Uremic lion face syndrome / Face Leonina na Síndrome Urêmica

Abstract Mineral bone disorder is a common feature of chronic kidney disease. Lion face syndrome is rare complication of severe hyperparathyroidism in end-stage renal disease patients, which has been less commonly reported due to dialysis and medical treatment advances in the last decade. The early recognition of the characteristic facial deformity is crucial to prompt management and prevent severe disfigurement. The authors present a rare case of severe hyperparathyroidism presenting with lion face syndrome and bone fractures.

Resumo O distúrbio mineral e ósseo é uma característica comum da doença renal crônica. A síndrome da face leonina é uma complicação rara do hiperparatireoidismo grave em pacientes com doença renal terminal, que tem sido menos relatada devido aos avanços na diálise e tratamento médico na última década. O reconhecimento precoce da deformidade facial característica é crucial para estimular o tratamento precoce e prevenir a desfiguração severa. Os autores apresentam um caso raro de hiperparatireoidismo grave, apresentando síndrome da face leonina e fraturas ósseas.

Tratamento cirúrgico de uma paciente com displasia crânio diafisária / Surgical treatment of cranio diaphyseal dysplasia

Os autores apresentam os achados clínicos, radiológicos e histopatológicos de uma paciente portadora de displasia crânio-diafisária (leontíase óssea), com 7 anos de evoluçäo. O desenvolvimento exagerado dos ossos faciais e os episódios repetidos de sangramento gengival, justificaram a indicaçäo cirúrgica em caráter excepcional neste caso. Desta forma, observou-se a exeqüibilidade do tratamento cirúrgico, a despeito da grande dificuldade pelo excessivo sangramento. Dois anos de seguimento pós-operatório mostraram a excelente qualidade de vida da paciente, que certamente näo teria sem cirurgia