Hiperparatiroidismo primario por carcinoma paratiroideo: caso problema y revisión / Primary hyperparathyroidism by parathyroid cancer: case report and review

El carcinoma paratiroideo (CP) es una neoplasia maligna con una incidencia de 0,015 cada 100.000 habitantes por año. Representa el 1% de los diagnósticos de hiperparatiroidismo primario y se manifiesta entre la 4.a y 5.a década de la vida, con una incidencia similar entre hombres y mujeres. La etiología del CP es incierta, ha sido asociada a formas esporádicas o familiares. Está caracterizado por altos niveles séricos de calcio y PTH y el desafío clínico-quirúrgico es el diagnóstico diferencial con otras entidades benignas como el adenoma o la hiperplasia de paratiroides. Aunque el diagnóstico de certeza es anatomopatológico, la sospecha clínica y el uso de métodos de baja complejidad (ecografía) con operadores avezados permite una correcta localización y abordaje pertinente del paciente para dirigir el tratamiento quirúrgico adecuado (resección en bloque) evitando persistencias y recurrencias de enfermedad. Se presenta el caso clínico de un paciente masculino que ingresa por síndrome de impregnación asociado a hipercalcemia, su abordaje diagnóstico, tratamiento y manejo interdisciplinario con discusión y revisión bibliográfica. (AU)

Parathyroid carcinoma (CP) is a malignant disease with an incidence of 0.015 per 100,000 inhabitants per year. It accounts for 1% of primary hyperparathyroidism diagnoses and occurs between the 4th and 5th decade of life, with a similar incidence between men and women. The etiology of CP is uncertain and has been associated with sporadic or family forms. CP is characterized by high serum calcium and PTH levels and the clinical-surgical challenge is the differential diagnosis with other benign entities such as parathyroid adenoma or hyperplasia. Although the diagnosis of certainty is achieved by pathological anatomy examination, the clinical suspicion and the use of low complexity methods (ultrasound) by experienced operators allows a correct localization and a patient-specific approach to direct the appropriate surgical treatment (block resection), avoiding persistence and recurrences of disease. The clinical case of a male patient admitted for severe hypercalcemia with multiple organ disfunction, the diagnostic approaches, treatment, and interdisciplinary management, together with review and discussion of the current literature are presented. (AU)

Brown tumors of the femur and pelvis secondary to a parathyroid carcinoma: Report of one case / Tumores pardos de fémur y pelvis secundarios a carcinoma de paratiroides: Informe de un caso

Brown tumors result from excess osteoclast activity and consist of collections of osteoclasts intermixed with fibrous tissue and poorly mineralized woven bone. They are secondary to hyperparathyroidism (HPT). Their incidence is higher in primary than in secondary hyperparathyroidism. We report a 69 years-old male, admitted in a state of confusion, lethargy and bedridden, with a pathological fracture of the femur caused by a brown tumor. The laboratory examination revealed a hypercalcemia (8.85 mEq/L), with high levels of ionized Ca (5.48mEq/L), serum alkaline phosphatases (416 U/L) and serum parathormone (120 pg/mL). Ultrasound examination of the neck showed a large parathyroid tumor, probably corresponding to a carcinoma. A primary HPT was diagnosed. The patient was hydrated and high doses of diuretics and bisphosphonates were administered. After correction of serum calcium and neurologic symptoms, the patient was operated, performing an extensive resection of the tumor. The pathology report confirmed the diagnosis of parathyroid carcinoma.

Los tumores pardos son una consecuencia de una actividad osteoclástica excesiva y consisten en osteoclastos mezclados con tejido fibroso y tejido óseo mal mineralizado. Son secundarios a hiperparatiroidismo y más comunes en hiperparatiroidismo primario. Informamos de un hombre de 69 años que ingresa confuso y letárgico con una fractura patológica del fémur causada por un tumor pardo. El laboratorio mostró hipercalcemia de 8,85 mEq/L, fosfatasas alcalinas de 416 U/L y parathormona de 120 pg/mL. La ecografía del cuello mostró un tumor paratiroideo sospechoso de carcinoma. Se diagnosticó un hiperparatiroidismo primario. El paciente se hidrató y estabilizó con diuréticos y bifosfonatos. Una vez estabilizado, se operó efectuando una extensa resección del tumor. El estudio anatomopatológico confirmó el diagnóstico de cáncer de paratiroides.

Tumor pardo como manifestación inicial de hiperparatiroidismo primario / Brown tumor as the initial manifestation of primary hyperparathyroidism

El tumor pardo es una forma localizada de osteítis fibrosa quística, parte del compromiso óseo por hiperparatiroidismo. Como primera expresión de hiperparatiroidismo es infrecuente, debido a que actualmente éste se diagnostica en estadios asintomáticos o mínimamente sintomáticos. Presentamos el caso de una paciente con un tumor pardo localizado en el maxilar superior izquierdo, como primera manifestación de hiperparatiroidismo primario causado por un adenoma paratiroideo. Posterior a la realización de una paratiroidectomía el tumor evolucionó con franca regresión, sin necesidad de ningún otro procedimiento quirúrgico local.

Brown tumor is a localized form of osteitis fibrosa cystica, being part of the hyperparathyroid bone disease. It rarely is the first manifestation of hyperparathyroidism, since nowadays, the diagnosis is made at an asymptomatic or minimally symptomatic stage. We present a case of a left superior maxillar brown tumor as the first manifestation of primary hyperparathyroidism due to a parathyroid adenoma. A parathyroidectomy was performed, and there was a regression of the bone lesion, without the need of performing other local surgical procedures.

Múltiples tumores pardos maxilofaciales como manifestación de hiperparatiroidismo primario / Multiple maxillofacial brown tumors as primary hyperparathyroidism manifestation

Objetivo: Con el fin de analizar el diagnóstico diferencial de las lesiones óseas con células gigantes en los huesos faciales, presentamos un caso con hiperparatiroidismo primario no diagnosticado previamente, que presentó múltiples tumores pardos maxilofaciales como primera manifestación clínica de la enfermedad. Caso clínico: Mujer de 70 años de edad con tumor en el arco anterior de la mandíbula de un año de evolución. Una biopsia confirmó la presencia de una lesión con células gigantes. Radiológicamente se corroboró la presencia de otras dos lesiones líticas en la región maxilofacial. Durante la evaluación bioquímica previa a la cirugía se consideró la posibilidad de hiperparatiroidismo. Por tomografía computarizada se localizó tumor de paratiroides en una posición atípica. La resección quirúrgica confirmó adenoma de paratiroides. La paciente cursó con hipocalcemia sintomática, siendo manejada con suplementos de calcio y calcitriol. Al cuarto mes de la cirugía, persistía con cifras normales de calcio sérico y el tumor mandibular se había reducido parcialmente. Conclusiones: La detección de una lesión ósea con células gigantes en la región maxilofacial es un elemento diagnóstico primordial puesto que varias entidades, entre ellas el tumor pardo del hiperparatiroidismo, pueden tener una imagen histológica similar. Sólo una evaluación clínica, radiológica y bioquímica sistemática puede permitir un diagnóstico definitivo. La presencia de múltiples tumores pardos maxilofaciales simultáneos en el hiperparatiroidismo primario es poco común, y en raras ocasiones puede ser el primer signo de la enfermedad.

OBJECTIVE: In order to analyze the differential diagnosis of giant-cell lesion in facial bones, we present a case of a patient without a previously diagnosed primary hyperparathyroidism that displayed multiple maxillofacial brown tumors as the initial clinical manifestation of the disease. CASE DESCRIPTION: A 70 year-old female with amandible tumor and one year of disease progression. Tumor biopsy confirmed the presence of a giant-cell lesion. Radiologically, we confirmed the presence of another two lytic lesions in the maxillofacial region. During biochemical evaluation prior to surgery, the possibility of hyperparathyroidism was considered. Using computed tomography, we noted a parathyroid tumor in an atypical location. Surgical resection confirmed the presence of an adenoma. Postoperatively, the patient developed symptomatic hypocalcemia and was managed with calcium supplementation in addition to calcitriol. At 4 months after surgery mandibular swelling had regressed partially and serum calcium levels returned to normal levels. CONCLUSION: The detection of giant-cell bone lesions in the maxillofacial region is a strategic diagnostic finding as several entities, among these brown tumor hyperparathyroidism can display similar histologic imaging findings. Only systematic clinical, radiologic, and biochemical evaluation can allow for a definitive diagnosis. The presence of multiple simultaneous maxillofacial brown tumors in primary hyperparathyroidism is an infrequent ocurrence, and only on rare occasions can this be the first sign of the disease.

The carcinoma of parathyroid gland.

Parathyroid carcinoma constitutes less than 1% of primary hyperparathyroidism. The exact etiology is not known. Prior radiation to neck, chronic renal failure and genetic factors are thought to play a role. The male to female ratio is one. Parathyroid carcinomas are slow growing, have a tendency to recur locally and metastasize late. 95% of parathyroid carcinomas are functioning. The major distinguishing features of malignant hyperparathyroidism are presence of a palpable mass in the neck and features of severe hypercalcemia. By far the most important test to diagnose primary hyperparathyroidism is serum level of Immunoreactive PTH. The diagnosis of primary hyperparathyroidism is essentially clinical and biochemical. Biopsy is not necessary before definitive surgery. CT scan appears to be the best investigation for detecting the primary tumor, its local extent and metastases. Most of the symptoms are attributable to hypercalcemia, which needs to be treated aggressively. Early surgery with 'en bloc' resection of the tumor is the only potentially curative treatment. Parathyroid carcinoma is traditionally said to be resistant to radiotherapy. Various chemotherapeutic agents have been used with partial anecdotal responses. The 5-year survival is about 50% and 10-year survival varies from 13-49%.

Carcinoma paratiroideo

La incidencia de hiperparatiroidismo causado por carcinoma de paratiroides (CP) ha sido estimada en soló 0.5 a 5 por ciento (1-11). Por esto se ha recomendado informar todos los casos que se detecten con el fin de elaborar un registro internacional que mejore el conocimiento sobre esta rara entidad. En este artículo se presentan dos pacientes con hiperpartiroidismo por CP evaluados por nuestro servicio, y con base en ellos se hace una corta revisión del tema.