ABSTRACT
La miocardiopatía hipertrófica (MCH), definida clínicamente como una hipertrofia ventricular izquierda no explicada por sobrecarga hemodinámica ni por infiltración, es la enfermedad miocárdica hereditaria más común. El tratamiento actual se basa en terapias de reducción septal en casos de Miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MCHo), prevención de muerte súbita cardíaca mediante desfibrilador automático implantable y en el uso de fármacos para disminuir la obstrucción dinámica del tracto de salida del ventrículo izquierdo. Recientemente se han desarrollado diversos agentes que actúan sobre los mecanismos que, a nivel celular, llevan a la aparición de hipertrofia ventricular. Este artículo se centra en formas de tratamiento farmacológico desarrolladas en los últimos años, en especial con inhibidores de miosina. Se detallan los mecanismos de acción como también los resultados de diversos estudios clínicos de evaluaciones recientes.
Current clinical management of Hypertrophic Cardiomyopathy is mainly based on modifying physiologic mechanisms to decrease left ventricular outflow tract obstruction. Also important are agents that prevent and treat ventricular arrythmias. This review article is focused on the cellular mechanisms that underlie the development of ventricular hypertrophy and the effect of new myosin inhibitors such as mavcamten and aficamten. Promising results of recent clinical trials evaluating the effect of these agents are analyzed. The potential benefits of genetic therapy are also discussed.