ABSTRACT
El Síndrome hemofagocítico secundario (SHS) es una entidad poco frecuente caracterizada por activación macrofágica asociada a infecciones, inmunodeficiencias o neoplasia, pudiendo presentarse como un cuadro grave y de alta letalidad. El objetivo de este estudio es describir las características clínicas de un grupo de pacientes con SHS y su evolución en relación a los tratamientos utilizados. Pacientes y Método: Análisis retrospectivo de 8 casos de SHS diagnosticados en 3 años. Resultados: Edad promedio de 6 años. Los diagnósticos de base fueron: Neoplasia (3), Artritis reumatoidea (2), Síndrome de Down (1) y 2 pacientes sin patología asociada. En todos se asoció a infecciones, documentándose agente etiológico en 4 de ellos (adenovirus, Mycoplasma pneumoniae, Streptococo viridans y Pseudomona aeruginosa). Seis pacientes recibieron gammaglobulina EV y Metilprednisolona además de los antibióticos. Fallece 1 paciente. Comentario: La sospecha precoz del SHS y el inicio de tratamiento inmunomodulador se asociaron en esta serie a respuesta favorable y menor mortalidad.
Subject(s)
Male , Adolescent , Humans , Female , Infant , Child, Preschool , Child , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/complications , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/diagnosis , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/microbiology , Arthritis, Juvenile/complications , gamma-Globulins/therapeutic use , Histiocytosis, Non-Langerhans-Cell/drug therapy , Histiocytosis/classification , Precursor Cell Lymphoblastic Leukemia-Lymphoma/complications , Macrophage Activation , Methylprednisolone/therapeutic use , Retrospective Studies , Syndrome , Down Syndrome/complicationsABSTRACT
Infection-associated hemophagocytic syndrome (IAHS) has been found in many systemic infectious conditions with a high mortality rate. Disseminated Penicillium marneffei infection is a common opportunistic condition among HIV-infected patients in many regions in Southeast Asia. We report the first case of IAHS caused by penicilliosis in an HIV-infected child who presented with cytopenias and recovered promptly after antifungal and intravenous immunoglobulin therapy.