Granulomatosis linfomatoide cerebral primaria en paciente VIH positivo: Caso clínico / Primary cerebral lymphomatoid granulomatosis in a HIV-positive patient: Case report

We report a 34-years-old male, with a history of hepatitis B and human immunodeficiency virus (HIV) infection that was admitted to the hospital with malaise, weight loss, frontal behavior and chest pain. Imaging studies showed two frontal cortical/subcortical nodules. A stereotactic cerebral biopsy showed reactive gliosis and a prominent atypical angiocentric and angiodestructive lymphoid infiltrate containing large pleomorphic CD20 and EBV-positive cells consistent with Lymphomatoid granulomatosis. Other studies were negative. The patient was lost from follow up.

Lymphomatoid Granulomatosis: CT and FDG-PET Findings

OBJECTIVE: Lymphomatoid granulomatosis (LG) is a rare, aggressive extranodal Epstein-Barr virus (EBV)-positive B-cell lymphoproliferative disease. The purpose of our study was to analyze the CT and fluorodeoxyglucose positron emission tomography (FDG-PET) findings of pulmonary LG. MATERIALS AND METHODS: Between 2000 and 2009, four patients with pathologically proven pulmonary LG and chest CT were identified. Two of these patients also had FDG-PET. Imaging features of LG on CT and PET were reviewed. RESULTS: Pulmonary nodules or masses with peribronchovascular, subpleural, and lower lung zonal preponderance were present in all patients. Central low attenuation (4 of 4 patients), ground-glass halo (3 of 4 patients), and peripheral enhancement (4 of 4 patients) were observed in these nodules and masses. An air-bronchogram and cavitation were seen in three of four patients. FDG-PET scans demonstrated avid FDG uptake in the pulmonary nodules and masses. CONCLUSION: Pulmonary LG presents with nodules and masses with a lymphatic distribution, as would be expected for a lymphoproliferative disease. However, central low attenuation, ground-glass halo and peripheral enhancement of the nodules/masses are likely related to the angioinvasive nature of this disease. Peripheral enhancement and ground-glass halo, in particular, are valuable characteristic not previously reported that can help radiologists suggest the diagnosis of pulmonary LG.

Proliferaciones linforreticulares del pulmón / Pulmonary lymphoproliferative lesions

The present review describes the current classification of the pulmonary lymphoproliferative lesions as proposed by the WHO in 2004 with emphasis in the clinical picture and histopathological features. The definition of these entities includes the clinical picture, histopathology, immunohistochemistry and molecular features. The differential diagnosis of the most important entities is also briefly discussed

En el presente trabajo de revisión se describe la clasificación actual de las lesiones linfoproliferativas del pulmón propuesta por la OMS el año 2004 con énfasis en el cuadro clínico y los aspectos histopatológicos. La definición de estas entidades incluye cuadro clínico, histopatología, inmunohistoquímica y características moleculares. Se discute brevemente el diagnóstico diferencial de las formas más importantes

Lesión del surco pulmonar superior: a propósito de un caso interesante / Lesion of the superior lung sulcus: apropos of an interesting case

Los tumores del surco pulmonar superior representan un porcentaje no despreciable entre los tumores del pulmón. A su vez, los tumores malignos entre ellos constituyen el 90 por ciento , mientras en el 10 por ciento restante, constituido por tumores benignos, procesos inflamatorios o infecciosos del vértice pulmonar, se destacan las enfermedades granulomatosas. Existe dificultad en el diagnóstico clínico precoz de un síndrome de Pancoast por la aparición tardía de los síntomas característicos de esta enfermedad. Se presenta un caso con manifestaciones clínicas que enfocaron los estudios iniciales y la clínica hacia la búsqueda de una enfermedad maligna pulmonar. El proceder diagnóstico fue la toracotomía y resultó tratarse de una enfermedad granulomatosa del pulmón(AU)

The tumors of the furrow lung superior represent a non worthless percentage among the tumors of the lung. In turn, the wicked tumors among them constitute the 90 percent, while in the 10 percent remaining, constituted by benign tumors, inflammatory or infectious processes of the lung vertex, stand out the illnesses granulomatosas. Difficulty exists in the precocious clinical diagnosis of a syndrome of Pancoast for the late appearance of the characteristic symptoms of this illness. A case is presented with clinical manifestations that focused the initial studies and the clinic toward the search of a lung wicked illness. Proceeding diagnosis was the toracotomía and it turned out to be an illness granulomatosa of the lung(AU)

Lymphomatoid granulomatosis with isolated involvement of the brain: case report

Lymphomatoid granulomatosis usually presents as a primary lung affliction with secondary metastatic spread to the central nervous system(CNS), and its initial manifestation purely as a CNS disease is rare. A 57-year-old man with histologically proven lymphomatoid granulomatosis of the brain as the sole manifestation of the disease is presented.

Granulomatose linfomatóide x hanseníase: reuniäo clínica / Lymphomatoid granulomatosis vs leprosy (clinical conference)

A granulomatose linfomatóide é uma entidade nosológica primeiramente descrita por A.A. Liebow, C.R.B. Carrington e P. Friedman9 em 1972, e caracterizada por processo linfoproliferativo e granulomatoso, polimorfo e pleiomorfo, angiocêntrico e angiodestrutivo, envolvendo predominantemente pulmöes, mas sendo uma doença sistêmica que também compromete, em ordem de freqüência, pele, rins, sistema nervoso central e otras localizaçöes orgânicas poupando, em geral, baço, lifonodos e medual óssea. Atualmente é considerada uma forma peculiar de linfoma T periférico com caráter angiocêntrico, sendo indistinguível histologicamente da reticulose polimorfa (granuloma letal de linha média). Trata-se de uma afecçäo grave, de mau prognóstico, mas passível de boa resposta terapêutica (corticóide e ciclofosfamida) principalmente nas fases iniciais. A pele é a segunda localizaçäo orgânica mais afetada e em 13 a 34% dos casos as lesöes cutâneas precedem o comprometimento pulmonar. Há uma grande variedade de aspectos destas lesöes, mas frequentemente säo placas eritêmato-violáceas, ou lesöes anulares infiltradas com clareamento central. O diagnóstico diferencial destas lesöes inclue principlamente granuloma anular, sarcoidose e hanseníase. Como esta última afecçäo é muito frequente entre nós e como na granulomatose linfomatóide há envolvimento de ramos nervosos cutâneos e troncos periféricos, com sintomas de hipo ou hiperestesia nas lesöes e parestesias nos membros, é sempre necessário realizar-se o diagnóstico diferencial. Esta apresentaçäo anátomo-clínica se refere a um homem de 42 anos, com manifestaçöes cutâneas de granulomatose linfomatóide que surgiram concomitantemente com manifestaçöes pulmonares e sistêmicas. Uma biópsia cutânea foi altamente sugestiva de hanseníase tuberculóide devido ao caráter granulomtoso do infiltrado e ao envolvimento e penetraçäo de ramos nervosos. O paciente faleceu em insuficiência respiratória e os achados necroscópicos na pele demonstram importantes modificaçöes histológicas, com infiltrado mais polimorfo, pleiomórfico e angiocêntrico. As mesmas alteraçöes histológicas foram encontradas no CNS, fígado, coraçäo, parede gástrica, próstata, testículos, pulmöes e rins. Nestes últimos órgäos haviam grandes nódulos constituidos pelo infiltrado característico e extensas áreas de necrose

Granulomatosis linfomatoide y linfomas extraganglionares de cabeza y cuello. Estudio clínico patológico de 44 casos / Limphomatoid granulomatosis and extraganglionary limphomas of the neak. Cinical patologyc study of 44 cases

Se revisaron 44 casos de lesiones linfoproliferativas de cabeza y cuello, 36 fueron linfomas extraganglionares y 8 corresponden a granulomatosis linfomatoide. Los linfomas presentaron 0.07% del material quirúrgico de este hospital. Los tipos histológicos más frecuentes fueron el difuso de células grandes hendidas (27.7%), el difuso mixto de células grandes y pequeñas (27.7%) y el difuso de células pequeñas hendidas (11%). Los sitios afectados más frecuentemente fueron fosa nasal (42.2%), amígdalas (22.2%), orofaringe (11.1%). Los signos más frecuenes fueron tumor, obstrucción nasal y rinorrea. La localización más frecuente en los 8 casos de granulomatosis linfomatoide fué la fosa nasal (87.5%) y clínicamente se manifestaron como tumor, odinofagia y disfagia. Unas de las diferencias estadísticamente significativas entre linfoma y granulomatosis linfomatoide fue el tiempo de evolución, a menor tiempo, mayor probabilidad de linfoma. Probablemente la granulomatosis linfomatoide y los linfomas T nasales corresponden a una misma enfermedad en diferentes fases de evolución.

Granulomatosis linfomatoidea del colon: a propósito de um caso / Colon lymphoid granulomatosis: report of a case

Se informa un caso de granulomatosis linfomatoide del colon en un joven mexicano de 18 años de edad que se manifestó con diarrea de más de un mes de evolución, acompañada de fiebre y pérdida de peso; posteriormente presentó hemorragia gastrointestinal y datos clínicos de abdomen agudo por lo que fue intervenido quirúrgicamente. Se encontró un tumor en el ciego, perforado y completamente sellado por tejido inflamatorio, que histológicamente correspondió a una lesión inmunoproliferativa angiocéntrica. La localización y el comportamiento de la enfermedad en este caso fueron excepcionales

Granulomatose linfomatóide: relato de caso / Lymphomatoid granulomatosis: a case report

Após revisäo da patologia, é descrito um caso de granulomatose linfomatóide, diagnosticado por necropsia

Granulomatosis linfomatoide: presentación de un caso en un niño de 11 años / Lymphomatoid granulomatosis: report of a case of a 11-year-old boy

Se describe un niño de 11 años que comenzó 8 meses antes con dificuldad respiratoria, decaimiento, fiebre y hepatomegalia. Al ingreso tenía infiltrados pulmonares, anemia y lesiones ulceradas y granulomatosas en fosas nasales, laringe, tráquea y bronquios. Apareció proteinuria, que se hizo masiva, con hematuria. Se diagnosticó granulomatosis de Wegener y se hizo biopsia renal, que mostró glomérulos normales, con inmunofluorescencia negativa, y un infiltrado polimorfo angioinvasor. Se descartó Wegener y se sospechó granulomatosis linfomatoide (GL), diagnóstico confirmado por biopsia pulmonar. Murió con hemorragias y sobreinfección. En la autopsia había lesiones de GL en pulmones, riñones, ganglios mediastínicos y adrenales. Se describen los hallazgos clínicos, endoscópicos, radiológicos y patológicos, se revisa la bibliografía y se destaca lo excepcional del caso por su edad, características clínicas atípicas y asociación con síndrome nefrótico con lesión glomerular mínima