Gelastic epilepsy--a case report with SPECT studies.

A 24 years male presented with daily episodes of uncontrollable laughter followed by urinary incontinence since the age of nine years. Some of these attacks progressed to generalized tonic-clonic seizures. General and neurological examination did not reveal any abnormality. Ictal and interictal video EEGs were normal. MRI showed a hypothalamic hamartoma. Interictal SPECT scan showed normal perfusion in the hamartoma. SPECT scan obtained four minutes after beginning of seizure showed that the perfusion increased in right cingulate gyrus but not in the hamartoma, suggesting the involvement of the cingulate gyrus in the seizure origin or pathway.

Puberdade precoce central por tumor hipotalâmico / Central precocious puberty by hypothalamic tumors

Descrevemos o caso de um menino com três anos de idade e puberdade precoce central por tumor hipotalâmico (hamartoma). O diagnóstico de processo expansivo do sistema nervoso central foi estabelecido pela tomografia computadorizada e ressonância magnética de crânio. As alteraçöes hormonais mais importantes na investigaçäo foram a elevaçäo do nível sérico de testosterona e a resposta das gonadotrofinas ao hormônio liberador das gonadotrofinas (GnRH). O tratamento com o agonista do GnRH, após a cirurgia, tornou-se útil para bloquear a progressäo da precocidade central.

Hypothalamic tumor associated with atypical forms of anorexia nervosa and diencephalic syndrome

We report the case of a 10-year-old girl with a mature teratoma in the hypothalamic region. The patient presented a 2-month history of anorexia, psychic disturbances and a 37% loss of body weight. These symptoms had led initially to a diagnosis of major depression and atypical anorexia nervosa. She also presented some signs and symptoms of diencephalic syndrome. This case illustrates the importance of considering a slow-growing mass as a rare but real possibility in the differential diagnosis of anorexia nervosa, mainly in atypical cases.

Desconexión interhemisférica en tumor del cuerpo calloso / Interhemispheric disconnection by corpus callosum tumor

Se presenta un paciente con un tumor del cuerpo calloso con obnubilación, amnesia de tipo axial y una desconexión interhemisférica somestésica y visual (hemialexia y afasia hemianóptica). A pesar de ser zurdo, la evidencia clínica sugiere que el hemisferio especializado para el lenguaje era el izquierdo. Se plantea que este hemisferio tiene capacidad de juicio lógico y que el derecho tiene capacidad de juicio de realidad

Aspectos clínicos y neuroendócrinos de un granuloma hipotalámico (TBC) y neurolués / Clinical and neuroendocrine aspects of an hypothalamic tuberculous granuloma and neurosyphilis

Se discuten los hallazgos en un paciente de 36 años, sexo masculino, homosexual que comienza, 6 meses antes de la consulta, con un cuadro de diabetes insípida al que se le agregan, 3 meses después, astenia, adinamia, somnolencia, diplopía fugaz, cefaleas parieto-occipitales, bradispsiquia y alucinaciones auditivo-visuales. Como antecedentes personales de importancia refería traumatismo severo de ojo derecho (a los 10 años) y osteomielitis tuberculosa de clavícula izquierda (a los 29 años). Examen físico de ingreso: temblor fino distal en miembro superior derecho y hemiparesia en miembro inferior homolateral. Laboratorio: anemia leve normocítica-normocrómica; eritrosedimentación acelerada; incremento moderado de GPT, GOAT, y GTP y F. Alcalina; hiposmolaridad plasmática; hipostenuria; VDRL y FTA reactivos (plasma y LCR). T.A.C. lesión expansiva supraselar, yuxtaventricular con gran edema perilesional. Estudios neuroendocrinos: alteración del ritmo circadiano y de la respuesta a la hipoglucemia insulínica de la prolactina y cortisol; biporespuesta de LH, FSH y TSH a estímulos específicos. Punción biopsia estereotáxica: granuloma inflamatorio inespecífico. A los 45 días de inicio de tuberculostáticos y dexametasona se efectuá nueva TAC: normal, desparece la diabetes insípida y se instaura penicilinoterapia. Nueva TAC (al año): normal. Como conclusiones merecen destacarse la presentación de un granuloma hipotalámico tuberculoso y diabetes insípida de curación clínica y desparición tomográfica en breve plazo asociado a neurolúes y disfunción hipotálamo-hipofisaria conformando un hallazgo inusual en la literatura médica