Imaging Assessment of Prognostic Parameters in Cases of Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: Integrative Review / Avaliação de fatores prognósticos por métodos de imagem em casos de hérnia diafragmática congênita isolada: Revisão integrativa

Abstract Objective Antenatal recognition of severe cases of congenital diaphragmatic hernia (CDH) by ultrasound (US) and magnetic resonance imaging (MRI) may aid decisions regarding the indication of fetal endoscopic tracheal occlusion. Methods An integrative review was performed. Searches in MEDLINE and EMBASE used terms related to CDH, diagnosis, MRI, and US. The inclusion criteria were reviews and guidelines approaching US and MRI markers of severity of CDH published in English in the past 10 years. Results The search retrieved 712 studies, out of which 17 publications were included. The US parameters were stomach and liver positions, lung-to-head ratio (LHR), observed/expected LHR (o/e LHR), and quantitative lung index. The MRI parameters were total fetal lung volume (TFLV), observed/expected TFLV, relative fetal or percent predicted lung volumes, liver intrathoracic ratio, and modified McGoon index. None of the parameters was reported to be superior to the others. Conclusion The most mentioned parameters were o/e LHR, LHR, liver position, o/e TFLV, and TFLV.

Resumo Objetivo A identificação pré-natal de casos graves de hérnia diafragmática congênita (HDC) por ultrassonografia (US) e ressonância magnética (RM) pode ajudar a decidir sobre a indicação de oclusão traqueal endoscópica fetal. Métodos Uma revisão integrativa foi realizada pesquisando nas bases MEDLINE e EMBASE comtermos relativos a HDC, diagnóstico, RM, e US. Os critérios de inclusão foram revisões e diretrizes abordando marcadores ultrassonográficos e de ressonância para a gravidade de HDC publicados em inglês nos últimos 10 anos. Resultados Foram obtidos 712 estudos, dos quais 17 foram incluídos. Os parâmetros de US foram posições do estômago e do fígado, relação pulmão-cabeça (LHR, na sigla em inglês), LHR observada/esperada (o/e LHR), e índice pulmonar quantitativo (QLI, na sigla em inglês). Os parâmetros de RM foram volume pulmonar fetal total (TFLV, na sigla em inglês), o/e TFLV, volume pulmonar fetal relativo e porcentagem predita, razão do fígado intratorácico (LiTR, na sigla em inglês) e índice de McGoon modificado. Nenhum dos parâmetros foi mencionado como superior aos demais. Conclusão Os parâmetros mais citados foram o/e LHR, LHR, posição do fígado, o/e TFLV, e TFLV.

Perinatal Outcomes after Fetal Endoscopic Tracheal Occlusion for Isolated Congenital Diaphragmatic Hernia: Rapid Review / Resultados perinatais após oclusão traqueal endoscópica fetal por hérnia diafragmática congênita isolada: Revisão rápida

Abstract Objective To compare the perinatal outcomes of fetuses with isolated congenital diaphragmatic hernia after fetal endoscopic tracheal occlusion (FETO) and antenatal expectant management. Data sources In this rapid review, searches were conducted in the MEDLINE, PMC, EMBASE and CENTRAL databases between August 10th and September 4th, 2020. Randomized controlled trials (RCTs), quasi-RCTs or cluster-RCTs published in English in the past ten years were included. Study selection We retrieved 203 publications; 180 studies were screened by abstract. Full-text selection was performed for eight studies, and 1 single center RCTmet the inclusion criteria (41 randomized women; 20 in the FETO group, and 21 in the control group). Data collection Data collection was performed independently, by both authors, in two steps (title and abstract and full-text reading). Data synthesis There were no cases of maternal mortality. The mean gestational age at delivery was of 35.6±2.4 weeks in the intervention group, and of 37.4±1.9 weeks among the controls (p<0.01). Survival until 6 months of age was reported in 50% of the intervention group, and in 5.8% of the controls (p<0.01; relative risk: 10.5; 95% confidence interval [95%CI]: 1.5-74.7). Severe postnatal pulmonary hypertension was found in 50% of the infants in the intervention group, and in 85.7% of controls (p=0.02; relative risk: 0.6; 95%CI: 0.4-0.9). An analysis of the study indicated some concerns of risk of bias. The quality of evidence was considered moderate to low. Conclusion Current evidence is limited but suggests that FETO may be an effective intervention to improve perinatal outcomes.

Resumo Objetivo Comparar os resultados perinatais de fetos com hérnia diafragmática congênita após oclusão traqueal endoscópica fetal (OTEF) e conduta expectante pré-natal. Fontes dos dados Nesta revisão rápida, pesquisas foram conduzidas nas bases de dados MEDLINE, PMC, EMBASE e CENTRAL entre 10 de agosto de 2020 e 4 de setembro de 2020. Ensaios clínicos randomizados (ECRs), quase-ECRs e ECRs em cluster publicados em inglês nos últimos dez anos foram incluídos. Seleção dos estudos Foram recuperadas 203 publicações; 180 destas foram triadas pelo resumo. Fez-se a leitura do texto completo de 8 estudos, e 1 ECR cumpriu os critérios de inclusão (41 mulheres aleatorizadas; 20 no grupo OTEF e 21 no grupo de controle). Coleta de dados A coleta de dados realizada independentemente pelos dois autores, em duas etapas (título e resumo, e leitura do texto completo). Síntese dos dados Não houve casos de mortematerna. A idade gestacionalmédia no parto foi de 35,6±2,4 semanas no grupo de intervenção, e de 37,4±1,9 semanas entre os controles (p<0,01). A sobrevida até 6 meses de idade foi relatada em 50% do grupo de intervenção, e em 5,8% dos controles (p<0,01; risco relativo: 10,5; intervalo de confiança de 95% [IC95%]: 1,5-74,7). Hipertensão pulmonar grave ocorreu em 50% dos lactentes do grupo de intervenção, e em 85,7% dos controles (p = 0.02; risco relativo: 0,6; IC95%: 0,4-0,9). Uma análise do estudo indicou algumas preocupações quanto ao risco de viés. A qualidade da evidência foi considerada de moderada a baixa. Conclusão As evidências atuais são limitadas,mas sugeremque a OTEF pode ser uma intervenção eficaz para melhorar resultados perinatais.

Hernia diafragmatica en pediatria / Diaphragmatic hernia in pediatrics

Resumen La hernia diafragmática (HD) consiste en un trastorno en el desarrollo del músculo diafragmático, produciéndose el paso de contenido abdominal a la cavidad torácica. Las principales son hernia de Bochdalek, Morgagni y Hiatal.1 Malformación congénita que afecta a 1 de cada 2 200 recién nacidos. Está asociada a elevada morbimortalidad, principalmente por hipoplasia pulmonar e hipertensión.2 La ecografía prenatal determina el diagnóstico, pronóstico y terapia. La cirugía consiste en cerrar el defecto, siendo el objetivo del tratamiento mantener un adecuado intercambio gaseoso, evitar o minimizar la hipoplasia y la hipertensión pulmonar.1 Las hernias diafragmáticas presentes en el momento del nacimiento se diagnostican fácilmente. En contraste, el diagnóstico de las hernias después del periodo neonatal es muy variable, puede conducir a evaluaciones clínicas y radiológicas erróneas.3

Abstract The diaphragmatic hernia is a disorder in the development of the diaphragm, causing the passage of the abdominal contents into the thoracic cavity. The main ones are Bochdalek, Hiatal and Morgagni hernias1. Congenital malformation that affects 1 in 2 200 newborns. It is associated to high morbidity and mortality mainly due to lung hypoplasia and hypertension.2 Prenatal ultrasound determines the diagnosis, prognosis and therapy. The surgical procedure consists ofthe closure of the defect. The goal of the treatment is to maintain adequate gas exchange, to prevent or minimize hypoplasia and pulmonary hypertension.1 Congenital diaphragmatic hernias present at birth are readily recognized. In contrast, the diagnosis of diaphragmatic hernia after the neonatal period varies considerably owing to misleading clinical and radiologic features.3

Diagnóstico retardado de hernia de Bochdalek. Presentación de caso / Delayed diagnosis of Bochdalek hernia. Case presentation

Fundamento: el defecto congénito en el cierre de la región posterolateral del diafragma se denomina hernia de Bochdalek y solo en el 10 % de los niños el diagnóstico se realiza después del primer mes de vida. Este defecto congénito permite que se desplacen las vísceras abdominales hacia el tórax, lo que a la vez puede ser la causa de una opacidad pulmonar persistente en la radiografía torácica. Objetivo: ilustrar, debido a su infrecuencia, el diagnóstico retardado de hernia de Bochdalek en una paciente con una opacidad pulmonar persistente. Presentación de caso: se describe el caso de una niña de once meses de edad, que ingresó por una opacidad pulmonar persistente en base pulmonar izquierda y signos clínicos de infección. Después de realizar tratamiento con antibióticos durante cinco días tuvo mejoría clínica pero persistía la imagen en la radiografía torácica. En la tomografía computarizada se observó el bazo localizado en el hemitórax izquierdo debido a una hernia de Bochdalek. Conclusiones: el diagnóstico de la hernia de Bochdalek fuera de la etapa de recién nacido es infrecuente, sin embargo esta enfermedad debe tenerse en cuenta en todo paciente con una opacidad pulmonar persistente aun cuando su edad sobrepase la etapa neonatal.

Background: congenital defect in the closure of the posterolateral region of the diaphragm is called Bochdalek hernia and only in 10 % of children the diagnosis is made after the first month of life. This birth defect allows abdominal organs to move into the chest, which in turn can be the cause of persistent pulmonary opacity on chest radiography. Objective: to illustrate the delayed diagnosis of Bochdalek hernia in a patient with a persistent pulmonary opacity, as it is an infrequent case. Case presentation: the case of an eleven months old girl, who was admitted for a left lung base pulmonary opacity and persistent clinical signs of infection is described. The patient had clinical improvement after completing treatment with antibiotics for five days but the image persisted on chest radiography. Computed tomography showed the spleen in the left hemithorax due to Bochdalek hernia. Conclusions: the diagnosis of Bochdalek hernia out of the newborn stage is rare, however this disease should be considered in all patients with persistent pulmonary opacity even when their age exceeds the neonatal stage.

Hérnia diafragmática congênita de apresentação tardia / Late-presenting congenital diaphragmatic hernia

Hérnia Diafragmática Congênita (HDC) é um defeito diafragmático em que as vísceras abdominais herniadas para o tórax impedem o desenvolvimento normal dos pulmões. A grande maioria dos pacientes é sintomática nas primeiras 24 horas de vida (90%), devido à grande disfunção respiratória conseqüente. No entanto, esta anomalia pode, mais raramente, passar despercebida até a idade adulta avançada. Dada a raridade da manifestação tardia da HDC, como dificuldade respiratória, este estudo relata o caso de uma criança de 9 meses de idade, com dificuldade respiratória, que após investigação foi diagnosticado HDC (AU)

Congenital Diaphragmatic Hernia (CDH) is a diaphragmatic imperfection where the abdominal viscera protrude to the thorax obstructing the regular development of the lungs. The great majority of affected patients are symptomatic in the first 24 h live (90%) due to the consequent severe respiration dysfunction. Rather rarely, however, this anomaly can pass unnoticed until late adulthood. Given the rarity of late-presenting CDH with respiratory distress, here we report the case of a 9-month-old with respiratory distress who upon investigation was diagnosed as suffering from CDH (AU)

Hérnia diafragmática congênita simulando tumor de cólon em paciente adulto jovem / Congenital diaphragmatic hernia simulating a colon tumor in young adult patient

Os autores apresentam um caso de hérnia diafragmática congênita diagnosticada em paciente adulto jovem durante transoperatório de laparotomia exploradora. Esta, realizada visando a esclarecer quadro clínico sugestivo de obstrução colônica por etiologia neoplásica. É apresentada, ainda, uma revisão sobre o tópico, avaliando-se as semelhanças entre o caso em questão e as informações de literatura (AU)

The authors present a case of congenital diaphragmatic hernia diagnosed in a young adult patient during exploratory laparotomy. Surgery was performed to elucidate clinical findings sugestive of large bowel obstruction due to colonic neoplasia. It Is still presented a review about this subject, evaluating the similarities between the case and the literature informations (AU)