ABSTRACT
Se discuten los hallazgos histopatológicos de una niña de 6 años de edad, que presentó amígdalas hipertróficas y amarillas, así como infiltración por macrófagos en múltiples órganos. Se discuten también los cambios ultraestructurales del hígado. Los niveles plasmáticos de colesterol fueron de 55.1 mg/dl (1.25 mmol/l), los triglicéridos de 337.2 mg/dl (2.8 mmol/l), lipoproteínas de alta densidad (alfalipoproteínas) 5.95 mg/dl. Todos estos datos permitieron integrar el diagnóstico de enfermedad de Tangier. Este es el primer caso que se ha observado en el Hospital Infantil de México Federico Gómez y, hasta donde conocemos, el único en México. En la literatura médica únicamente encontramos un caso más de enfermedad de Tangier con estudio postmortem
Subject(s)
Child , Humans , Female , Tangier Disease/pathology , Liver/pathology , Lipoproteins/deficiency , Lipoproteins/metabolism , Bone Marrow/pathology , Palatine Tonsil/pathologyABSTRACT
El objetivo de este trabajo fue medir la concentración de vitamina B12 en plasma y en eritrocitos de ratas alimentadas con una dieta hipolipotrópica. No conocemos que estos datos experimentales en ratas colina deficientes hayan sido reportados previamente. Se utilizaron ratas Wistar machos recién destetadas que se separaron en 4 grupos: CD, alimentadas con dieta hipolipotrópica; CS, alimentadas con dieta similar pero suplementada con colina e individual y diariamente apareadas con ratas líderes de grupo CD; C, alimentadas con dieta comercial, y W, que fueron sacrificadas en el momento del destete. Los cambios morfológicos en hígado, riñón y sangre periférica fueron correlacionados con la concentración de vitamina B12 en sangre determinada en los días 0 (grupo W) 5§ y 8§ (CD y CS). Los cambios hepáticos, renales y de sangre periférica fueron similares a los previamente publicados. En los animales del grupo CD se encontró anemia con marcadas alteraciones eritrocitarias y trombocitopenia, además de hígado graso y necrosis renal. Una disminución significativa en la concentración de vitamina B12 en plasma y eritrocitos en el 8§ día se encontró en los grupos CD y CS. La suplementación de colina previno el daño renal y hepático pero no así los cambios en sangre periférica debidos a la deficiencia de vitamina B12. El grupo CS mostró una menor concentración de vitamina B12 que el grupo CD con necrosis renal, lo que permite suponer una liberación por parte del tejido renal necrosado