Causa inusual de cianosis en el recién nacido: hemoglobina M / Unusual cause of cyanosis in the newborn: hemoglobin M

Resumen La hemoglobina M es un desorden hereditario infrecuente, causante de metahemoglobinemia y, por ende, cianosis. Las manifestaciones clínicas de esta enfermedad son amplias y variadas, por lo que se debe considerar como diagnóstico diferencial en un recién nacido con cianosis sin otra causa aparente. A continuación, se presenta el caso de un recién nacido de 5 horas de vida con cianosis generalizada desde el nacimiento y con saturaciones de oxígeno de entre 60-70%, en el que se descartaron patologías como hipoxia perinatal, patología pulmonar o cardíaca y sepsis y se documentó un nivel de metahemoglobina elevado, reportado en 21,6%, con lo cual se estableció el diagnóstico de metahemoglobinemia. El tratamiento administrado fueron dos dosis de azul de metileno, pero no hubo respuesta clínica. Por este motivo, se realizó electroforesis de hemoglobina, la cual fue compatible con hemoglobina M (Iwate o Kankakee), lo que se confirma su causa congénita de metahemoglobinemia.

Abstract Hemoglobin M is a rare hereditary disorder that causes ethemoglobinemia and therefore cyanosis. The clinical manifestations of this condition differs considerably, so it should be considered as a differential diagnosis in a newborn with cyanosis, with no other apparent cause. The case of a 5 hours old newborn is presented below, with generalized cyanosis from birth with oxygen saturations between 60-70%, in whom, upon ruling out pathologies such as perinatal hypoxia, pulmonary disease, heart disease and sepsis, a high level of methemoglobin is documented, reported in 21,6%; the diagnosis of methemoglobinemia was established. The treatment administered was two doses of methylene blue with no response. For this reason, hemoglobin electrophoresis was performed, which was compatible with Hemoglobin M (Iwate or Kankakee), confirming its congenital cause.

association between nitrate contamination of drinking water and changes in methemoglobinemia and other hematological parameters in young and adult male rats

The objective of this investigation was to study the effect of prolonged exposure to nitrate polluted drinking water on blood methemoglobin [Met-Hb] level and other hematological parameters, as well as nitric oxide [NO] level in serum and urine [measured as indicator for nitrate toxicity] in male rats of two different ages, young [3 weeks-old] and adult [12 weeks-old]. Rats were administered sodium nitrate in drinking water at concentrations [100 mg/L = 8.7 mg/Kg, 250 mg/L=21.7 mg/Kg or 550 mg/L 47.7 mg/Kg] daily for four months. The obtained data showed a dose dependent reduction in the values of erythrocytes, leucocytes and platelets count, as well as jib content, Het%, MCV, NCH, MCHC and serum total iron in all nitrate exposed rats, with the marked decreases being occurred among the young animals. On contrary, nitrate exposure revealed a dose dependent increase in blood Met-Fib level, as well as NO production in serum and urine of all tested rats, however the young rats were more affected than the adult ones at different nitrate concentrations. This indicated that prolonged exposure to water nitrate pollution is a risk factor for developing increased Met-Hb level and the other hematological disorders in all the rats groups, particularly the when exposure started at young age which may contribute to the excess production of NO in response to nitrate exposure

Dermatosis po Ig: A lineal en la infancia: complicación por el tratamiento con DAPS / Ig dermatosis: Diaminodifenilsulfone treatment complication

Realizamos una descripción de la dermatitis ampollar crónica benigna de la infancia, del tratamiento y sus complicaciones, a propósito de un caso. Se presenta una paciente de 9 años de edad con diagnóstico de dermatosis ampòllar por Ig A, lineal, confirmado por histología e inmunofluorescencia directa, que al ser medicada con Diaminodifenilsulfona 59 mg/d, presentó cianosis distal de labios y uñas, dolor abdominal y en las articulaciones. Por los exámenes realizados constatamos aumento de los niveles de metahemoglobina (8,2 por ciento), lo cual llevó a suspender la terapéutica e iniciar tratamiento con ácido ascórbico (400 mg/día) y evaluar un tratamiento alternativo frente a una recidiva de su dermatosis

Clinical and laboratory parameters in dapsone acute intoxication

Objetivo: Definir a gravidade da intoxicaçäo aguda por dapsona (DDS) - uma ocorrência médica näo usual - usando parâmetros clínicos e laboratoriais. Métodos: Foram estudados 274 pacientes intoxicados por DDS, divididos em 4 grupos etários; as idades variaram de um mês a 50 anos. A avaliaçäo clínica foi efetuada por meio de um questionário e correlacionada com parâmetros laboratoriais. A metemoglobinemia (MHbp) e a dapsonemia (DDSp) foram analisadas por métodos espectrofotométricos. Resultados: O sinal clínico mais prevalente da intoxicaçäo foi a cianose, presente em 65,7 por cento dos pacientes e em 100 por cento das crianças menores de 5 anos. A intoxicaçäo grave, definida laboratorialmente, de acordo com a MHb ocorreu em 56,2 por cento dos pacientes e, de acordo com a DDSp, em 58 por cento. A intoxicaçäo foi grave, de acordo com a DDSp, quando houve a ingestäo mediana de 20 comprimidos (100 mg cada) e, de acordo com a MHbp, quando a ingestäo foi de 7,5 comprimidos. A mediana de MHbp foi de 38 por cento da Hb total. A correlaçäo entre MHbp e a DDSp foi significativa (n=144, r=0,32, p<0,05). Observou-se uma correlaçäo negativa entre a MHbp e o tempo decorrido da intoxicaçäo (n=124, r=0,34, p<0,001). Correlaçäo negativa, entre o DDSp e o tempo decorrido da intoxicaçäo, também foi observada (n=63, r=0,35, p<0,0001). Conclusöes: A gravidade da intoxicaçäo representada pelos valores da dapsonemia, determinada pela análise longitudinal, demonstrou uma associaçäo significativa entre metemoglobinemia e o tempo decorrido da ingestäo (t), de acordo com a equaçäo: Dapsonemia = 12,9256-0,0682.t + 0,234.metemoglobinemia

A metemoglobinemia e a dapsonemia como indicadores na intoxicaçäo aguda por dapsona / The methemoglobinemia and the dapsonemia like parameters in the acute dapsone intoxication

Com o objetivo de fornecer uma contribuiçäo clínico-laboratorial, que permitisse avaliar a gravidade da intoxicaçäo por dapsona (DDS), foram estudadas as análises toxicológicas e os dados de 274 pacientes, dos quais 60 por cento mulheres. As análises toxicológicas laboratoriais foram efetuadas no Laboratório do Centro de Controle de Intoxicaçöes, da Prefeitura do Município de Säo Paulo, no período de janeiro de 1985 a dezembro de 1995. As idades dos pacientes variaram de 1 mês a 50 anos, razäo pela qual foram distribuídos em 4 grupos etários: o grupo 1 constituído por 147 crianças menores de 5 anos de idade (55,2 por cento), o grupo 2 por 33 crianças de 5 a 12 anos (12,4 por cento), o grupo 3 por 39 adolescentes de 13 a 18 anos (14,7 por cento) e o grupo 4 por 47 adultos de 19 a 50 anos (17,7 por cento). As principais manifestaçöes clínicas observadas foram: cianose intensa em 188 pacientes, taquicardia em 52, dispnéia em 26, vômitos em 21. Apenas 10 evidenciaram confusäo mental e 2 convulsäo. Todos os pacientes que ingeriram mais de 25 comprimidos (2,5 g de DDS) tiveram cianose intensa, 35 por cento apresentaram taquicardia e 53 por cento dispnéia...

Methemoglobinemia associated with locoxoscelism

Vinte e cinco pacientes que apresentaram a forma cutânea do loxoscclismo foram estudados após a picada, determinando-se a glicose-6-fosfato desidrogenase, glutationa redutase e fato desidrogenase, glutationa redutase e glutationa peroxidase critrocitárias, haptoglobina e latico desidrogenase séricas, bilirrubina, reticulócitos e meta-hemoglobina. Näo foi observada hemólise aumentada, mas foi detectado aumento da meta-hemoglobina em 54% dos casos: em 7% entre 1,1% e 2%, em 27% variou de 2,1% a 4%, e em 20% de 4,1 a 8%. Amostras de sangue de um indivíduo normal do grupo 0 de uma paciente que exibiu metahemoglobina após picada por Loxosceles foram incubadas separadamente com anti-soros contra Loxosceles gaucho, Crotalus terridicus e Bothrops jararaca, com veneno de Loxosceles gaucho e fenol a 30%, e näo se detectou aumento de meta-hemoglobina depois de 1, 4, 8 e 15 dias em todas as amostras. Por ocasiäo do 25§ dia, todas as amostras, inclusive os controles, exibiram discreta diminuiçäo da atividade da meta-hemoglobina redutase. Os dados sugerem que a meta-hemoglobina que ocorreu em 54% dos pacientes provavelmente decorreu do metabolismo do veneno, uma vez que o veneno in natura näo induziu meta-hemoglobinemia