Syndrome de Klippel-Trenaunay du noir africain : particularités cliniques et thérapeutiques à propos d'un cas

Les auteurs rapportent un cas d'un syndrome de Klippel­Trenaunayrévélé par des malformations variqueuses systématisées et une ostéodystrophie avec un reflux ostial important du membre inférieur droit au CHU de Bouaké. La chirurgie classique a consisté à un éveinage étendu associé à une crossectomie droite. L'examen histologique des lacis veineux était favorable à l'existence d'un angiome. Les suites opératoires ont été simples. Après un recul de 14 mois, le patient présente une myalgie intermittente survenant à l'effort de marche. Cette observation pose le problème de l'évolution postopératoire des varices congénitales

Sturge-Weber syndrome in association with Klippel-Trenaunay syndrome and phakomatosis pigmentovascularis type IIb.

Phakomatosis pigmentovascularis (PPV) is a rare combination of pigmentary and vascular components with or without systemic involvement. We report here a rare association of Sturge-Weber syndrome, Klippel-Trenaunay syndrome, and PPV type IIb in a 15-year-old boy who had right upper limb monoparesis along with a history of recurrent convulsions.

Dominant inheritance and intra–familial variations in the association of Sturge–Weber and Klippel–Trenaunay–Weber syndromes.

This case report shows a genealogical study where a woman has limb hypertrophy and her son has an association of Sturge–Weber syndrome with Klippel–Trenaunay–Weber syndrome. The Sturge–Weber and Klippel–Trenaunay–Weber syndromes appear to be different manifestations of the same affliction. Familial aggregation exists and transmission may be almost imperceptible between generations. Identification of minor manifestations may prove to be a valuable contribution to genetic counseling of families and the prevention of new cases.

Macropodia en pediatría: propuesta correctiva quirúrgica / Macropdia in pediatry: surgical solution

El pie es un segmento anatómico relevante por su rol fundamental en la bipedestación y traslación. Toda anomalía estructural o funcional se refleja en la marcha, la actitud, y repercute en la longitud del miembro inferior. El exceso en sus dimensiones se denomina macropodia. Una de las causas más relevantes de esta situación es la vascular, entre las cuales se destaca la macropodia en el Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle. Verdaderas plataformas de sustentación impiden la adecuada integración psicofísica de estos niños, por lo cual se debe privilegiar su atención quirúrgica, que será mutilante con el objetivo de lograr estabilidad, con habilidad, con un calzado semejante. Se analizan 600 niños con hipertrofias o seudohipertrofias podales, aislando 11 con un Síndrome de Klippel-Trenaunay-Servelle, para su asistencia con un criterio uniforme, modelo de tratamiento posible en todas las hipertrofias, si así lo requirieran. Ante la escasa frecuencia de estas condiciones extremas se propone la triple amputación segmentaria y sucesiva