Is immunoproliferative small intestinal disease uncommon in India?

Till date only three series of immunoproliferative small intestinal disease (IPSID) describing 22 patients have been reported from India. Seven patients with IPSID in two tertiary referral centers in India are included in the study. Diagnosis was based on typical clinical features [diarrhoea (7/7), weight loss (7/7), clubbing (6/7), fever (3/7), abdominal pain and lump (3/7)], biochemical evidence of malabsorption and duodenal biopsy findings. All patients were young males (mean age 29.8 +/- 11.8 years, range 17-53). Atypical features included gastric involvement (1/7), colonic involvement (1/7) and appearance of pigmented nails following anti-cancer chemotherapy (1/7) which disappeared six months after omitting doxorubin from chemotherapy regimen. Parasitic infestation was common. Ascaris lumbricoides (1/7), Giardia lamblia and hookworm (1/7), Strongyloides stercoralis and Trichuris trichura (1/7). In the latter patient S. stercoralis became disseminated after anti-malignant chemotherapy. One patient had gastric H. pylori infection. Four of the seven patients who were misdiagnosed as tropical sprue were treated with tetracycline. This raises doubt on efficacy of tetracycline alone in treatment of IPSID. One other patient was misdiagnosed and treated as intestinal tuberculosis. Early diagnosis and administration of chemotherapy may improve survival in this disease.

Enfermedad Inmunoproliferativa del Instestino Delgado / Immunoproliferative small intestinal disease

Se presenta el caso de una pacientes con una enfermedad inmunoproliferativa de intestino delgado, tipo enfermedad de cadenas alfa, con el objetivo de dar a conocer una entidad infrecuente, que constituye el segundo caso en Cuba. La misma se presento con una historia de cuaros diarreicos relacionados con infestacion por giardia Lamblia y se diagnostico mediante biopsia yeyunal por via oral. Se destaca la mejoria clinica experimentada tras la terapeutica utilizada sobre la base de tetraciclinica a dosis de 1 g y prednisona 60 mg por via oral, aun se mantiene asintomatica despues de 6 meses de observacion

Linfomas del intestino delgado y cirugía / Primary small bowel lymphomas and surgery

Se presentan 45 casos de linfomas primarios de intestino delgado estudiados entre 1983 y febrero de 1995, de los cuales 2 correspondieron a la variedad Hodgkin (4,4 por ciento) y 43 a linfomas No Hodgkin (95,6 por ciento), incluyendo en éstos tres casos de enfermedad linfoproliferativa de intestino delgado. Se destaca que la localización más frecuente fue el yeyuno (51,2 por ciento), seguida del ileón y el duodeno encontrándose localizaciones múltiples en 23,2 por ciento. Las complicaciones obstructivas, perforativas y hemorrágicas fueron en el 93 por ciento de los pacientes lo que motivó la indicación quirúrgica. Se pone énfasis sobre la necesidad de la laparotomía exploradora con el fin de lograr el estudio histopatológico correcto, estadificar la lesión y evaluar la posibilidad de resección con criterio curativo o paliativo. Se analiza la supervivencia global de los linfomas No Hodgkin, que demuestra una diferencia significativa entre los operadores con criterio paliativo y curativo, 26 por ciento para los primeros y 47 por ciento en los segundos a los 70 meses, marcando también una significativa diferencia cuando existe o no compromiso ganglionar, 27 por ciento contra 52 por ciento a los 5 años

Immunoproliferative small intestinal disease: a frequently missed diagnosis.

Immunoproliferative small intestinal disease (IPSID) is a poorly recognized cause of malabsorption syndrome in India. Clinicopathological features of five patients with IPSID seen over a two-year period are described. Our data suggest that IPSID is commonly misdiagnosed as intestinal tuberculosis due to lack of awareness and reluctance to obtain small bowel biopsies. Empirical institution of anti-tubercular chemotherapy not only leads to delayed diagnosis but also possibly alters the natural history of the disease, resulting in an intermediate phase of amelioration followed by a terminal phase of lymphomatous transformation. The disease is therefore usually diagnosed at an advanced stage and hence is associated with a relatively poor outcome.

Aspectos clínicos e histopatológicos de la enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado: presentación de tres casos / Clinical and pathological aspects of immunoproliferative sammal intestinal disease: report of three cases

Se reportan tres casos de enfermedad inmunoproliferativa del intestino delgado (EIPID), diagnosticados en el Hospital "Víctor Lazarte E." IPSS Trujillo - Perú, en base a criterios clínicos e histopatológicos, estableciéndose por la evolución y respuesta al tratamiento que dos de ellos coresponden a enfermedad de cadena alfa (ECA) y el tercero a linfoma inmunoblástico. Se enfatizan las características clínicas, inmunológicas e histopatológicas de EIPID.

Linfoma intestinal de mediterraneo reporte de un caso y revisión de la literatura

Esta patología es una variante de las enfermedades del intestino delgado inmunoprofiferativa. Es extremadamente rara en Occidente. Esta asociada con mala absorción, perdida de peso y dolor abdominal. Compromete el duodeno y yeyuno. Se caracteriza por infilitrado linfoplasmocitario difuso de la mucosa del intestino delgado. Es endémico en el mediterraneo y Oriente Medio. Los fragmentos de cadena pesada alfa pueden o no estar presentes en el suero o fluído intestinal. Poseen un nivel de sobrevida mayor que los de Occidente. El tratamiento consiste en Quimioterapia y Radioterapia. Se revisa un caso de un paciente de 49 años de edad con esta patología, su tratamiento y seguimiento durante 9 años motivo de la presente publicación. Además se incluye una extensa bibliográfia.

Linfoma intestinal do Mediterrâneo: relato de um caso e revisäo da literatura / Mediterranean intestinal lymphoma: report of a case and review of the literature

O linfoma intestinal do Mediterrâneo é doença extremamente rara no Ocidente. Caracteriza-se pela existência de um infiltrado linfoplasmocitário difuso e intenso na mucosa do intestino delgado e/ou linfonodos mesentéricos. Difere do linfoma intestinal dito ocidental por ser endêmico na regiäo do Mediterrâneo e Oriente Médio, ocorrer em faixa etária mais jovem, acometer preferencialmente o intestino proximal e cursar com má absorçäo. Está relacionado com a doença das cadeias pesadas alfa. A oportunidade que tivemos de diagnosticar e acompanhar por cerca de um ano uma paciente de 19 anos com esta afecçäo motiva a presente publicaçäo. Ésta relacionado com a doença das cadeias pesadas alfa. A oportunidade que tivemos de diagnosticar e acompanhar por cerca de um ano uma paciente de 19 anos com esta afecçäo motiva a presente publicaçäo. É realizada extensa revisäo bibliográfica