Mucocele orbitario: informe de caso / Orbital mucocele: a case report

Se presenta un paciente en el cual, secundario a un trauma craneoencefálico ligero, presentó una lesión ocupativa del espacio orbital derecho, la cual le provocaba proptosis, dolor, compromiso de la agudeza visual, incapacidad de realizar los movimientos oculares y alteraciones cosméticas. Se le realizaron estudios de imágenes, los cuales brindaron valiosos datos para la planificación quirúrgica, la cual se realizó con resultados favorables; el estudio histológico confirmó un mucocele.

It is presented a case which secondary to a slight cranioencephalic trauma began with occupying injury of right orbital space which caused him proptosis, pain, commitment of visual acuity, incapacity to make the ocular movements and cosmetic alterations, imaging studies were carried out which provided valuable data for surgical planning that it was carried out with favourable results, a mucocele was confirmed by a histology study.

Cirugía en los tumores orbitarios: experiencia de 10 años / Surgery on orbital tumors: 10 years experience

Se presentan 35 pacientes con lesiones expansivas intraorbitarias operados en un período de 10 años en el servicio de neurocirugía del Hospital ”Hermanos Ameijeiras” mediante abordajes transcraneales convencionales y la técnica de Orbitotomía lateral de Krõnlein modificada. Se estudiaron las variables edad, sexo, síntomas de presentación, diagnostico histológico, localización topográfica, complicaciones perioperatorias y morbi- mortalidad. En el estudio etiológico e histológico se conoció que el primer lugar corresponde a la patología tumoral (65.7 por ciento) y dentro de ella el meningioma representando el 31.4 por ciento. La mayoría de las lesiones fueron benignas (82,8 por ciento). El resultado quirúrgico fue evaluado de satisfactorio en el 79 por ciento de los casos. Se demostró que la técnica modificada propuesta resulta ventajosa al permitir un acceso rápido a lesiones intracónicas, del ápex y con extensión intracraneal.

Acometimento intra-ocular na doença de Erdheim-Chester - primeiro relato na literatura: relato de caso / Intraocular involvement in Erdheim-Chester disease - first report in the literature: case report

A doença de Erdheim-Chester (DEC) tem causa desconhecida e se caracteriza por ser granulomatosa e infiltrativa, com proliferação de histiócitos contendo colesterol e particular acometimento ósseo. À histologia, é semelhante à histiocitose de células Langerhans, salvo na análise imuno-histoquímica. Pela primeira vez é descrito o acometimento intra-ocular nesta doença. MPSG, 46 anos, sexo feminino, apresentou-se com proptose do olho direto. Referia úlceras no palato duro, osteoesclerose bilateral e simétrica na diáfise tibial e fibular e nódulo na mama direita (biópsia: infiltrado rico em histiócitos xantomatosos e perfil imuno-histoquímico com CD68 +, S-100 e CD1a negativos, compatível com DEC). À RNM, tumoração extraconal justa-bulbar temporal superior na órbita direita, hiperintensa em T1 e próxima da glândula lacrimal. Em cada olho, visão 20/20, com numerosas drusas nas arcadas e na região macular similares às drusas laminares basais, além de duas regiões placóides elevadas com infiltrado alaranjado sub-retiniano e hiperfluorescentes na angiografia na região peridiscal inferior e justamacular temporal do olho direito. Dois anos depois, surgiram membranas neovasculares sub-retinianas em ambos os olhos. O OD manteve visão 20/20 com pequenas alterações campimétricas e o OE evoluiu com grande cicatriz disciforme e visão de vultos. Esta descrição pioneira demonstra características in vivo dos granulomas histiocíticos da DEC, e alerta para possíveis complicações intra-oculares.

Erdheim-Chester disease (ECD) is a granulomatous and infiltrative disorder of unknown etiology with proliferation of cholesterol-containing histiocytes and peculiar bone involvement. It is very similar to Langerhans cell histiocytosis (LCH) on histology but with a different immunohistochemical profile. This is the first report of intraocular involvement in this disease. MPSG, a 46 y.o. woman, presented with proptosis of the OD. She referred ulcerated lesions on the hard palate, symmetrical and bilateral osteosclerosis of the fibulae and tibiae and a nodule in the right breast (biopsy: xantomatous histiocytic infiltrate CD68+, S-100 and CD1a negative on immunohistochemistry compatible with ECD). MRI studies demonstrated an extraconal tumor in the juxta-bulbar temporal portion of the right orbit close to the lacrimal gland and hyperintense on T1. Vision was 20/20 OU, with numerous drusen in the posterior pole, similar to basal laminar drusen. Two regions of orange subretinal infiltrates that showed progressive staining on the angiogram were seen in the peripapillary region and also close to the fovea in the OD. Choroidal neovascular membranes were seen 2 years later in OU leading to severe visual loss in the OS and to a slight visual field loss in the OD, which retained 20/20 vision. This pioneer report depicts in vivo characteristics of histiocytic granulomas in ECD. Caution should be taken with patients with ECD as potentially blinding intraocular complications may arise.

Proptose ocular como manifestação clínica de tumores malignos extra-orbitários: estudo pela tomografia computadorizada / Ocular proptosis as a clinical sign of extraorbital malignant tumors: a computed tomography study

Doenças sistêmicas, doenças orbitárias primárias e lesões extra-orbitárias com extensão secundária para a órbita podem causar proptose ocular. Foram estudados, por tomografia computadorizada, 11 pacientes com proptose ocular causada por tumores malignos extra-orbitários, sem qualquer tratamento prévio do tumor. Houve predomínio de neoplasias não-epiteliais (82 por cento), tendo sido três rabdomiossarcomas (27 por cento) e três linfomas não-Hodgkin (27 por cento). Outros sarcomas estiveram presentes em dois casos (18 por cento), seguidos por linfoma de Burkitt (9 por cento), carcinoma epidermóide (9 por cento) e carcinoma pouco diferenciado (9 por cento). Nove tumores (82 por cento) tiveram origem nas cavidades sinonasais, a maioria (cinco casos) com origem no seio etmoidal. Proptose ocular foi a única alteração oftálmica em quatro casos (36 por cento), e um paciente teve proptose ocular bilateral como único sinal da doença. Dezessete órbitas foram acometidas pelos 11 tumores, já que seis pacientes tiveram comprometimento orbitário tumoral bilateral. Os tumores se estenderam às órbitas preferencialmente através da parede óssea orbitária (16 órbitas; 94 por cento). Das 17 órbitas comprometidas, a maioria (59 por cento) teve todos os compartimentos lesados. Em 16 órbitas o tumor apresentou situação extraconal. A tomografia computadorizada, proptose ocular esteve presente em 15 das 17 órbitas (88 por cento), tendo sido bilateral em quatro casos (oito órbitas). Houve predomínio de proptose ocular grau 2 à tomografia computadorizada (sete pacientes; 47 por cento). Um total de 44 regiões crânio-faciais foi comprometido, além da órbita e do sítio de origem da neoplasia, indicando a grande extensão loco-regional desses tumores no momento do diagnóstico

Systemic diseases, primary orbital diseases and extraorbital lesions extending into the orbit may lead to ocular proptosis. Eleven patients with ocular proptosis caused by non previously treated extraorbital malignant tumors were studied with computed tomography. Nonepithelial neoplasms were the most common tumors (82%) including three rabdomyosarcomas (27%), three non-Hodgkin's lymphomas (27%), and other sarcomas in two patients (18%). Squamous cell carcinoma (9%), Burkitt's lymphoma (9%) and poorly differentiated carcinoma (9%) were also identified. The most common primary sites of the tumors were the sinonasal cavities (nine cases; 82%), particularly the ethmoidal sinus (five cases). Ocular proptosis was the only ophthalmic sign in four patients (36%) whereas one patient had bilateral ocular proptosis as the only sign of disease. Seventeen orbits were involved due to six patients had bilateral tumor extension into the orbits. Tumor extension into the orbits was mainly through the orbital bone (16 orbits; 94%). There was involvement of all compartments in most of the orbits (59%). The tumor was extraconal in 16 orbits. Computed tomography revealed ocular proptosis in 15 of the 17 orbits (88%), which was bilateral in four cases (eight orbits). Grade 2 ocular proptosis was observed in seven patients (47%). Forty-four regions of the face and skull were involved, excluding the orbits and the primary site of the tumor, indicating extensive loco-regional disease at the time of the diagnosis.

Conocimiento clínico terapéutico actual del Sídrome de Inmunodeficiencia Adquirida en Oftalmología / Clinico therapeutical knowledge of the adquired immune deficiency syndrome in Ophtalmology

El Síndrome de Inmunodeficiencia Adquirida (SIDA) reconocido inicialmente en 1981 como una cuuriosidad médica, después de 15 años de su primera descripción ha tomado dimensiones pandémicas afectando a millones de sujetos en todo el mundo. En México la incidencia del padecimiento es de 1.3 por millón de habitantes, la que coincide con una mayor presentación de patología ocular. El SIDA es ocasionado por un retrovirus denominado Virus de la Inmunodeficiencia Humana (VIH) cuyo mecanismo de daño no está completamente entendido, aunque se relaciona con la destrucción del linfocito cooperador CD4 con la consecuente modificación en la inmunidad, desarrollo de infecciones oportunistas y procesos malignos. Las manifestaciones oculares descritas son la microangiopatía no infecciosa, infecciones oportunistas retinitis por citomegalovirus, neoplasias palpebrales u orbitarias y lesiones neuro oftalmológicas. El presente texto resume el conocimiento actual sobre la fisiopatología, epidemiología, manifestaciones clínicas y tratamiento de las alteraciones oculares ocasionadas por este padecimiento y señala bases para futuras investigaciones

Sarcoma alveolar das partes moles em localizaçäo orbitária / Alveolar soft part sarcoma of the orbit

Um caso de sarcoma alveolar das partes moles orbitárias apresentado numa criança de 16 meses de idade, produzindo acentuado exoftalmo esquerdo. Uma biópsia transcutânea evidenciou tecido compatível com sarcoma alveolar das partes moles. A doente faleceu em parada respiratória após curto tempo de internaçäo, e a necrópsia confirmou tratar-se de sarcoma alveolar das partes moles primário na órbita esquerda, invadindo por contiguidade a grande asa do esfenóide e a sela túrcica com metástases para ambos os pulmöes. Säo analisados os aspectos clínicos, histopatológicos e diagnóstico diferencial, acentuando-se a necessidade de incluir esse tumor no diagnóstico diferencial dos tumores orbitários, tanto na infância quanto em adultos