Clinical and radiological features of main dementias / Aspectos clínicos e radiológicos das principais demências

Dementia is a syndrome characterized by a decline of two or more cognitive functions, affecting social or professional life. Alzheimer's Disease is a neurodegenerative disorder that represents 53% of dementia cases; memory loss, inability to recognize faces, impaired judgement, disorientation and confusion are possible common symptoms. Vascular Dementia is responsible for 42% of dementia cases, due to cerebrovascular pathologies, and the clinical aspects are related to the extension and location of the brain injury. Lewy Bodies Dementia is a neurodegenerative disorder that represents 15% of dementia cases, and its symptoms include visual hallucinations, parkinsonism and fluctuating cognitive decline. Frontotemporal dementia is a group of clinical syndromes, divided in Behavioral-variant, characterized by disinhibition, compulsions, apathy, aberrant sexual behavior and executive dysfunction; and Primary Progressive Aphasia, which is subdivided in Nonfluentvariant and Semantic-variant. Vitamin B12 deficiency is a reversible cause of dementia, with a wide clinical feature, that includes psychiatric symptoms such as depression and irritability, hematological symptoms related to anemia (e.g. dyspnea and fatigue), and neurological symptoms including dementia and neuropathy. Normal pressure hydrocephalus is also reversible, presenting forgetfulness, changes in mood, decline of executive functions, reduced attention, and a lack of interest in daily activities as symptoms. The radiological findings vary depending on the etiology of dementia. For that reason, understanding neuroimaging and clinical aspects is important to diagnose effectively.

A demência é uma síndrome que consiste em um declínio de um ou mais domínios cognitivos, que afeta o desempenho social ou profissional do indivíduo. A Doença de Alzheimer é um transtorno neurocognitivo que representa 53% dos casos de demência; seus sintomas podem incluir perda de memória, incapacidade de reconhecer rostos familiares, julgamento comprometido desorientação e confusão mental. A Demência Vascular é responsável por 42% dos casos de demência e é causada por doenças cerebrovasculares, seus achados clínicos são relacionados com o local e com a extensão do dano cerebral. Já a Demência por Corpos de Lewy é uma doença neurocognitiva que representa 15% dos casos de demência, cujos sintomas incluem alucinações visuais, parkinsonismo e flutuação cognitiva. A Demência Frontotemporal, por sua vez, é um grupo de síndromes, que se dividem em variante comportamental ­ caracterizada por desinibição, compulsão, apatia, hipersexualidade e disfunções executivas ­ e Afasia Progressiva Primária, subdividida em variante não-fluente e variante semântica, que cursam com disfunções da linguagem. Há, ainda, a Deficiência de Vitamina B12, uma causa reversível de demência. Ela possui um quadro clínico variado, que inclui sintomas psiquiátricos, como depressão e irritabilidade, sintomas hematológicos relacionados a anemia, como dispneia e fadiga) e sintomas neurológicos, que incluem demência e neuropatias. Uma outra causa reversível é a Hidrocefalia de Pressão Normal, que se apresenta com esquecimentos, alterações de humor, perda de função executiva e redução da atenção e do interesse nas atividades cotidianas. Os achados de neuroimagem variam dependendo da etiologia da demência. Assim, compreender os aspectos clínicos e radiológicos é importante para um diagnóstico efetivo..

Descripción de la anatomía ventricular endoscópica en el mielomeningocele / Description of the endoscopic ventricular anatomy in the myelomeningocele

Objetivo: la tercer ventriculostomía (TVCE) goza de gran prestigio actual en el manejo de la hidrocefalia obstructiva, se le considera, empero, de valor limitado en el paciente disrráfico. Para examinar los aspectos anatomoventriculares de la displasia, se analizan los videos de 10 TVCE en pacientes portadores de mielomeningocele. Método: se revisan los videos de 10 TVCE efectuadas en 24 meses a contar de Diciembre de 1998. Se diseña una pauta previamente, a objeto de registrar variables anatómicas en ventrículo lateral, III ventrículo y cisternas basales. Se discute el tema al alero de antecedentes necrópsicos y sonográficos. Resultados: V. Laterales: ausencia de septum (9/10); ausencia de vena anteroseptal (8/10); ausencia de coroides y vena estriotalámica (0/10); ausencia de fornix (1/10); Monro pequeños (4/10); III ventrículo: imposibilidad de reconocer c.mamilares (4/10); presencia de tabicaciones (5/10); presencia de venas atípicas (6/10); translucidez del piso (5/10); umbilicaciones del piso (5/10); ausencia de infundibulum (4/10); adherencias aracnoidales (7/10); contacto visual A.Basilar (4/10). Conclusión: el sistema ventricular del niño disrráfico presenta alteraciones anatómicas de envergadura mayor, y que alteran los puntos de referencia de la TVCE clásica.

Quiste coloide del tercer ventrículo en niños, resección microquirúrgica por vía transcalloso anterior / Transcallosal microsurgery of colloid cyst of the third ventricle in two children

Introducción. El quiste coloide del tercer ventrículo es una patología que se presenta rara vez en la edad pediátrica. Es considerado una malformación más que una neoplasia. Se origina en el techo del tercer ventrículo y está constituido por un epitelio columnar con contenido alto en proteínas. Aunque histológicamente es benigno, tiende a ocasionar un bloqueo súbito de la circulación del líquido cefalorraquídeo e hidrocefalia secundaria, y de no tratarse oportunamente puede ocacionar la muerte del paciente. Casos clínicos. Se presentan 2 casos tratados con éxito mediante derivación ventriculoperitoneal y resección microquirúrgica abierta, ocurrido en los últimos 17 años en el Departamento de neurocirugía del Centro Médico Nacional la Raza. El primer caso se trató de un paciente masculino de 13 años de edad con datos de hipertensión endocraneana de 3 meses de evolución, con papiledema bilateral a la exploración neurológica. El segundo caso se trató de paciente del sexo femenino de 12 años de edad, con antecedentes de cefaleo de 2 meses de evolución tratada inicialmente como migraña, presentando una semana previa a su ingreso datos francos de hipertensión endocraneana, encontrándosele a la exploración neurológica papiledema bilateral, hiperreflexia generalizada y signo de Babinski bilateral. Conclusión: Existen diferentes alternativas quirúrgica como es la punción estereotáctica, la neuroendoscopia o la navegación asitida por computadora; sin embargo, la resección microquirúrgica es considerada como la más efectiva para la curación de los pacientes con esta patología

Hidrocéfalo normotensivo del adulto / Normotensive hydrocephal of adult

Se definen las características del hidrocéfalo normotensivo del adulto con su tríada sintomática (deterioro mental,alteraciones de la marcha e incontinencia esfinteriana), sus posibles etiologías y su fisiopatología. Se mencionan los exámenes complementarios disponibles para precisar su diagnóstico y diferenciarlos de otros cuadros que tienen manifestaciones parecidas. Se describe el tratamiento quirúrgico con derivativas de LCR y se enumeran las eventuales complicaciones de éstas

Clínica de las demencias: parte II / Clinicas in dementias: part II

Se señala que la enfermedad de Alzheimer es uan afección de causa desconocida caracterizada por la pérdida de neuronas y sinapsis con degeneración neurofibrilar y aparición de placas seniles. Esto se traduce clínicamente por pérdida de funciones cognitivas y en especial de la memoria. No hay un límite preciso entre enfermedad de Alzheimer y simple envejecimiento cerebral. La evolución es progresiva y en ella se distinguen etapas sucesivas. Su duración oscila entre3 y 12 años. Las manifestaciones clínicas son individualmente muy diversas (pérdida de memoria y de iniciativa, egocentrismo, conflictos interpersonales, trastornos conductuales, deterioro intelectual, pérdida del autocuidado, reducción gradual de la capacidad motora, marcha a pasos cortos, incontinencia esfinteriana y postración, etc.). Se han ensayado numerosos tratamientos (neurotransmisores, drogas monoaminérgicas, neuropéptidos, bloqueadores de canales de calcio, parasimpático-miméticos, etc) sin resultados claros. Se mencionan otras demencias, algunos de cuyos caracteres se señalan. Entre ellas destacan: demencia por atrofia frontal: enfermedad de Pick; demencia de la enfermedad de Parkinson; demencias vasculares: demencia multinfarto y síndrome pseudobulbar; hidrocefalia normotensiva; demencias traumáticas, pseudodemencias. En términos generales las posibilidades terapéuticas son limitadas. Los esfuerzos están orientados a precisar la causa y enfrentarla si es posible, tratar los trastornos conductuales asociales; prevenir las complicaciones y sobre todo preocuparse del tratamiento del grupo familiar

Hidrocéfalo normotensivo comunicante del adulto: correlación cisternográfico-terapéutica / Normal-pressure communicant hydrocephalus of adult: cisternorgraphic and therapeutic correlation

El hidrocéfalo del adulto se inserta con frecuencia en el diagnóstico diferencial de las demencias de diversa etiología. La precisión de este diagnóstico es de especial importancia dado el eventual buen resultado que tiene su tratamiento quirúrgico a través de la derivativa del LCR. El progreso de los procedimientos diagnósticos como ser TAC, RNM y FSC ha permitido una aproximación cada vez más exacta al estudio de estos pacientes. Sin embargo, creemos que la información que proporciona la radiocisternografía, especialmente en el hidrocéfalo comunicante, es de importancia fundamental para consolidar el diagnóstico. En este trabajo se expone el esquema en uso actualmente entre nosotros para el análisis de los pacientes con síndromes demenciales asociados a dilatación ventricular. Se señala la introducción en éste del estudio de FSC mediante SPECT. Una vez que se muestra como muy probable el diagnóstico de hidrocéfalo normotensivo comunicante, estos pacientes son sometidos a intervención derivativa del LCR. Se analiza aquí la correlación existente entre los hallazgos radiocisternográficos y los resultados del tratamiento quirúrgico en 83 pacientes, con observación de los casos de un año como mínimo. Se destaca que el grupo más beneficiado corresponde a pacientes con bloqueo de la circulación de LCR y con evolución de su enfermedad inferior a un año. La edad avanzada no parece como contraindicación, dado los resultados observados en pacientes mayores de 60 años. De todos modos, los resultados globales, que muestran una mejoría neta en el 44,6 por ciento de los enfermos, no difieren de aquellos comunicados por otros autores. Este hacho, que inclina al pesimismo, acentúa aún más la necesidad de afinar la tipificación preoperatoria. En efecto, los resultados buenos suben al 69,6 por ciento en el grupo de pacientes con bloqueo subaracnoideo epicortical total