A case report of ectopia cordis and omphalocele.

A rare congenital defect in fusion of the anterior chest wall resulting in an extrathoracic location of the heart. Cantrell’s pentalogy is a congenital anomaly resulting from embryologic development defect and consists of the following: A deficiency of the anterior diaphragm, a midline supraumbilical abdominal wall defect, a defect in the diaphragmatic pericardium, congenital intracardiac abnormalities, and a defect of the lower sternum. Here

Defectos de la pared abdominal. Estudio comparativo entre onfalocele y gastrosquisis / Abdominal wall defects. A Comparative investigation between omphalocele and gastroschisis

Introducción: Onfalocele y gastrosquisis son los defectos de la pared abdominal (DPA) más frecuentes, que por su importancia y las diferencias entre ellos merecen ser estudiados en forma especial. Objetivos: Establecer las tasas de prevalencia de onfalocele y gastroaquisis al nacimiento. Verificar variaciones de ellas en distintos períodos. Estudiar la morbimortalidad asociada y su sobrevida. Pacientes y Método: Se revisó la base de datos ECLAMC (Estudio Colaborativo Latino Americano de Malformaciones Congênitas) para el período 1996-2010. Resultados: Se pesquizarón 33 recién nacidos (RN) con DPA. (11,6 por 10.000 nacimientos). De ellos 19 fueron onfalocele (6,7 por 10.000) y 14 (4,9 por 10.000) gastrosquisis. Los niños con onfalocele tenían significativamente mayor asociación con otras malformaciones, su frecuencia en el sexo masculino fue mayor y mostró mayor letalidad que la gastrosquisis. Todos los niños con gastrosquisis nacieron vivos, con predominio del sexo femenino, sus madres eran significativamente más jóvenes. Conclusión: Onfalocele y gastros-quisis presentaron una prevalencia al nacimiento mayor que lo publicado, probablemente por ser el HCUCH un Centro de Referencia. Ambas anomalías mostraron un aumento significativo en sus tasas de prevalencia al nacimiento al compararlas con las obtenidas anteriormente por nosotros en el mismo hospital. Se demostró diferencias significativas entre estas dos entidades: Onfalocele tiene mayor mortinatalidad, mortalidad y letalidad, mayor frecuencia de malformaciones asociadas y mayor promedio de edad materna.

Introduction: Omphalocele and Gastroschisis are the two most common congenital abdominal wall (AWD) defects. Objectives: To determine birth prevalence of Omphalocele and Gastroaquisis; to verify variations in different periods and to study the associated morbidity, mortality and survival. Patients and Method: The database of the Latin American Collaborative Study of Congenital Malformations (ECLAMC) was searched between the years 1996 and 2010. Results: 33 newborns (NB) with AWD were investigated (11.6 per 10,000 births). 19 of the cases corresponded to omphalocele (6.7 per 10,000 births) and 14 to gastroschisis (4.9 per 10,000 births). Children with omphalocele had significantly greater association with other malformations and the frequency in males was higher and showed higher mortality rates than gastroschisis. All children with gas-troschisis were born alive; they were predominantly female infants whose mothers were significantly younger. Conclusion: Birth omphalocele and gastroschisis prevalence were higher than published information, perhaps due to the fact that the HCUCH (Clinical Hospital of Universidad de Chile) is a reference center. Both anomalies showed a significant increase in their birth prevalence rates when compared with those previously obtained by us in the same hospital. Significant differences between these two entities were described. Omphalocele presented higher stillbirth, mortality and fatality rates; higher frequency of associated malformations and higher average maternal age.

Onfalocele, gastrosquisis: epidemiología, supervivencia y mortalidad en el Hospital Nacional Daniel A. Carrión, durante el periodo 2010-2013 / Omphalocele, gastroschisis: epidemiology, survival and mortality in National Hospital Daniel A. Carrion, during the period 2010-2013

Introducción: Los defectos de la pared abdominal anterior (onfalocele y gastrosquisis) conforman un espectro de malformaciones anatómicas estructurales de etiología diversa con severidad y pronóstico variable. Su incidencia es de 1:3000 a 5000 recién nacidos vivos. En los últimos años se ha evidenciado un aumento en la prevalencia de gastrosquisis, asociado con una creciente proporción de madres adolescentes y a nuevos factores etiológicos como exposición a teratógenos específicos y deficiencias nutricionales. Objetivo: Conocer las características clínicas y epidemiológicas de recién nacidos con onfalocele y gastrosquisis; y los resultados del manejo de estos pacientes, en un hospital nacional. Material y métodos: Se analizaron las historias clínicas de 15 neonatos en total, 12 con gastrosquisis y 3 con onfalocele, atendidos en el hospital en un lapso de tres años. Resultados: La prevalencia de los defectos de pared abdominal fue 14.67/10,000 nacidos vivos, con una frecuencia relativa de 2.97 y 11.90/10,000 nacidos vivos para onfalocele y gastrosquisis respectivamente. Los niños con gastrosquisis pesaron al nacer 2367.9±491 g y los de onfalocele 2040±1712 g; y la edad de gestación fue similar, 8 fueron sometidos a cesárea, mientras que 7 a parto vaginal; la permanencia en UCIN fue de 16 días en promedio, 9 para los casos de onfalocele y 18.6 para gastrosquisis. Siete murieron: cinco con gastrosquisis y dos con onfalocele. Conclusiones: Los factores asociados a estas enfermedades fueron similares a lo informado por otros. La mortalidad es aún alta por lo que se hacen cambios en el manejo de estos neonatos.

Introduction: Abdominal wall defects (omphalocele and gastroschisis) represent a spectrum of structural anatomical malformations with several etiology and variable prognosis. The incidence is 1: 3000 to 5000 live births. In the last years has been detected an increase of the prevalence, associated to an increasing proportion of teenage mothers and to new etiologic factors like exposition to specific teratogens and nutritional deficiencies. Objective: To know the clinical features and the neonatal survival of infants with gastroschisis and omphalocele in a general hospital. Subjects and methods: The hospital files of 12 neonates with gastroschisis and three with omphalocele during three years were review. Results: The prevalence of abdominal wall defects was 14.67/10,000 live births, with a relative frequency of 2.97/10,000 live births for omphalocele and 11.90/10,000 live births for gastroschisis. The birth weight of patients with gastroschisis was 2367.9±491 g and the other with omphalocele was 2040±1712 g they have similar gestational age. There were 8 cesarean section, whereas 7 vaginal delivery; stay in PICU were 16 days, 9 for the cases of omphalocele and 18.6 for gastroschisis. Seven of these neonates died, five with gastroschisis and two with omphalocele. Conclusions: The features of the neonates studied were similar to other reported. The mortality is still high but we are realized measures to respect.

Defectos de la pared abdominal / Abdominal wall abnormalities

Se analizan 44.736 nacimientos consecutivos, atendidos en la maternidad del Hospital Clínico de la Universidad de Chile, entre 1983 y 1995. La incidencia de Defectos de la Pared Abdominal fue de 4,24 por 10.000, siendo de 3,57 para Onfalocele y de 0,67 para gastrosquisis. La sobrevida fue de 66 por ciento para Onfalocele y de 100 por ciento para gastrosquisis; esta diferencia se debió a la mayor incidencia de malformacines incompatibles con la vida en la primera patología. Se concluye que los avances en las técnicas quirúrgicas, el mejor manejo del feto y recién nacido y el mejor diagnóstico prenatal han permitido una mejor sobrevida de estos pacientes. El tamaño y posición de los defectos de la pared anterior del abdómen, su contenido y asociación con otras anomalías son hechos que pueden ser diagnosticados in útero con ultrasonido y permiten hacer un diagnóstico diferencial prenatal, que es extremadamente importante para el manejo del paciente

Specific problems in the treatment of omphalocele and gastroschisis: management strategies most suited in our set-up

Omphalocele and gastroschisis can be managed conservatively as well as surgically. The mode management is influenced by the extent of anatomical defect and associated congenital abnormalities. Forty-five patients with gastroschisis and omphalocele managed at Children's Hospital PIMS were reviewed, and survival rates of surgical and conservative managements were compared. The mortality rate of much managed surgically was found to be these higher [42.8%] as compared to those managed conservatively [29.4%]. We advocate canservative treatment for these patients in our community due to lack of adequate resource

Gastrosquise e onfalocele: revisäo de 16 casos e uma proposta de tratamento / Gastroschisis and omphalocele: review of 16 cases and a proposal of treatment

Oito casos com gastrosquise e oito com onfalocele foram tratados em um período de 38 meses (março/88 a abril/91) no Hospital Materno-Infantil Presidente Vargas. Quatro pacientes com onfalocele (50 por cento) e outros quatro com gastrosquise (50 por cento) nasceram de parto cesáreo. Apenas l caso de cada patologia teve diagnóstico pré-natal. Em 25 por cento de cada patologia estiveram presentes outras malformaçoes associadas. Seis RN com onfalocele (75 por cento) e 5 com gastrosquise (62,5 por cento) sobreviveram. Ventilaçao mecânica (VM) no pós-operatório (PO) foi usada em 5 casos de onfalocele e 6 de gastrosquise. O início da via oral nos RN que sobreviveram variou de 5 a 20 dias (onfalocele) e 15 a 18 gastrosquise), enquanto que o tempo de hospitalizaçao durou 6 a 34 dias (onfalocele) e 19 a 31 dias (gastrosquise). Nossa experiência e de outros autores sugerem que (l) o parto vaginal é o de escolha para malformaçoes da parede abdominal anterior, (2) a hidrataçao no pré-operatório deve ser 2 vezes a manutençao, (3) no tratamento cirúrgico a preferência é pelo fechamento fascial primário (FFP), (4) o uso da VM no PO segue as indicaçoes usuais (5), a nutricao parenteral total deve ser usada precocemente.