Subject(s)
Humans , Female , Adult , Biopsy , Immunosuppression Therapy , Lung Neoplasms/etiology , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Lymphoma/pathology , Lung/pathology , Thyroiditis/drug therapy , Brazil , Lymphomatoid Granulomatosis/drug therapy , Prednisone/therapeutic use , Vasculitis/complicationsABSTRACT
La linfogranulomatosis granulomatosa fue descrita por primera vez en 1972(3) como una forma de angitis y granulomatosis de etiología desconocida; predominantemente afecta a los pulmones, la piel, el sistema nervioso y los riñones. Esta condición ha sido reportada con frecuencia progresiva en los Estados Unidos de Norteamérica y Australia. El primer caso fue descrito en la Gran Bretaña en 1983 (4), sin embargo, no han habido reportes previos en América Latina. Nosotros describimos un caso de un hombre con un aspecto radiológico muy poco común.
Subject(s)
Humans , Middle Aged , Prednisone/therapeutic use , Cyclophosphamide/therapeutic use , Lymphomatoid Granulomatosis/diagnosis , Lymphomatoid Granulomatosis/drug therapy , Costa RicaABSTRACT
Se presenta el caso de una mujer de 37 anos con enfermedad multisistemica caracterizada clinicamente por uveitis rinitis, otitis media cronica, nodulos pulmonares, ulcera genital, paralisis facial periferica, fiebre y perdida de peso, con evidencia por examenes paraclinicos de anemia, leucocitosis con neutrofilia, eritrosedimentacion elevada, aumento de la IgA, uroanalisis francamente patologico y rapido deterioro de la funcion renal. Estos hallazgos clinics y paraclinicos sumados a la confirmacion histopatologica de una glomerulonefritis necrotizante focal y segmentaria permitieron concluir que el cuadro correspondia a una granulomatosis de Wegener clasica, obteniendose excelente respuesta al tratamiento con ciclofosfamida y prednisolona. La granulomatosis de Wegener es una entidad en la cual es muy importante el diagnostico temprano, ya que la iniciacion precoz del tratamiento ofrece posibilidades de remision de la enfermedad.