Tratamiento quirúrgico de macroglosia grave en el síndrome de Beckwith-Wiedemann: reporte de un caso / Surgical treatment of macroglossia in Beckwith-Wiedemann syndrome: case report

El síndrome de Beckwith-Wiedemann es una enfermedad congénita, poco frecuente, caracterizada por presentar macroglosia, defectos de la pared abdominal, hemihipertrofia, onfalocele, hipoglucemia neonatal, hernia umbilical, hepatomegalia, anomalías cardíacas, entre otros. La macroglosia se presenta en el 90% de los casos y genera problemas en la masticación, deglución, fonación y respiración, que ocasionan un cierre de la vía aérea superior. La opción terapéutica de elección es la glosectomía parcial. Se presenta a un paciente pediátrico de dos meses de nacido, con síndrome de Beckwith-Wiedemann y obstrucción de la vía aérea por macroglosia grave. En los antecedentes médicos, se reportaron cardiopatías congénitas, comunicación interauricular, conducto arterioso persistente, epilepsia sintomática, falla renal, hipoglicemia, traqueotomía y gastrostomía por el colapso de la vía aérea y disfagia. Se realizó la técnica quirúrgica de glosectomía de reducción anterior, con resultados favorables.

Beckwith-Wiedemann syndrome is a rare congenital condition, characterized by presenting macroglossia, defects of the abdominal wall, hemihypertrophy, omphalocele, neonatal hypoglycemia, umbilical hernia, hepatomegaly, cardiac abnormalities, among others. Macroglossia occurs in 90% of cases, causing a problem in chewing, swallowing, phonation and breathing, resulting in a closure of the upper airway. The therapeutic option of choice is partial glossectomy. We present a 2-month-old pediatric patient with Beckwith-Wiedemann syndrome and area blockage due to severe macroglossia; in the medical history, congenital heart disease, interatrial communication, persistent ductus arteriosus, symptomatic epilepsy, renal failure, hypoglycemia, tracheotomy and gastrostomy, due to airway collapse and dysphagia. It was performed an anterior tongue reduction surgery as a surgical treatment with favorable results.

Glossectomia subtotal pela técnica de ressecção lingual em orifício de fechadura modificada como tratamento de macroglossia verdadeira / Subtotal glossectomy by modified keyhole lingual resection technique for the treatment of true macroglossia

Neste artigo é apresentado o caso de macroglossia verdadeira em criança de 6 anos de idade, tratada cirurgicamente, com excisão elíptica na linha média da língua e ressecção ampla na ponta da língua em arco gótico. O resultado pós-operatório foi considerado satisfatório, tanto sob o aspecto de volume da língua, que passou a se manter totalmente dentro da boca, como sob o aspecto estético, mantendo a capacidade de gustação normal.

We describe a case of true macroglossia in a 6-year-old child that was surgically treated with a midline elliptical excision and anterior wedge resection along a Gothic-shaped arch. The postoperative result was considered satisfactory with regard to both the volume of the tongue, which now remains entirely within the mouth, and the aesthetic appearance; the ability to taste has been maintained.

Glosoplastía con técnica de Harada en un paciente con síndrome de Down / Glossoplasty with Harada´s technique in a patient with Down syndrome

La macroglosia es una patología que afecta frecuentemente a los niños que padecen síndrome de Down, lo cual condiciona que la lengua siempre se encuentre expuesta al medio externo y sufra marcada sequedad. Por estas razones se ha señalado que al tratar quirúrgicamente la macroglosia existente no solo mejoraría del aspecto estético y la aceptación social, sino que funcionalmente mejora el lenguaje, el desarrollo mandibular, la mordida abierta, y ocurre espontáneamente la recolocación del arco dental. Así se han creado y modificado una serie de técnicas quirúrgicas para reducir el tamaño de la lengua. En el artículo se presenta un caso clínico de una paciente con síndrome de Down que fue sometida a una glosoplastía con la técnica de Harada. Se discute los beneficios de las glosoplastías, así como las diferentes técnicas empleadas para ello.

Macroglossia is a condition that often affects children with Down syndrome, it makes the tongue to always be exposed to the environment and suffer noticeable dryness. For these reasons it has been demonstrated that macroglossia treated surgically not only improves the esthetic aspect and the social acceptance, but functionally improves language, development of the mandible, and open bite, with repositioning of the dental arch occurring spontaneously. Many surgical techniques have been created and modified to reduce the size of the tongue. In this article we present the case of a patient with Down syndrome who underwent a glossoplasty with the Harada’s technique. The benefits of the glossoplasties, as well as the different techniques used for it are discussed.

Tratamento cirúrgico de macroglossia em crianças: relato de dois casos / Surgical management of macroglossia in children: two case reports

Macroglossia congênita está associada com uma variedade desíndromes, mais comumente à síndrome de Down e à síndrome deBeckwith-Widemann. Clinicamente, a macroglossia pode comprometeras vias aéreas, causar disfagia e anormalidades dentofaciais. Vários tratamentos são propostos, sendo a ressecção cirúrgica o mais comum. Descrevem-se dois casos de macroglossia em que se realizoua técnica de ressecção lingual em orifício de fechadura, visando diminuir o tamanho lingual. Os pacientes obtiveram melhora importante da estética facial e das funções de vias aéreas, sem alterações na fala ou deglutição. A ressecção em orifício de fechadura é um tratamento efetivo para os casos de macroglossia em crianças.

Glosectomía parcial como tratamiento de macroglosia asociada a neurofibromatosis de Von Recklinghausen / Partial glossectomy as a treatment for macroglossia associated with Von Recklinghausen neurofibromatosis

Dentro de los signos de la neurofibromatosis de Von Recklinghausen se encuentra la macroglosia, la cual va a conllevar problemas de tipo foniátrico y de deglución, entre otros, para el paciente. El tratamiento de elección es la glosectomía parcial. En el presente artículo se presenta un caso referente a esto

Técnica "Zambrano Gómez" para la reduccion del tamaño de la lengua / \"Zambrano Gómez\" technique for tongue size reduction

Se presenta la experiencia quirúrgica del autor en Glosotomías (cortes realizados sobre la lengua, cuyo sitio y extensión están determinados por la terapia específica que los aconseja), basada en 42 pacientes tratados por él en la Cátedra de Cirugía Estomatológica de la Universidad Central de Venezuela. En 19 pacientes se emplearon las técnicas convencionales y en otros 23 la técnica Zambrano Gómez: corte longitudinal paramedial de los dos tercios anteriores de la lengua con apertura de incisión en la mitad del tercio anterior, respetando la cara ventral, lográndose así menos complicaciones quirúrgicas, más rápido retorno a la normalidad de las funciones, simetría, sin abombamientos o depresiones de la cicatriz quirúrgica. No habiéndose presentado recidivas después de la reducción del tamaño de la lengua, se piensa en la posibilidad futura de utilizar la Glosotomía como coadyuvante en el tratamiento médico de los pacientes mongólicos

Macroglosia congenita gigante / Giant congenital macroglassia

Se presenta una enferma con macroglosia no asociada a otra patología detectable, tratada quirúrgicamente con buen resultado inmediato y recuperación de la forma, función alimentaria, palabra, movimiento y gusto