Congenital hepatic cyst

Congenital solitary simple hepatic cysts are rare malformations reported infrequently. We present a case of simple hepatic cyst in a two year old female child in whom internal drainage using roux-en Y jejunum loop resulted in complete recovery

Symptomatic solitary giant congenital cysts of liver.

Three cases of non-parasitic liver cysts are reported. Each of them presented with upper abdominal pain and enlarged liver, and a cyst of enormous size was detected by ultrasound and isotopic scan. Residual cavity following cyst surgery was obliterated by different surgical techniques.

Neonatal hemochromatosis: report of an autopsy case

A case of neonatal hemochromatosis in a 3-hour-old male is described. He presented with hypotonia, mild jaundice, and respiratory difficulty immediately after birth. He had no evidence of congenital infection, immune-related hemolysis or exogenous iron uptake. Postmortem examination revealed abnormal facial features. The organs were of normal weight for his age except a small liver and lungs, and a large spleen. The most prominent changes were in the liver and pancreas. The liver was coarsely nodular and fibrotic. The lobular architecture was totally distorted by innumerable multinucleated giant cells, loss or collapse of the hepatocytes, and diffuse fibrosis. A large amount of hemosiderin was seen in the liver, pancreatic acini and thyroid follicular cells. Scanty amount of hemosiderin was also found in the myocardial fibers and renal tubular cells. The pancreas showed hyperplasia and hypertrophy of the islets. The spleen showed severe congestion and a moderate extramedullary hemopoiesis but no deposits of hemosiderin. This patient had three siblings died in neonatal period, one of which had clinical features of neonatal hemochromatosis.

Cisto hepático congênito: uma rara causa de massa abdominal na infância / Congenital cyst of the liver: a rare cause of the abdominal mass in childhood

Os autores relatam um caso de cisto hepático congênito solitário näo-parasitário em paciente feminino em 12 anos de idade com história de aumento progressivo de volume abdominal. A confirmaçäo diagnóstica foi feita através de excisäo cirúrgica do cisto, com avaliaçäo anatomopatológica. É uma afecçäo benigna e rara, tendo sido descrito até hoje somente cerca de 500 casos

Fibrose hépatica congênita: relato de caso / Congenital hepatic fibrosis: a case report

Säo apresentados os dados clínicos, laboratoriais, cirúrgicos e de evoluçäo de um paciente de 26 anos, portador de fibrose hepática congênita. Foi indicado tratamento cirúrgico, tendo em vista os episódios recorrentes de hematêmese e alto nível de hipertensäo portal. A evoluçäo pós-operatória (dez meses) foi satisfatória. Säo discutidos os aspectos clínicos e anátomo-patológicos dessa doença

Riñón poliquístico infantil / Infantile polycystic kidney

Se presentan 8 casos de Riñón Poliquístico Infantil y se expone la nueva teoría que lo liga a la fibrosis hepática congénita, situando ambas entidades como dos elementos de un mismo cuadro clínico. Los casos presentados reúnen todas las características clínicas y de laboratorio requeridas para el diagnóstico recomendándose la ecografía renal para efectuarlo. Se destaca la magnitud de la hipertensión arterial, de muy difícil manejo, hecho también consignado en la literatura

Dilataçöes císticas congênitas dos canais biliares intra e extra-hepáticos no adulto / Congenital cystic dilatations of intra and extrahepatic biliary tract in adult

Säo estudados 14 pacientes com dilataçäo dos canais biliares nove extra-hepáticas (cistos congênitos de colédoco - dois casos; divertículo do colédoco + dilataçäo hipotônica - um caso; coledococele - um caso; dilataçäo hipotônica do colédoco - cinco casos) e cinco intra-hepáticas (dilataçäo dos hepáticos principais por diafragmas congênitos - um caso; doença de Carolí - quatro casos). Säo discutidos os conceitos de doença de Carolí, fibrose hepática congênita e dilataçäo hipotônica do colédoco. Os meios de diagnóstico, sintomatologia, tratamento e os resultados nos 14 casos estudados säo apresentados

Hipertensión porta secundaria a fibrosis hepática congénita en niños: consideraciones diagnósticas y terapéuticas / Portal hypertension following congenital hepatic fibrosis in children: diagnostic and therapeutic considerations

Se estudiaron 10 niños con hipertensión porta secundaria a Fibrosis Hepática Congénita comprobada histológicamente. Solo en uno de los niños existió el antecedente familiar de fibrosis hepáticas congénita. Las manifestaciones clínicas predominantes fueron hemorragia del tubo digestivo (Hematemesis) y hepatoesplenomegalia, sin antecedente previo de enfermedad gastrointestinal o hepática. La hepatomegalia a expensas del lóbulo izquierdo (simulando una masa tumoral) se encontró en 6 pacientes. El cuadro clínico recuerda mucho al de hipertensión porta de tipo prehepática. Desde el punto de vista histológico el diagnóstico diferencial deberá hacerse con cirrosis hepática. El procedimiento diagnóstico definitivo fue la biopsia hepática

Quistes congénitos no parasitarios del hígado: informe de dos pacientes / Non parasitic congenital hepatic cysts: report of 2 cases

Los quistes hepáticos no parasitarios son de presentación poco frecuente como lo demuestran tanto la literatura mundial como la nuestra. Se han clasificado de acuerdo a su tipo morfológico o de acuerdo a conceptos etiológicos de su desarrollo, dividiéndolos en congénitos y adquiridos. Pueden permanecer asintomáticos, o causar síntomas por compresión de órganos vecinos. La sonografia es definitiva para el diagnóstico y por lo mismo debe ser utilizada como prioridad, y en caso de duda complementarla con T.A.C. Su tratamiento de elección es quirúrgico radical. Se informan de dos casos, confirmados sus diagnósticos; uno en el transoperatorio y el otro en el estudio necrópsico

Doença Policística do fígado / Policystic disease of the liver

A doença policística hepática é uma rara e pouco conhecida forma de doença do fígado. Säo apresentados 11 casos que constituem a experiência dos autores. Säo discutidos aspectos relativos a sua embriologia, formas clínicas, classificaçäo, anatomia patológica e tratamento, sendo analisados as várias formas de terapêutica com indicaçäo variadas segundo a localizaçäo de lesäo, presença de lesöes associadas ou näo, forma evolutiva de lesäo cística e comprometimento de órgäos próximos. Constituindo a terapêutica uma escala que evolui desde a atitude espectante até intervençöes simplificadas como a ressecçäo dos cistos, drenagem intra-abdominal livre, cisto-jejunostomia, até as hepatectomias regradas mais ou menos ampliadas