Síndrome de Kasabach-Merritt esplénico en adulto. Presentación de un caso y revisión del tema / Splenic Kasabach-Merritt syndrome in an adult. Presentation of a case and review of the topic / Síndrome de Kasabach-Merritt esplênica em adulto. Apresentação de um caso e revisão do tema

RESUMEN Se presentó un paciente de 22 años de edad, masculino, de la raza negra con gran esplenomegalia debido a un hemangioma gigante del bazo, el cual presentó trombocitopenia y trastornos de la coagulación. Se estudió y se diagnosticó un síndrome de Kasabach-Merrit. Se le realizó una esplenectomía total anterior regresando a la normalidad el conteo de plaquetas y los trastornos de la coagulación. Su evolución fue favorable al cabo de los 18 meses de seguimiento. Se recomienda el tratamiento quirúrgico, la esplenectomía. Se revisó el tema por lo infrecuente de la enfermedad.

ABSTRACT A 22-year-old male black patient presented with big splenomegaly due to a giant hemangioma of the spleen, showing thrombocytopenia and bleeding disorders. A Kasabach-Merrit syndrome was diagnosed. An anterior total splenectomy was performed, returning the platelet count and coagulation disorders back to normal. His evolution was favorable after 18 months of follow-up. Splenectomy surgical treatment was recommended. The topic was reviewed due to the infrequency of the disease.

RESUMO Foi apresentado paciente do sexo masculino, 22 anos de idade, de raça negra, apresentou grande esplenomegalia devido a hemangioma gigante do baço, que apresentava plaquetopenia e distúrbios de coagulação. Uma síndrome de Kasabach-Merrit foi estudada e diagnosticada. Uma esplenectomia total anterior foi realizada, retornando a contagem de plaquetas e distúrbios de coagulação ao normal. Sua evolução foi favorável após 18 meses de seguimento. Tratamento cirúrgico é recomendado, esplenectomia. O tema foi revisado devido à raridade da doença.

Kasabach-Merritt syndrome: clinical vs. surgical treatment / Síndrome de Kasabach-Merritt: tratamento clínico versus cirúrgico

Kassabach-Merritt syndrome is a combination of capillary hemangioma and thrombocytopenia that predisposes to bleeding with petechiae, ecchymosis and spontaneous bruising. Treatment is generally started with corticosteroids, interferon alpha or chemotherapy. We present the case of a child (aged 1 year and 9 months) with a giant hemangioma, from the root of the thigh to the knee, and thrombocytopenia. Treatment was started with corticosteroids, without improvement, and then intra-tumor and cutaneous bleeding appeared spontaneously. The patient's clinical condition precluded prescription of vincristine and interferon and emergency tumor resection was conducted because of extreme thrombocytopenia and bleeding. The child then began to develop sepsis with hypotension and ischemia of remnant tissues. This case presented a therapeutic challenge, which is the subject of this article.

A síndrome de Kassabach-Merritt é uma associação de hemangioma capilar e trombocitopenia, que promove sangramentos com petéquias, equimoses e hematomas espontâneos. A conduta é tratar com corticoide, interferon alfa ou quimioterápicos. Apresentamos um caso de criança (com 1 ano e 9 meses anos de idade) com um hemangioma gigante desde a raiz da coxa até altura do joelho, e plaquetopenia. O tratamento foi iniciado com corticoterapia sem melhora do quadro, surgindo de forma espontânea pontos de sangramento intratumoral e cutâneo. Sem condições clínicas de receber vincristina e o interferon, foi feita a ressecção tumoral de urgência por extrema plaquetopenia e sangramento. A criança começou então a desenvolver um quadro séptico com hipotensão e isquemia do tecido residual. Diante deste quadro, configurou-se um desafio terapêutico que será objeto deste artigo.