Head and neck manifestations of granulomatosis with polyangiitis: a retrospective analysis of 19 patients and review of the literature

Introduction: Granulomatosis with Polyangiitis (GPA) is a small vessel vasculitis characterized by a necrositing granulomatous inflammation of the upper and lower respiratory tracts and focal/proliferative glomerulonephritis. In more than 70% of the cases, the presenting symptoms are head and neck manifestations that are often misdiagnosed as infectious or allergic in etiology. Objective: The present study provides an analysis of head and neckmanifestations in a series of patients diagnosed with GPA. It also evaluates their medical and surgical treatment and provides a review of the relevant literature. Methods: A retrospective analysis of 19 patients diagnosed with GPA at a public tertiary care hospital between 2006 and 2017 was performed. Results: A total of 19 patients were included in the present study, and 16 of them presented head and neck manifestations. Sinonasal symptoms were the most common, affecting 56% of the patients, followed by laryngotracheal (31.25%) and ear (25%) symptoms. In 7 patients, sinonasal symptoms were the first manifestation of the disease (43.75%). Four patients underwent surgery at some stage of the disease. Conclusions: Head and neck involvement is common in GPA and may stand for the first or the onlymanifestation of the disease. The otolaryngologists play a central role in the diagnosis and long-term treatment of these patients, and they have to keep this pathology in mind when treating patients with ENT symptoms that do not respond as expected to the treatment (AU)

Perfil de morbilidad otorrinolaringológica en niños con síndrome de Down / Ear, nose and throat disease profile in children with Down syndrome

Introducción: Los niños con síndrome de Down (SD) tienen mayor riesgo de desarrollar enfermedad otorrinolaringológica (ORL). Recomendaciones internacionales sugieren realizar tamizaje auditivo precoz y control periódico por especialista. Nuestro objetivo fue caracterizar la enfermedad ORL en niños con SD y proponer una recomendación adaptada a nuestra realidad. Pacientes y método: Estudio transversal, descriptivo, en niños de 6 meses a 15 años con SD. Los datos se obtuvieron por medio de entrevista a los padres y revisión de fichas clínicas. Resultados: Se analizaron 134 pacientes, con una edad promedio de 44,5 meses. El 78,8% de ellos presentaba enfermedad ORL, siendo la más frecuente la rinitis alérgica y otitis con efusión. El tamizaje auditivo estaba alterado en un 25% de ellos, el 50% de los mayores de 3 años con estudio de sueño tenían apnea obstructiva del sueño. Los niños de mayor edad tuvieron estadísticamente mayor frecuencia de enfermedad ORL. Conclusiones: Esta serie muestra una alta frecuencia de enfermedad ORL en niños con SD, lo que refuerza la necesidad de realizar tamizaje auditivo, sospechar e identificar las apneas obstructivas del sueño y derivación rutinaria al especialista para optimización de las condiciones auditivas que permitan el mejor desarrollo del niño con SD.

Introduction: The children with Down syndrome (DS) are at increased risk of ear-nose-throat (ENT) disorders. International recommendations suggest early hearing screening and periodic specialist evaluation. Our goal was to characterize ENT disorders in children with DS, and propose recommendations for the Chilean population. Patients and method: Cross-sectional, descriptive study, of children with DS, between 6 months and 15 years of age. The data was obtained by a health interview to the parents and review of medical records. Results: We analyzed 134 patients with an average age of 44.5 months. The 78.8% had ENT disorders, the most frequent ENT disorders was allergic rhinitis and otitis media with effusion. Hearing screening was abnormal in a quarter of the patients, 50% of children over 3 years of age had obstructive sleep apnea diagnosed by polysomnogram. Older children had a statistically higher frequency of ENT disorders. Conclusions: This series shows a high rate of ENT disorders in children with DS, which supports recommendations for hearing screening, high suspicion of obstructive sleep apnea and routine referral to an ENT specialist for prevention and aggressive therapy in order to reduce hearing loss and improve development of the child with DS.

Sintomatología otológica / Otologic symptomatology

Los síntomas referentes al oído son un motivo de consulta frecuente en pediatría. Entre las patologías más relevantes, se encuentra la otitis, manifestada principalmente por otalgia, síntoma que en lactantes pequeños es difícil de interpretar, tanto para los padres como para los médicos. Otros síntomas son más específicos y alarmantes como otorrea y otorragia. La visión de un especialista en este artículo es orientadora para un adecuado enfoque de estas patologías

A importância da pHmetria esofágica prolongada na pesquisa do refluxo gastroesofágico patológico em crianças / Importance of esophageal pH monitoring in the screening of gastroesophageal reflux in children

Estudos realizados nas duas últimas décadas demonstraram a possibilidade de ter-se com certa freqüência a doença do refluxo gastroesofágico como causa de afecções otorrinolaringológicas ou respiratórias na infância. Ao mesmo tempo, sintomas e sinais como regurgitação freqüente, dor abdominal retardo de crescimento, entre outros, podem ser originados pela doença do refluxo gastroesofágico em crianças. O métodos geralmente utilizados para confirmar a presença da doença do refluxo gastroesofágico são a endoscopia, a cintilografia, o estudo radiológico do esôfago e a monitorização prolongada do pH intra-esofágico. Os autores analisam 60 crianças que foram encaminhadas para realizar pHmetria prolongada de esôfago e que tiveram como indicação problemas primariamente digestivos ou respiratórios ou otorrinolaringológicos. Os pacientes foram divididos em dois grupos: o primeiro, constituído por 25 portadores de problemas digestivos e o segundo, de 35 com problemas respiratórios ou otorrinolaringológicos primários. As crianças que tinham problemas relacionados aos dois grupos foram incluídas no primeiro. A pHmetria foi considerada positiva para doença do refluxo gastroesofágico quando os índices de Boix-Ochoa (para 8 meses de idade ou menos) ou de DeMeester (acima de 9 meses) estivessem acima de 11,99 ou 14,72 respectivamente. Foram também comparados os resultados da pHmetria aos achados da endoscopia ou da pesquisa de refluxo por cintilografia em 22 pacientes. Nos pacientes cuja indicação para pHmetria foram manifestações digestivas, houve positividade de 62 por cento. Já nos com manifestações respiratórias ou otorrinolaringológicas, a positividade foi de 29 por cento. As crianças que apresentavam digestivas concomitantes a sintomas respiratórios ou otorrinolaringológicos apresentaram positividade de 66 por cento. Os pacientes que já haviam realizado endoscopia digestiva ou teste cintilográfico apresentaram índices de positividade semelhantes (63 por cento), independente de terem ou não alterações nestes exames. Pacientes com alterações na endoscopia digestiva ou na cintilografia apresentaram positividade na pHmetria de 37 por cento...

Manifestaciones otorrinolaringológicas de las enfermedades de la colágena / Otorhinolaryngological manifestations of connective tissue diseases

Los pacientes con enfermedades del tejido conectivo pueden presentar alteraciones en estructuras de cabeza y cuello, que en nuestro medio han sido poco estudiadas, En el Centro Médico Nacional La Raza del Instituto Mexicano del Seguro Social, se efectuó un estudio transversal descriptivo para identificar la frecuencia de las manifestaciones otorrinolaringológicas en pacientes adultos con las enfermedades de la colágena más comunes. Se seleccionaron 51 pacientes de 18 a 50 años de edad, con 1.5 a 18 años de evolución, sin antecedentes de enfermedades otorrinolaringológicas: 20 con artritis reumatoide, 21 con lupus eritematoso sistémico y 10 con síndrome de Sjögren primario. En los pacientes con lupus eritematoso sistémico predominó la afección de mucosas nasal y oral, que incluyó la perforación septal y la estenosis subglótica; en aquellos con artritis reumatoide, el compromiso subclínico de la articulación temporomandibular y de la movilidad del complejo tímpano-osicular; y en los portadores de síndrome de Sjögren primario, afección de las glándulas salivales y fisfunción ototubaria. La identificación de alteraciones de curso subclínico con repercusión funcional señala la importancia de efectuar una exploración otorrinolaringólogica temprana a estos pacientes para evitar posibles secuelas

Hallazgos otorrinolaringológicos en el síndrome de Saavedra, un síndrome teratogénico causado por solventes orgánicos / Otolaryngological findingd in the Saavedra syndrome, a teratogenic syndrome caused by organic solvents

El síndrome de Saavedra, consiste en faz peculiar al nacimiento, retraso psicomotor variable, alteraciones del lenguaje, cuadros recurrentes de obstrucción del conducto lagrimal y otorrea recurrente, es una alteración teratogénica causada por la exposición (sin protección) a solventes orgánicos durante el embarazo. Hasta el momento se han identificado 49 pacientes que padecen de esta enfermedad, todos ellos en Matamoros, Tamaulipas. Este es un trabajo, descriptivo, observacional y transversal de 12 pacientes con el síndrome, a los que se les realizó historia clínica, exploración física, audiometría tonal, timpanometría, reflejo estapedial, potenciales evocados auditivos de tallo cerebral (PEATC) para umbral y PEATC de conducción electrofisiológica. Se encontraron, como principales hallazgos, que 83 por ciento tenían estenosis de los conductos auditivos externos, 16 por ciento presentaban tímpanos perforados, en 42 por ciento había maloclusión dental, en 16 por ciento había úvula bífida y en 8 por ciento, macroglosia y frenillo corto. Se demostró hipoacusia conductiva bilateral en 16 por ciento, hipoacusia sensorineural unilateral en 16 por ciento e hipoacusia conductiva unilateral en 8 pacientes. Los reflejos estapediales estaban ausentes en 26 por ciento de los pacientes. Los potenciales evocados supraumbral para tallo cerebral demostraron normalidad (con ajuste de acuerdo a la hipoacusia) en todos los pacientes y en todas las variables

Síntomas otológicos en el síndrome miodoloroso disfuncional témporomandibular (Síndrome de Costen) / Otological symptoms in the temporomandibular joint dysfuntion syndrome (costen syndrome)

Este trabajo describe los signos y síntomas otorrinolaringológicos ocasionados por el síndrome de articulación temporomandibular, que son muy frecuentes y generalmente los que llevan al paciente a la consulta, por lo que aquí se describe la forma de diagnosticarlo

Una propuesta de clasificación y reporte de resultados en cirugía de senos paranasales / A project for classification and reporting of results in paranasal sinus surgery

Debido a una rápida aceptación, práctica y proliferación de las técnicas de micro cirugía endonasal y cirugía endoscópica de senos paranasales en los últimos años, se ha creado un problema en el uso no uniforme de una nomenclatura para clasificar los hallazgos patológicos y reportar los resultados obtenidos en este tipo de cirugía. Con el fin de eliminar este problema de falta de correlación, interpretación y estandarización, proponemos adoptar este sistema de clasificación para todos los procedimientos paranasales.