Immunoglobulin G4-related disease of the maxillofacial region: a rare case / Enfermedad relacionada con inmunoglobulina G4 en el área maxilofacial: un caso raro

IgG4-related disease is a systemic, multifocal, immune-mediated disorder that can affect multiple organs and may present as a tumor, with rare cases described in the maxillofacial region. A female patient, 53 years old, presenting tumor-like mass in the right mandibular region. Magnetic resonance imaging suggested well circumscribed nodular lesion adjacent to the branch / body of the mandible, extending posteriorly to the masseter muscle. During the surgical procedure of excision, a lesion was observed adhering to the right masseter muscle, but it was possible to remove it completely. Histopathological and immunehistochemical analysis suggested diagnosis of IgG4-related disease, furthermore, IgG4 serum count was increased. Actually, the patient continues on periodical followups in our service and by other specialties. Can be concluded that precise diagnosis of this pathology depends on many factors, being challenging and the treatment involves multidisciplinary evaluation due to the possibility of involvement of several other organs.

La enfermedad relacionada con IgG4 es una condición sistémica, multifocal, mediada por una alteración de la respuesta inmune que puede afectar diferentes órganos o puede presentarse como un tumor, raramente descrito en el área maxilofacial. Se describe el caso de una paciente de sexo femenino de 53 años de edad, presentando una masa tumoral en el ángulo mandibular derecho. La resonancia magnética sugirió un área nodular bien delimitada adyacente al cuerpo mandibular y extendida posteriormente hasta el musculo masetero. Durante la escisión quirúrgica, la lesión se presentaba adherida al musculo de forma lateral siendo posible el retiro total de la lesión. El estudio histopatológico e inmunohistoquimico determinó el diagnóstico de enfermedad relacionada con IgG4 presentando un conteo de igG4 aumentado. Actualmente, la paciente continua con seguimiento por la especialidad. Se puede concluir que el diagnóstico preciso de esta patología depende de algunos factores; el tratamiento debe ser multidsciplinario debido a la inclusión de diferentes órganos en la enfermedad.

Ameloblastoma multiquístico de crecimiento rápido con reconstrucción parcial / Multicystic ameloblastoma of fast growing with partial reconstruction

Introducción: El ameloblastoma es una neoplasia benigna, que tiende a ser localmente agresiva, con gran tendencia a la recidiva. Es un tumor odontogénico de origen epitelial; el 80 por ciento de los casos se presenta a nivel mandibular, tanto en rama como en ángulo. Suele manifestarse durante la tercera a quinta décadas de la vida. Las características clínicas no son determinantes del comportamiento biológico y tampoco del pronóstico de un ameloblastoma, ni siquiera en muchos de los casos en los que se complementan con radiografías y/o muestras histopatológicas. Objetivo: Informar el manejo quirúrgico del ameloblastoma multiquístico de manera radical a través de una resección amplia y colocación de placa de reconstrucción que funcionó como mantenedor de espacio, debido a su inusual crecimiento rápido. Presentación de l caso: Se describe un caso clínico de un paciente de sexo masculino, quien presenta una lesión tumoral en rama mandibular derecha, con aspecto clínico de un ameloblastoma de tipo folicular, multiquístico, de crecimiento rápido, tratado en el Hospital Universitario del Caribe de Cartagena, Colombia. Se proporcionan datos sobre su aparición clínica como su rápida evolución, los hallazgos histopatológicos y el manejo terapéutico realizado. Conclusiones: Debido a su crecimiento rápido, para este caso en particular, la opción más factible fue llevar a cabo la resección total de la lesión con el objetivo de evitar o disminuir la posibilidad de recidiva, seguido de reconstrucción con placa de osteosíntesis para devolverle la funcionalidad a la articulación temporomandibular y al hueso mandibular, sin dejar a un lado la estética del paciente(AU)

Introduction: Ameloblastoma is a benign neoplasm that tends to be locally aggressive, with a high tendency to relapse. It is an odontogenic tumor of epithelial origin; 80 percent of cases occur at the mandibular level, both in branch and at an angle. It usually manifests during the third to fifth decade of life. The clinical characteristics are not determinants for the biological behavior or the prognosis of an ameloblastoma, even in many of the cases in which they are complemented with radiographs and/or histopathological samples. Objective: To report the surgical management of multicystic ameloblastoma in a radical way through a wide resection and placement of a reconstruction plate that functioned as a space maintainer, due to its unusual rapid growth. Case presentation: A clinical case of a male patient is described, who presents a tumor lesion in the right mandibular branch, with a clinical appearance of a multicystic, fast growing, follicular ameloblastoma, treated at Hospital Universitario del Caribe in Cartagena, Colombia. Data were provided on its clinical appearance, its rapid evolution, the histopathological findings and the therapeutic management performed. Conclusions: Due to its rapid growth, for this particular case, the most feasible option was to carry out the total resection of the lesion in order to avoid or reduce the possibility of relapse, followed by reconstruction with an osteosynthesis plate to restore the functionality of the temporomandibular joint and of the mandibular bone, without leaving aside the aesthetics of the patient(AU)

Comportamiento clínico-patológico de odontomas / Clinical and pathological behaviour of odontomas

Introducción: los odontomas son considerados los tumores odontogénicos más comunes, generalmente detectados en exámenes radiográficos. El objetivo de este trabajo fue describir el comportamiento clínico patológico de los odontomas tratados en nuestro servicio en un período de 15 años. Métodos: se realizó un estudio descriptivo, transversal, entre enero de 1996 a diciembre del 2010, a partir de exámenes clínicos, radiográficos y anatomo-patológicos de las historias clínicas de los pacientes intervenidos quirúrgicamente en el Servicio de Cirugía Maxilofacial del Hospital Ciro Redondo García, de Artemisa. En 46 pacientes se estudiaron las variables edad, sexo, tamaño, localización del odontoma y clasificación: compuestos o complejos. Resultados: el sexo masculino representó 56,5 por ciento y 43,5 por ciento el femenino, el grupo etario de 15-29 años en ambos sexos representó 41,3 por ciento, 60,9 por ciento de los pacientes eran asintomáticos, 67,4 por ciento de los odontomas estaban localizados en el maxilar, el tamaño de 0 a 3 cm en el maxilar y la mandíbula representó 47,8 por ciento, y el odontoma compuesto apareció en 69,5 por ciento de los pacientes. Conclusiones: predominaron el sexo masculino y las edades de 15 a 29 años, la mayoría de los pacientes eran asintomáticos, los odontomas son de un tamaño de 0 a 3 cm, los más abundantes y el odontoma compuesto fue el más frecuente tanto en el maxilar como en la mandíbula(AU)

Introduction: Odontomas are considered as the most common odontogenic tumors, which are generally detected in X-rays. This paper was aimed at describing the clinical and pathological behavior of odontomes treated in our service for 15 years. Methods: A cross-sectional descriptive study was conducted from January 1996 to December 2010, based on clinical, radiographic and anatomic and pathological exams found in the medical histories of patients who were operated on at the maxillofacial surgery department of Ciro Redondo Garcia hospital in Artemisa. The variables age, sex, size, location of odontoma and classification into complex or compound were analyzed in 46 patients. Results: Males and females accounted for 56.5 percent and 43.5 percent of the study group; the 15-29 y age group prevailed in 41.3 percent of patients; 60.9 percent were asymptomatic; 67.4 percent of detected odontomas were located in the maxillary, the 0 to 3cm size in the maxillary and the jaw accounted for 47.8 percent whereas compound odontoma occured in 69.5 percent of patients. Conclusions: Males and 15-29 y ages predominated; most of patients were asymptomatic; the most abundant odontomas are 0 to 3cm long and the compound odontoma was the most frequent in both the maxillary and the jaw(AU)

Mixoma odontogénico / Odontogenic myxoma

El mixoma odontogénico se considera una neoplasia benigna, poco frecuente, de consistencia firme y gelatinosa, de crecimiento lento con potencial infiltrativo que produce expansión de la cortical con extensa destrucción ósea y alto índice de recidiva. De origen ectomesenquimàtico, probablemente derivado del órgano dentario. No existe una predilección particular por sexo, y si una ligera preferencia por presentarse en mandíbula, generalmente asintomàtico. Se presenta una paciente femenina de dieciséis años de edad, color de la piel blanca, con antecedentes de salud, que acude a consulta de cirugía màxilo facial por aumento de volumen de hemicara derecha, sin otra sintomatología acompañante. Al examen físico se observa aumento de volumen en región maxilar derecha. Al realizar tomografía axial computarizada se observó lesión hiperdensa que ocupaba todo el seno maxilar derecho, con àreas de mayor densidad, que respetaba el hueso que conforma el piso de la órbita. Bajo anestesia general naso traqueal se le realizó hemimaxilectomia, retirada de tumor y colocación de prótesis inmediata obturadora. Después de un año de evolución clínica y radiogràfica se colocó la prótesis definitiva, sin presencia de recidiva tumoral(AU)

An odontogenic myxoma is a uncommon benign neoplasm of a gelatinous and solid consistency, of lengthy growing with a infiltration potential producing an cortex expansion of with and extend bone destruction and a high rate of relapse. Its origin is ectomesenchymal, probably derived from dental organ. There is not a particular sexual preference, but a slight one by be present in mandible and generally asymptomatic. This is the case of a female white patient aged 16, with health backgrounds referred to Maxillofacial consultation due to an of right hemifacial increase without another accompanying symptomatology. At physical examination there is an increase in volume of right maxillary region. In computerized axial tomography (CAT) a hyperdense lesion occupying all right maxillary sinus with areas of higher density without affecting the orbit floor bone. Under nasotracheal general anesthesia a hemimaxillotomy was carried out, tumor removal and obturator immediate prosthesis placing. At a year of clinical course and radiography definitive prosthesis was placed without tumor relapse(AU)