisäo sobre o metabolismo do ferro no qual os Autores chamam a atençäo para o equilibrio que deve existir entre as quantidades ingeridas com a alimentaçäo e as condiçöes de absorçäo desse metal. Como no homem näo há via de excreçäo do ferro as trocas que se fazem entre o organismo e o meio externo devem ser bem conhecidas para evitar processo de depósito, condiçäo muito mais grave que sua carência. Revêm o mecanismo de absorçäo do ferro ao nível das células do intestino e sua distribuiçäo no organismo. O ferro é encontrado ligado a proteínas: hemoglobina, hemo-enzimas, hemo-pigmentos, mioglobina, ferritina e hemossiderina, estas duas últimas sob a forma de material armazenado. Abordam os tipos de carência: 1 - por falta de absorçäo; 2 - por perda hemorrágica e 3 - misto. Analisam os mecanismos envolvidos nestas situaçöes assim como seu tratamento. O excesso de depósito de ferro (hemossiderose e hemocromatose) é revisto, bem como as possibilidades terapêuticas. Chamam a atençäo para as campanhas comunitárias que se propöem a combater em geral, as carências de ferro das populaçöes de nível sócio-econômico mais baixo, atentando para os perigos que daí podem advir, ou seja, o aumento de incidência de hemossiderose e da hemocromatose
Subject(s)
Humans , Hemochromatosis/etiology , Hemosiderosis/etiology , Intestinal Absorption , Iron/metabolism , Chelating Agents/therapeutic use , Diet , Food, Fortified/adverse effects , Hemochromatosis/therapy , Hemosiderosis/therapy , Iron/deficiency , PhlebotomySubject(s)
Child, Preschool , Child , Humans , Male , Female , Hemosiderosis , Hemosiderosis/pathology , Hemosiderosis/therapyABSTRACT
Idiopathic pulmonary hemosiderosis, one of the "pneumo-anemic" syndroms is a very rare disease of unknown etiology and pathogeny. The study of three personal cases associating both an anemic and respiratory syndrom and the study of the literature have led to the description of the clinical manifestations of the disease. Particular attention should be paid to monosymptomatic cases. The presence of macrophages loaded with iron in bronchial secretions, and pulmonary sequestration of radioactive iron [iron 59], revealed by isotopic exploration should be enough to lead to the diagnosis; however a histo-pathological study of pulmonary biopsy, particularly after thoracotomy, seems to be necessary both for a better diagnosis and prognosis. The aetiopathogeny of this affection seems to depend from an immunological mechanism, which is not actually well known. Treatment by corticoids and/or immunosupressive drugs is controversed, and generally the disease evolves towards death within four years usually