Implantes dentales en osteogénesis imperfecta. Niños con huesos de cristal: algo más que un caso clínico / Dental implants in osteogenesis imperfecta. Children with crystal bones: more than a clinical case

La osteogénesis imperfecta, también llamada enfermedad de los niños con huesos de cirstal, es una enfermedad genética. La misma se caracteriza porque los huesos se rompen tras un mínimo traumatismo e incluso sin causa. Su incidencia es alta. Puede no sercongénita. Se debe a la insuficiente y/o defectuosa formación del colágeno tipo I, que constituye el 85 a 90 por ciento del hueso. En tipos severos causa la muerte al nacer. Ha sido contraindicada la colocación de implantes. Este caso clínico de implantes fue exitoso en un Tipo moderado (IV) y se realizó a pedido del paciente, luego de explicársele la falta de antecedentesen la bibliografía y la contraindicación teórica.

Determinantes da marcha independente na osteogênese imperfeita / Independent walk in osteogenesis imperfect

OBJETIVOS: Investigar o processo de locomoção em pacientes com osteogênese imperfeita (OI) e os fatores que o influenciam, sublinhando pontos clínicos relevantes à reabilitação motora. MÉTODOS: Estudo transversal, retrospectivo, realizado no ambulatório de fisioterapia motora do Instituto Fernandes Figueira. Foram incluídos todos os pacientes com diagnóstico clínico de OI. Foram excluídos os que apresentavam comorbidades e idade inferior a dois anos. Utilizou-se o Epi-Info versão 3.4 para construção do banco de dados e o SPSS versão 15 para análise estatística. Foi calculado risco relativo para mensurar associação de características clínicas com a marcha independente, adotando-se nível de significância de 5 por cento para as análises. RESULTADOS: Foram incluídos 69 pacientes. Dentre eles, 43,5 por cento tinham OI tipo I; 37,7 por cento tipo III e 18,8 por cento tipo IV. 76,8 por cento apresentavam deformidades em ossos longos. Observou-se associação negativa entre hipotonia, número de fraturas e marcha independente e positiva entre marcha independente e OI tipo I. CONCLUSÕES: A clínica fisioterápica, como complementar à ortopédica e à administração de fármacos da família dos bifosfonatos, é de fundamental importância para a reabilitação da capacidade motora dos indivíduos com OI. Nivel de Evidência, estudos transversais.

OBJECTIVES: Investigation of the locomotion process in patients with osteogenesis imperfecta (OI), and the factors that influence it, with special attention to clinical aspects relating to motor rehabilitation. METHODS: a retrospective, cross-sectional study was carried out at the physical therapy outpatient clinic of the Instituto Fernandes Figueira. All patients with a clinical diagnosis of OI were included. Patients with other diseases, and those aged under two years, old were excluded. Epi-Info version 3.4 was used to construct the database, and SPSS version 15 for the statistical analysis. RESULTS: The odds-ratio was used to measure the association between independent walking and clinical characteristics, adopting a level of significance of 5 percent for the analysis. Results: 69 patients were included. Of these, 43.5 percent were classified as OI type I; 37.7 percent as type III and 18.8 percent as type IV. 76.8 percent presented long bone deformities. A negative association was observed between hypotonia, number of fractures, and independent walking. A positive association was observed between independent walking and OI type I. CONCLUSIONS: physical therapy, as a complementary approach to orthopedics, and the administration of medications of the biophosphonates class, are of fundamental importance for the rehabilitation of motor capacity of individuals with OI. Level of Evidence, cross sectional.

Sobrevida de uma haste intramedular extensível (HIMEX) no tratamento de crianças com ostegênese imperfeita / Survival rates of the HIMEX extensible nail in the treatment of children with osteogenesis imperfecta

OBJETIVO: avaliar o desempenho da haste extensível ancorada por ganchos (HIMEX) em deformidades da osteogênese imperfeita (OI). MÉTODOS: Todas as crianças operadas com HIMEX entre 1990 - 2004. Foi comparado o número de fraturas, reaparecimento de deformidades e capacidade de deambulação antes e após a HIMEX; incidência de migração e sobrevida da haste por curvas de sobrevivência. RESULTADOS: 14 pacientes (2 a 18 anos), oito do sexo feminino, incluindo 46 procedimentos, 39 primários e sete re-operações. Idade média na primeira fratura de 148,21 dias e média de 42,6 fraturas/paciente pré colocação da HIMEX. Dos 46 procedimentos, 28 no fêmur e 18 na tíbia. Tempo médio de seguimento de 80,21 ± 36,71 meses. Houve diminuição significativa de fraturas/paciente (0,78) e melhora na deambulação em sete dos 14 pacientes. Porcentagem de re-operação de 18 por cento e migração do implante em 12 por cento (05/39). 80 por cento dos implantes in situ até 108 meses. Implantes na tíbia tiveram sobrevida significativamente menor que os do fêmur. O tipo da OI e a idade na época da cirurgia não influenciaram significativamente a incidência de re-operação. CONCLUSÃO: A HIMEX levou à redução significativa no número de fraturas, incidência menor de migração e sobrevida maior da haste do que a referida na literatura.

OBJECTIVE: To evaluate the performance of an extensible nail with hooks, named HIMEX, in osteogenesis imperfecta (OI) deformities. METHODS: All child patients were operated on with HIMEX from 1990 to 2004. The number of fractures, reappearance of deformities, improvement of motor development before and after the use of HIMEX, and the incidence of the migration and nail survival were compared. RESULTS: Fourteen patients, with ages from 2 to 18 years, including 8 females, underwent 46 procedures, 39 primary and 7 re-operations. The average age at the first fracture was 148.21 days, and there was an average of 42.6 fractures per patient prior to HIMEX placement. Of the forty-six bones affected, 28 were femurs and 18 were tibias. Average follow-up care lasted 80.21±36.71 months. There was a statistically significant decrease (0.78) in the number of fractures per patient and an improvement in walking in seven of the fourteen patients. Revision occurred in 18 percent of patients and migration of the nail occurred in 12 percent (5/39). Eighty percent of the nails remained in situ until 108 months, with femoral procedures lasting significantly longer than tibial procedures. The type of OI and the age at the procedure did not significantly affect the incidence of revision. CONCLUSION: HIMEX significantly reduced the number of fractures, presenting lower incidence of migration and higher survival rates than those described in literature.

A operacão de Sofield e Millar no tratamento da osteogênese imperfeita / Sofield and Millar technique in the treatment of osteogenesis imperfecta

A osteogênese imperfeita é uma doenca genética causada por um defeito do colágeno do tipo I. Os portadores caracterizam-se pela baixa estatura, escleras azuladas, deformidades esqueléticas e fragilidade óssea. Os autores analisam os resultados da operacão de Sofield e Millar que foi realizada em 23 ossos acometidos em oito portadores de osteogênese imperfeita com deformidades e antecedentes de múltiplas fraturas. Após um seguimento médio de dez anos e dois meses, onze ossos não precisaram ser reoperados; doze ossos, no entanto, apresentaram 21 complicacões pós-cirúrgicas sendo: dez migracões das hastes intra-medulares, seis refraturas, três recidivas da deformidade e duas pseudartroses. Não houve caso de infeccão ou lesão neurovascular. A reoperacão, quando necessária, ocorreu após um tempo médio de três anos e seis meses. Todos os pacientes melhoraram ou mantiveram a capacidade de deambulacão logo após a cirurgia; porém, com o tempo, dois deles, portadores de formas mais graves da doenca, deterioraram sua capacidade de deambulacão tornando-se não deambuladores. Os autores concluem que a operacão torna possível a correcão das deformidades e previne temporariamente a sua recidiva, além de tornar as fraturas menos freqüentes. No entanto, devido ao crescimento esquelético e a indistensibilidade das hastes intramedulares utilizadas, as complicacões ocorrem.