Posible quimera M3: M5 en un paciente con leucemia aguda promielocítica: diferente respuesta clonal al tratamiento con ANTRA y quimioterapia / Probable chimera M3:M5 in an acute promyelocytic leukemia patient: different clonal response to treatment with transretinoic acid and chemotherapy

Se presenta un caso con leucemia aguda promielocítica (LAP) en el que se demostró la presencia del gen híbrido PML/RARa y la duplicación interna en tandem del gen FLT3 (DIT/FLT3) al momento del diagnóstico. Después de recibir tratamiento de inducción con ácido transretinoico (ATRA) y quimioterapia, el estudio citomorfológico de la médula ósea mostró una transformación a leucemia monocítica aguda (LMA-M5). En el estudio molecular desapareció el transcripto PML/RARa, pero se mantuvo la DIT/FLT3. Estos resultados sugieren la coexistencia de 2 clones leucémicos independientes, un clon promielocítico (M3) con el gen quimérico PML/RARa y otro monocítico (M5) con DIT/FLT3. Aunque la evolución hematológica y molecular apoya esta sugerencia, no se puede excluir la presencia de la DIT/FLT3 en el clon M3, pues no es un marcador específico de la LMA-M5

Acute promyelocytic leukemia is a distinct subset of acute myelocytic leukemia with unique clinicopathologic characteristics including longer duration of relapse free survival: experience in 13 cases

Acute promyelocytic leukemia(APL) is a subtype of acute myelocytic leukemia(AML) associated with unique features such as the presence of atypical promyelocytes and bleeding tendency due to disseminated intravascular coagulation(DIC). In a retrospective study, we analyzed 96 cases of AML seen at our hospital between June, 1989 and December 1993. Thirteen cases of APL(14%) were identified and their clinicopathologic characteristics were analyzed. The 86 cases of other types of AML served as controls. The distinct clinicopathologic features of APL as contrasted to other types of AML included younger age of patients, shorter duration of symptom before diagnosis, higher level of albumin at presentation, and a higher proportion of patients having coagulation abnormalities (75 vs. 25%). Bone marrow cellularity was higher in APL when compared to other types of AML (100 vs. 90%, P = 0.013). Of 13 patients with APL, 4 died of bleeding/sepsis between days 2 to 4 after admission. Seven of 9 patients who received induction therapy achieved complete remission(CR). CR rate in APL was similar to other types of AML (78 vs. 64%, P = 0.743). Five of seven patients who achieved CR remain in continuous CR at 9+ to 42+ months. CR duration is significantly longer in APL when compared to other types of AML (P = 0.029). In conclusion, this study showed that APL is a distinct entity among subtypes of AML with clinically significant bleeding tendency and rapidly fatal course if untreated. With appropriate antileukemic therapy, CR can be achieved in the majority of patients and the patients show a longer duration of CR when compared to other types of AML.

Leucemia M3 variante: aspectos clínicos e diagnósticos / M3 variant leukemia: clinical and diagnosis features

A leucemia promielocítica (LMA M3) representa em média 5-10// dos casos de leucemias melóides agudas (LMA) registrados na literatura, acometendo preferencialmente adultos jovens e cursando com comportamento clínico-biológico distinto, quando comparada com as demais LMA. Caracteriza-se por morfolofia particular das células blásticas (M3 na classificaçäo FAB), translocaçäo dos cromossomos 15 e 17, e coagulaçäo intravascular disseminada ao diagnóstico ou após início da quimioterapia . Dentro deste subgrupo säo observados dois subtipos morfológicos conhecidos como LMA M3 hipergranular e LMA M3 hipogranular ou variante. Os autores analisaram 19 casos de LMA M3, diagnosticados dentre 217 casos de LMA, em seus aspectos clínicos e laboratoriais, e observaram que o reconhecimento da LMA M3 variante, apesar de se basear geralmente apenas em dados citomorfológicos, näo tem sido feito corretamente em nosso meio. Dos oito casos recebidos no serviço dos autores para estudo, apenas quatro foram encaminhados com o diagnóstico correto de seus serviços de origem, sendo os outros quatro casos diagnosticados como leucemia mielomonocítica (LMA M4). A imunofenotipagem, como técnica diagnóstica complementar à citomorfologia, permite esclarecer, definitivamente, casos duvidosos. A classificaçäo correta se faz cada vez mais necessária devido a aspectos terapêuticos e prognósticos particulares das LMA M3, que, ao contrário das outras formas de LMA, têm sido tratadas näo só com drogas citotóxicas, mas também com agentes indutores de diferenciaçäo celular, com excelentes resultados