Yolk sac primary tumor of mediastino: a rare case in a young adult / Tumor de saco vitelínico primário do mediastino: raro caso em um adulto jovem

ABSTRACT Germ cell tumors are rare neoplasms that mostly occur in the gonads, although they can also affect other body sites, especially the anterior mediastinum (50 to 70% of all extragonadal germ cell tumors). We report a case of a primary mediastinal yolk sac tumor, a rare and aggressive germ cell tumors subtype. This was a 38-year-old man who was admitted to Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", complaining about dyspnea and dry cough for 1 year. The computed tomography scan of his chest revealed a large mass in the anterior mediastinum with heterogeneous enhancement to the contrast associated with pleural effusion. There were also high serum levels of alpha-fetoprotein. After neoadjuvant chemotherapy, the patient underwent surgical resection of the mass, followed by pathological examination, which confirmed a primary mediastinal yolk sac tumor, a nonseminomatous subtype of germ cell tumors. Primary mediastinal yolk sac tumors have poor prognosis, despite advances in therapy with surgical resection and cisplatin-based chemotherapy. This poor prognosis is due to the degree of invasion and unresectability in most patients by the time of the diagnosis.

RESUMO Os tumores de células germinativas são neoplasias raras que acometem mais frequentemente as gônadas, embora possam também ocorrer em outras localizações do corpo, destacando-se o mediastino anterior (50 a 70% de todos os tumores de células germinativas extragonadais). No presente artigo, relatamos um caso de tumor de saco vitelínico mediastinal primário, de subtipo raro e agressivo de tumor de células germinativas. Tratava-se de um homem, 38 anos, admitido no Hospital do Servidor Público Estadual "Francisco Morato de Oliveira", com quadro de dispneia e tosse seca há 1 ano. Na investigação clínica, foi solicitada tomografia computadorizada de tórax, que mostrou volumosa massa no mediastino anterior com realce heterogêneo ao meio de contraste associada a derrame pleural. Havia ainda aumento dos níveis séricos da alfafetoproteína. Após quimioterapia neoadjuvante pré-operatória, o paciente foi submetido à ressecção cirúrgica, seguida de estudo anatomopatológico da peça, no qual demonstrou tratar-se de um tumor de saco vitelínico primário do mediastino. Os tumores de saco vitelínicos primários do mediastino têm prognóstico reservado, apesar do avanço na terapêutica com a ressecção cirúrgica e a quimioterapia à base de cisplatina. Isto se deve ao grau de invasão e de irressecabilidade na maioria dos pacientes no momento do diagnóstico.

Tumores de células germinales del mediastino: experiencia con 29 pacientes / Mediastinal germ cell tumors: surgical experience with twenty nine patients

Objetivo: revisar e informar la experiencia adquirida con el manejo de tumores de células germinales del mediastino, en el Hospital Calderón Guardia. Metodología: previa autorización acumulada en la base de datos del Servicio de Cirugía de Tórax y los expedientes clínicos de 29 pacientes con tumores de células germinales del mediastino, operados entre 1986 y 2012. Resultados: se encontró mayor frecuencia en hombres jóvenes con una relación por género de 13.5:1, y edad promedio de 26 años. La localización correspondió en 28 casos al mediastino antero superior y 1 al medio. La presentación en 27 casos fue una radiografía de tórax con ensanchamiento del mediastino, uno con derrame pleural y uno con derrame pleural y mediastino ensanchado. Los síntomas más frecuentes fueron: disnea, dolor retrosternal, fiebre, tos, pérdida de peso, síndrome de vena cava superior, hemoptisis y ginecomastía en un varón con coriocarcinoma. La muestra para diagnóstico se obtuvo por mediastinotomía en 14 casos, toracotomía en 8, videotoracoscopía en 4 esternotomía en 1, mediastinoscopía en 1 y broncoscopía en 1. Conclusión: los tumores germinales del mediastino son infrecuentes; la extirpación quirúrgica es el tratamiento de elección para los técnicamente resecables y se acompaña de curación de los benignos. En los malignos, la aparente resección completa no es garantía de curación, por lo que debe considerarse la quimioterapia adyuvante, que demostró ser de gran utilidad, por cuanto varios tumores parcialmente resecados se curaron con quimioterapia, y algunos con aparente resección completa recidivaron...

Características clínicas y resultados terapéuticos de linfomas no Hodgkin de células grandes B mediastinal primarios / Clinical features and therapeutic results of primary mediastinal large B- cells non-Hodgkin's lymphomas

Se realizó un estudio observacional, descriptivo y retrospectivo para evaluar las características clinicobiológicas y los resultados terapéuticos del linfoma de células grandes B mediastinal primario, en 34 pacientes atendidos en el Hospital Clinicoquirúrgico Hermanos Ameijeiras desde junio de 1989 a febrero de 2009. Se halló predominio del sexo femenino (61,8 por ciento), edad promedio de 31,5 años (19 a 61 años) y de la raza blanca (70,6 por ciento). Fueron más frecuentes los estadios localizados (67,7 por ciento), sin síntomas B (64,7 por ciento) y con gran masa tumoral (70,6 por ciento). La supervivencia global y la supervivencia libre de progresión a los 5 años fueron 53,4 y 43,4 por ciento, respectivamente. La supervivencia global a los 3 años de los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB, CHOP y R-CHOP fue de 77,7; 30,4 y 100 por ciento, respectivamente. Se comprobó que los pacientes tratados con MACOPB/VACOPB tuvieron mejores resultados que los tratados con CHOP. El índice pronóstico internacional ajustado a la edad no fue predictor de supervivencia. En el análisis multivariable, el único predictor de supervivencia fue el tratamiento utilizado (CHOP contra MACOPB). El uso rutinario de la radioterapia no tuvo impacto significativo en la supervivencia global ni en la supervivencia libre de progresión a los 5 años

A retrospective, descriptive and observational study was conducted to assess the clinical-biological features and the therapeutic results of the primary mediastinal of large B cells lymphoma in 34 patients seen in the Hermanos Ameijeiras Clinical Surgical Hospital from June, 1989 to February, 2009. There was predominance of female sex (61.8 percent), mean age of 31.5 years (19 to 61 years) and of white race (70.6 percent). The localized stages were more frequent (67.7 percent), without B symptoms (64.7 percent) and with a large tumor mass (70.6 percent). Global survival and the free of progression survival at five years were of 53.4 and 43.4 percent, respectively. The global survival at three years of the patients treated with MACOPB/VACOPB, CHOP and R-CHOP was of 77.7; 30.4 and 100 percent, respectively. It was proved that patients treated with MACOPB/VACOPB had better results than those treated with CHOP. Age-adjusted international prognostic rate was not a survival predictor. In multivariable analysis, the only survival predictor was the applied (CHOP versus MACOPB). The routine use of radiotherapy has neither a significant impact on the global survival nor on the free of progression survival at five years

Lipossarcoma de mediastino: relato de caso / Mediastinal liposarcoma: a case report

Relatamos o caso de uma mulher de 51 anos com lipossarcoma mediastinal. O lipossarcoma é a neoplasia mesenquimal maligna mais comum em adultos, embora sua localização mediastinal seja extremamente rara. Ele possui grande volume e variados subtipos histológicos. É caracterizado pela compressão de estruturas vizinhas. A tomografia computadorizada e a ressonância magnética fornecem informações úteis para o diagnóstico.A biopsia tecidual e a identificação do tipo histológico são importantes na determinação da terapia e são necessárias para o diagnóstico final. A radioterapia e a quimioterapia são modalidades terapêuticas ineficazes. De acordo com a literatura, a ressecção cirúrgica é o tratamento de escolha. Está indicado o acompanhamento a longo prazo, pois a taxa de recidiva é alta.

Here, we describe the case of a 51-year-old female with mediastinal liposarcoma. Liposarcoma is the most common malignant mesenchymal neoplasm in adults, although a mediastinal location is extremely rare. It has a large volume and varied histologic subtypes. It is characterized by the compression of neighboring structures. Computed tomography and magnetic resonance imaging provide useful data for diagnosis. Tissue biopsy and histological typing are very important in determining the treatment and are needed for the final diagnosis. Radiotherapy and chemotherapy are ineffective treatment modalities. According to the literature, surgical resection is the treatment of choice. Long-term follow-up evaluation is indicated since there is a high rate of recurrence.

Tumores de células germinativas primários do mediastino / Primary mediastinal germ cell tumors

Os tumores de células germinativas primários do mediastino podem corresponder de 10 por cento a 20 por cento das neoplasias mediastinais. Ocorrem devido à transformação maligna de elementos germinativos sem evidência de um foco gonadal primário. Podem ser classificados de acordo com suas características morfológicas em: teratomas, seminomas, não seminomas (tumores do saco vitelino, carcinomas embrionários e coriocarcicoma), e tumores de células germinativas combinados sem componentes teratomatosos. O objetivo dessa revisão é analisar os diferentes tipos de tumores de células germinativas primários do mediastino no que diz respeito aos seus aspectos clínicos bem como as suas diferentes formas de abordagens terapêuticas.

A case of Cushing's syndrome in ACTH-secreting mediastinal paraganglioma

Paragangliomas are unusual neuroendocrine cell tumors arising from paraganglia, of which ACTH-secreting cases in the mediastinum are extremely rare. A 51-year-old woman was admitted for generalized edema and weakness which began 5 months ago. Chest X-ray and CT scan revealed a tumor mass in the anterior mediastinum. The plasma cortisol and ACTH levels were very high. Other sources secreting ACTH, except mediastinal mass, were not found. Surgical excision of mediastinal mass and left supraclavicular lymph node was performed. The postoperative microscopic finding and immunohistochemical staining revealed organoid tumor cell nests (zellballen) and S-100 protein positive sustentacular cells which are characteristics of paraganglioma. This was thus a case of Cushing's syndrome resulting from ectopic ACTH production in anterior mediastinal paraganglioma.

Lipoblastoma de mediastino en un paciente de 14 años de edad / Mediastinum lipoblastoma in a 14 year old patient

Se presenta un caso de lipoblastoma benigno de mediastino en un niño de 14 años de edad atendido en el Hospital Universitario "Dr. José E. González", Monterrey, N.L. Esta patología es muy poco frecuente, sobre todo en esta edad y en esta localización. Se trata de un tumor benigno que requiere resección completa. Al paciente se le practicó una tocacotomía anterolateral bilateral resecando completamente el tumor, siendo su peso de 3,100 g y midiendo 26 por 21 cm. La evolución fué satisfactoria

Endodermal sinus (Yolk Sac) tumour of the mediastinum

An endodermal sinus tumour of the anterior mediatinum is described in a19-year-old man. This very rare condition is reported for the first time in the Caribbean literature

Masas mediastínicas en el niño / Mediastinal masses in the child

Las masas mediastínicas son relativamente raras en la edad pediátrica, por lo que a menudo constituyen un problema de diagnóstico y terapéutico. Se presenta 23 pacientes entre 1 y 13 años, portadores de masa mediastínica, atendidos en el Hospital Roberto del Río entre 1978 y 1988. La mayor parte de ellas la constituyen las neoplasias malignas (15). El resto (8) son tumores benignos. La clínica no fue patognomónica y muchas veces apareció en forma tardía, lo que se reflejó en el retardo de sospecha diagnóstica. El examen de laboratorio más usado fue la radiografía de tórax. El tratamiento fue quirúrgico exclusivo en todas las masas benignas con buen resultado. En las malignas en cambio, debio usarse además quimioterapia y radioterapia asociados

Hiperplasia de ganglios del mediastino simulando timomas / Hyperplasia of the mediastinal lymph nodes resembling thymomas

Se relata un caso de enfermedad de Hodgkin mediastinal simulando un timoma aberrante. Han sido señaladas las características histológicas que permiten diferenciar los verdaderos corpúsculos de Hassall de los atípicos. Entre los diagnósticos diferenciales a tener en cuenta, está la variedad descripta por Castleman como hiperplasia de ganglios linfáticos semejando timonas, condición que puede crear dificuldades interpretativas al patólogo