ABSTRACT
La presencia de un agente infeccioso en ciertos desórdenes degenerativos del SNC caracterizados por vacuolización de las neuronas, pérdida de las terminaciones dendríticas y proliferación de los astrocitos quedó establecida por su naturaleza transmisible. Al microscopio electrónico no se detectan partículas virales, postulándose la existencia de un agente viral no-convencional. En el hombre las enfermedades asociadas a estos agentes son el Kuru y el Creutzfeld-Jakob, habiéndose usado como modelo el Scrapie de las ovejas. Además del aspecto espongiforme del cerebro, estas enfermedades se caracterizan por presentar un largo período de incubación y ausencia de respuesta inmune. Histológicamente se ha observado la presencia de fibrillas asociadas a scrapie (SAF), las que también se detectan en el Kuru y el Creutzfeld-Jakob, postulándose que serían el agente infeccioso. Con el agente Scrapie adaptado a hamster se ha logrado purificar extensamente una proteína infectiva de bajo peso molecular, denominada PRION, la que sería codificada por un gen celular. Aún no se ha logrado esclarecer si los priones contienen ácido nuclaico, ni si serían homologables a SAF a pesar que se polimerizan en bastones