Giant congenital hairy nevus on the scalp

Congenital nevi or birth marks are hyperpigmented macular lesions that are derivatives of the melanoblasts. They occur in less than 1% of the neonates in any site of the body. Nevi larger than 9.9 cm in diameter occur in 1 per 20,000 newborns. 50% have hair on them. They vary in size, shape, color and texture. They have the propensity to become malignant as the child grows, so, regular follow up should be done to interfere if there is a risk of malignancy: The risk depends mainly on the size of the nevus. We report here a giant hairy nevus on the scalp that have a size of about 15 cm and occupied almost half of the scalp surface. No other associated anomalies were found and the patient is under regular follow up in our clinic

Sebaceous nevus syndrome as the underlying cause of intractable seizures in a one-month-old infant.

A one-month-old male infant with generalized seizures since 2 days old was evaluated at the Department of Pediatrics, Faculty of Medicine, Ramathibodi Hospital, Mahidol University, Bangkok, Thailand. His seizures were initially characterized as focal movement of the right upper and lower limbs followed by generalized tonic. Initially, phenobarbital was administered but failed to control his seizures. Physical examination revealed generalized mild hypotonia with a hyperpigmented brownish patch affecting the left side of his face. The initial diagnosis was sebaceous nevus syndrome which is one of the neurocutaneous syndromes. The diagnosis was confirmed by skin biopsy of the affected lesion. The literature was reviewed and discussed. The authors emphasized the importance of thorough physical examination including evaluation of specific skin lesion which would be a leading clue in making the diagnosis of symptomatic epilepsy in infants.

Epitelioma basocelular sobre nevo sebáceo de Jadassohn en un adolescente / Basal cell carcinoma arising on naevus sebaceous of Jadassohn in an adolescent

Se presenta un caso de nevo organoide (nevo sebáceo de Jadassohn) localizado en la frente de un niño de 13 años con desarrollo posterior de un carcinoma basocelular sobre el mismo. Se realiza esta presentación pues confirma la transformación maligna del nevo organoide aún en etapas tempranas de la vida y reafirma la necesidad de su extirpación quirúrgica

Nevo sebáceo de Jadassohn: un estudio casuístico retrospectivo de cinco años / Nevus sebaceous of Jadassohn: a retrospective five year case repost

Presentamos una revisión de 39 casos de nevos de Jadassohn; de éstos, tres (7,69 por ciento) presentaron asociaciones: uno con sordera y convulsiones, otro con malformaciones esqueléticas y el último con alopecia areata, y cuatro casos (10,25 por ciento) con complicaciones tumorales. Destacamos la importancia del estudio de los pacientes para descartar asociaciones sindrómicas, así como el tratamiento oportuno y correcto de las lesiones para evitar complicaciones neoplásicas

Nevo comedonico zoniforme / Nevus comedonicus zoniform

Presentamos una paciente de 20 anos de edad portadora desde el nacimiento de un extenso nevo comedonico en la cara posterior del miembro inferior derecho. Se efectua una revision de las caracteristicas clinicas, etiologia, evolucion, asociaciones y posibilidades terapeuticas de esta patologia. Debido a la extencion de la lesion y a su baja frecuencia consideramos de interes la presentacion de este caso clinico, realizando un aporte mas a la bibliografia nacional

Síndrome del nevo sebáceo / Nevus sebaceous syndrome

El Síndrome del Nevo Sebáceo es una hamartomatosis rara, de etiología desconocida y caracterizada por la asociación de un nevo sebáceo con trastornos neurológicos, oculares y óseos principalmente. La revisión de la literatura plantea un grado de confusión alrededor de este síndrome, creado por su etiología desconocida, sus múltiples y confusas denominaciones y su espectro clínico mal definido. Describimos el caso de un nevo sebáceo facial asociado a severos trastornos neurológicos y amaurosis, y se efectúa una revisión del tema

Complicaciones neurológicas del síndrome de nevo epidérmico: presentación de un caso / Neurological complications of epidermal nevus syndrome

Introducción. El síndrome de nevo epidérmico se caracteriza por presentarse concomitantemente con alteraciones en otros sistemas, en particular sistema nervioso central por lo que es considerado como uno de los síndromes neurocutáneos. Caso clínico. Se presenta el caso de paciente femenino de 3 meses de edad con manifestaciones de síndrome de nevo epidérmico y neurológicas caracterizadas por crisis epilépticas parciales motoras de hemicuerpo izquierdo, secundariamente generalizadas, retardo en el desarrollo psicomotor, asociado con alteraciones sistémicas diversas como quiste dérmico parietal derecho, poliotia izquierda, entropión derecho, microcórnea, opacidad bilateral del cristalino, paladar hendido, hernia umbilidal e inguinal izquierda, cursó en la etapa de recién nacido con quilotórax y colestasis hepática, presentando al nacimiento dermatosis en hemicuerpo derecho de características verrugosas e hiperpigmentadas. Conclusión. El caso es de interés por su variedad de manifestaciones clínicas, asociado con paladar hendido y quilotórax no reportado en la literatura revisada. Podría tratarse de otro síndrome o ser una variante poco común, meritoria de ofrecer consejo genético a pesar de ser de presentación esporádica

Nevo de Jadassohn: estudio clínico-morfológico, sus asociaciones / Jadasshon's nevus: clinical considerations

Se realiza un estudio clínico e histopatológico de sesenta casos de nevo de Jadassohn, observados en el período comprendido entre los años 1973 y 1993. Se describen las características clínicas de nuestros pacientes y se las relaciona con las de la bibliografía. Se enfatizó en el estudio de las asociaciones tumorales. Se hallaron 6 casos de epitelioma basocelular, 4 casos con quistes de inclusión epidérmica ( 1 con calcificación), 3 casos con hidrocistomas apócrinos, un caso con verruga vulgar y un caso con inclusiones coilocitóticas. Se incluyen dos casos de síndrome del nevo epidérmico sebáceo lineal (facomatosis del nevo organoide)

Melanoma maligno en niños: comunicación de 3 casos / Malignant melanoma in children: 3 cases comunication

Se reportan tres casos de melanoma maligno en niños, dos de ellos se originaron en un nevo nevocítico congénito pequeño y otro en un nevo nevocítico gigante. Se desea llamar la atención del dermatólogo y pediatra sobre la rareza de este tumor en edad pediátrica.

Eczema perinévico en un lactante de 16 meses de edad / Perinevic eczema in a 16 month child

Se presenta una lactante de 16 años de edad con un eczema perinévico o halo eczema que se desarrolló alrededor de un nevo melanocítico congénito. La dermatosis inflamatoria se inició dos meses antes. El nevo era máculo-papuloso, negro, de 5mm, y con límites mal definidos e irregulares, correspondiendo a una proliferación melanocítica juntural intraepidérmica. La histopatología del area del eczema mostró una dermatitis espongiótica con escasos queratinocitos necrobiótico. Sugerimos que estas imágenes puedan corresponder a dos mecanismos fisiopatológicos inmunes de hipersensibilidad retardada y de citotoxicidad mediados por linfocitos T, desencadenados por la liberación de neoantígenos del nevo. El eczema mejoró espontáneamente en el término de tres meses. El nevo melanocítico permaneció con iguales características

Poroma ecrino originado en un nevus sebaceo de Jadassohn / Eccrine poroma originated in a nevus sebaceus of Jadassohn

Se presenta el caso de un Nevus sebáceo de Jadassohn, en el tercer estadío, con desarrollo a su nivel de una neoplasia anexial sudorípara, con caracteres de poroma ecrino. Se observa asociada, imágenes de desarrollo clonal intraepidérmico del mismo tumor (Fenómeno de Jadassohn). La aparición de neoplasias anexiales de distintas líneas histogenéticas en el Nevus sebáceo de Jadassohn, es un argumento más en favor del origen del mismo en el germen epitelial primario