ABSTRACT
La linfoadenopatía angioinmunoblástica (LAAI), descripta por primera vez en la década el 70, es una enfermedad infrecuente y generalmente fatal en corto tiempo. Se caracteriza por prersentar linfoadenopatías, hepatoesplenomegalia, fiebre y rash. Los hallazgos més frecuentes en el laboratorio son anemia con test de Coombs positivo, leucocitosis con linfopenia e hipergammaglobulinemia policlonal. A pesar de estar considerada como una enfermedad no neoplásica, produce importantes trastornos inmunes que predisponen al paciente a infecciones graves frecuentemente fatales. Con el transcurso del tiempo estos enfermos tienen una elevada posibilidad de desarrolar linfomas malignos u otros tumores. En el presente trabajo se comunica el caso de una paciente que presentó proliferación ganglionar y síntomas generales, diagnosticándose por biopsia ganglionar LAAI. Se trató con corticosteroides lográndose remisión completa luego de 8 meses de tratamiento; 3 meses después, reingresó por enterorragia y franco deterioro del estado general. Se demostró la presencia de un tumor en el colon y la ausencia de adenomegalias en las zonas afectadas anteriormente por la LAAI. Se extirpó el colon derecho y el examen anatomopatológico confirmó la presencia de un linfoma inmunoblástico que comprometí en forma parcial los ganglios regionales. Los linfomas son infrecuentes en el colon, sólo del 1 al 4%. Se los relaciona con enteropatías crónicas como enfermedad de Crohn, colitis ulcerosa, síndoromes ...
Subject(s)
Humans , Aged , Female , Colonic Neoplasms/complications , Immunoblastic Lymphadenopathy/complications , Lymphoma, Large-Cell, Immunoblastic/complications , Colonic Neoplasms/diagnosis , Colonic Neoplasms/surgery , Immunoblastic Lymphadenopathy/diagnosis , Immunoblastic Lymphadenopathy/drug therapy , Lymphoma, Large-Cell, Immunoblastic/diagnosis , Lymphoma, Large-Cell, Immunoblastic/drug therapy , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Se presentan dos casos de enfermedad de Castleman generalizada (ECG). De ésta existen dos tipos: el hialino-vascular con hiperplasia folicular y prominente vascularidad interfolicular con vasos radiales, frecuente hialinización y ausencia de síntomas clínicos y el de células plasmáticas con grandes folículos y capas interfoliculares de células plasmáticas maduras y habitualmente con fiebre, anemia e hiperglobulinemia. Existen formas transicionales y la hipótesis de que la variedad de células plasmáticas es una etapa más temprana, más activa que la hialino-vascular. El primer caso es una forma transicional con síntomas generales y remisión completa con quimioterapia combinada; la duración de la remisión fue de siete meses. El caso dos corresponde a la variedad de células plasmáticas con síntomas generales y localización poco frecuente (mesenterio). En el tratamiento de la ECG se han utilizado con poco éxito, esteroides, esteroides más agentes anticoplásicos y cirugía. En el caso uno se utilizó MEPP (mostaza, etopósido, procarbazina y prednisona) con lo que se logró remisión completa de siete meses, así como una segunda remisión. En el caso dos, con la misma combinación, la remisión ha sido parcial. Es un hecho que, en algunos casos, esta combinación o una parecida obtienen remisiones completas o parciales