ABSTRACT
Abstract Ross syndrome is a rare disease characterized by peripheral nervous system dysautonomia with selective degeneration of cholinergic fibers. It is composed by the triad of unilateral or bilateral segmental anhidrosis, deep hyporeflexia and Holmes-Adie's tonic pupil. The presence of compensatory sweating is frequent, usually the symptom that most afflicts patients. The aspects of the syndrome are put to discussion due to the case of a male patient, caucasian, 47 years old, with clinical onset of 25 years.
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Peripheral Nervous System Diseases/pathology , Primary Dysautonomias/pathology , Hyperhidrosis/pathology , Hypohidrosis/pathology , Syndrome , Cholinergic Fibers/pathology , Peripheral Nervous System Diseases/physiopathology , Primary Dysautonomias/physiopathology , Hyperhidrosis/physiopathology , Hypohidrosis/physiopathology , Nerve Degeneration/pathologyABSTRACT
El síndrome de Ross fue descrito en 1958 como una afección degenerativa del sistema nervioso autónomo definido por la tríada de anhidrosis generalizada, disminución de los reflejos tendinosos y pupila tónica. Desde su descripción inicial se han descrito cerca de cuarenta casos. Comunicamos tres pacientes con variantes de interés que incluyen la presencia de espasmos cíclicos espontáneos del esfínter de iris, el desarrollo conjunto de síndrome de Holmes-Adie en un lado y síndrome Horner posganglionar en el otro, trastornos del desarrollo piloso en el lado de la anhidrosis, alteraciones de la motilidad intestinal, lengua sin papilas gustativas y disfunción sexual.
Ross Syndrome was described in 1958 as a degenerative condition of the autonomic nervous system defined by a triad of generalized anhidrosis, reduction of tendon reflexes and tonic pupil. Since its initial description about 40 cases have been described. We communicate three cases with variants of interest involving the presence of the simultaneous development of syndrome of Holmes-Adie on one side and Horner syndrome in the other, disorders of pilous follicle development on the side of anhidrosis, spontaneous disturbances of intestinal motility, tonque without papillae and sexual dysfunction.
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Female , Middle Aged , Headache/diagnosis , Nerve Degeneration/pathology , Neurodegenerative Diseases/pathology , Iris Diseases/pathology , Hyperhidrosis/pathology , Hypesthesia/diagnosis , Oculomotor Nerve/anatomy & histology , Tonic Pupil/diagnosis , Horner Syndrome/pathology , Miller Fisher Syndrome/physiopathology , Visual Acuity/physiology , Anisocoria/physiopathology , Biopsy/methods , Blepharoptosis/etiology , Mydriasis/physiopathologyABSTRACT
En este artículo se describe el caso de una paciente de seis años de edad diagnosticada con el síndrome de Papillon-Lefèvre, una rara enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva y de etiología desconocida. La paciente presentaba hiperqueratosispalmoplantar. La principal manifestación oral es una periodontitis agresiva que hace que se pierda la dentición primaria y, antes de los quince años de edad, generalmente, sufra la pérdida de su dentición permanente. Los tratamientos generalmente son paliativos yprotésicos desde la infancia...
A case of a six-year-old female patient with a diagnosis of Papillon-Lefèvre syndrome is described. This is a rare hereditary autosomal recessive disease with unknown etiology. The patient presented palmoplantar hyperkeratosis. The main oral manifestation is an aggressiveperiodontitis that causes the patient to lose their deciduous teeth and before the age of fifteen, to lose the permanent dentition. Treatment is generally palliative and prostheticstarting at early age...
Subject(s)
Periodontal Diseases/diagnosis , Hyperhidrosis/pathology , Keratoderma, PalmoplantarABSTRACT
Evaluar los resultados, las complicaciones postoperatorias y el grado de satisfacción de los pacientes intervenidos quirúrgicamente en nuestro servicio con diagnóstico de hiperhidrosis palmar y axilar mediante la realización de simpatectomía torácica videotoracoscópica como tratamiento definitivo de su condición. Material y método: estudio retrospectivo de Enero de 2005 a Enero 2009. Se realizó simpatectomía de los ganglios T2-T4 a los csos que presentaban hiperhidrosis palmar y simpatectomía de los ganglios T2-T5 a los que presentaban hiperhidrosis palmar y axilar. Resultados: Población total 20 pacientes, simpatectomía T2-T4 a 8 (40 %) y simpatectomíaT2-T5 a 12 (60 %). Dieciséis pacientes refirieron mejoría total, los otros 4 mejoraron parcialmente sus síntomas. El 100 % confirmó estr satisfecho con los resultados obtenidos. En el control postoperatorio, todos los pacientes presentron hiperhidrosis compensatoria, siendo severa en 2 casos y no severa en 18. En el 60 % de los pacientes se manifestó en el abdomen y piernas, y en el 40 % restante en la región dorsal. Se observó un caso de neumotórax, cuatro casos de neuralgia interecostal, sequedad de manos se presentó en 3 pacientes y se halló sudoración residual en 4 pacientes. Conclusión: la simpatectomía torácica videotoracoscópica puede ser realizada de forma segura y con excelentes resultados como tratamiento de elección en la hiperhidrosis palmar y axilar. La hiperhidrosis compensatoria es la mayor complicación pero es bien tolerada y no afecta el grado de satisfacción postoperatoria de los pacientes.
To evaluate the results, postoperative complications and the satisfaction of the patients underwent surgery in our department with a diagnosis of palmar and axillary hyperhidrosis by performing endoscopic thoracic sympathectomy as definitive treatment of their condition. Methods: retrospective study from January 2005 to January 2009. For palmar hyperhidrosis, sympathectomy from T2-T4 ganglia eas performed and, for palmar and axillary hiperhidrosis sympathectomy of T2-T5 ganglia. Results: total population 20 patients, sympathectomy T2-T4 was performed at 8 (40 %) and sympathectomy T2-T5 in 12 (60 %). Sixteen patients reported overall imporvement, the other 4 partially imporved his symptoms. Confirmed to be 100 % satisfied with the results. In controlling postoperative, all patients experienced compensatory hyperhidrosis, and severe in 2 cases and not severe in 18, 60 % of patients developed this condition in the abdomen and legs, and the remaining 40 % in the dorsal region. We observed a case of pneumothorax, four cases of intercostal neuralgia, dry hands are presented in 3 patientes and resiudal sweating was found in 4 patients. Conclusion: endoscopic thoracic sympathectomy may be performed safely and with excellent reults as a treatment of choice for palmar and axillary hyperhidrosis. Compensatory hyperhidrosis is the major complication but is ewll tolerated and does not affect the satisfaction level of postoperative patients.
Subject(s)
Humans , Adolescent , Adult , Ganglionectomy , Hyperhidrosis/surgery , Hyperhidrosis/pathology , Retrospective Studies , Sympathectomy , ThoracoscopyABSTRACT
Se presenta un caso de hiperhidrosis localizada en antebrazo izquierdo en un hombre de 28 años de edad. El diagnóstico se logró a traves de la prueba de Acetilcolina y el estudio histológico, cuya conclusión reporto: Nevus ecrino. Esta entidad consiste en la hiperplasia de las glándulas maduras en un área localizada. Es sumamente rara, y son escasos los reportes en la literatura. Se presenta una breve revision de la misma