ABSTRACT
Abstract: Pemphigus vulgaris is a chronic autoimmune bullous dermatosis that results from the production of autoantibodies against desmogleins 1 and 3. It is the most frequent and most severe form of pemphigus, occurring universally, usually between 40 and 60 years of age. It usually begins with blisters and erosions on the oral mucosa, followed by lesions on other mucous membranes and flaccid blisters on the skin, which can be disseminated. There is a clinical variant, pemphigus vegetans, which is characterized by the presence of vegetating lesions in the large folds of the skin. Clinical suspicion can be confirmed by cytological examination, histopathological examination, and direct and indirect immunofluorescence tests. The treatment is performed with systemic corticosteroids, and immunosuppressive drugs may be associated, among them azathioprine and mycophenolate mofetil. More severe cases may benefit from corticosteroids in the form of intravenous pulse therapy, and recent studies have shown a beneficial effect of rituximab, an anti-CD20 immunobiological drug. It is a chronic disease with mortality around 10%, and septicemia is the main cause of death. Patients need long-term and multidisciplinary follow-up.
Subject(s)
Humans , Male , Female , Adult , Middle Aged , Pemphigus/diagnosis , Skin/pathology , Autoantibodies/immunology , Surveys and Questionnaires , Pemphigus/classification , Pemphigus/therapy , Pemphigus/epidemiology , Immunoglobulins, Intravenous/therapeutic use , Desmosomes/immunology , Diagnosis, Differential , Immunosuppressive Agents/classification , Immunosuppressive Agents/therapeutic use , Immunotherapy/methodsABSTRACT
El pénfigo vulgar es una enfermedad ampollar autoinmune que se caracteriza por presentarse en mucosas y en la piel en zonas de roce o traumatismo. Es una variedad muy poco frecuente de la enfermedad, pero es mortal para el individuo si no se trata a tiempo. Se presenta con mayor frecuencia en mujeres entre la cuarta y sexta década de la vida. Se presentó a la consulta un paciente de sexo masculino de 35 años de edad con lesiones ampollares en la boca que le difi cultaban llevar a cabosus actividades cotidianas; las lesiones se extendieron hacia el tórax, por lo que acudió al hospital. El diagnóstico se estableció mediante una biopsia, que fue enviada al Laboratorio de Anatomía Patológica de la Facultad de Odontología de la Universidad Nacional del Nordeste, en Argentina. Para su tratamiento se prescribieron corticosteroides tópicosy sistémicos, iniciando con altas dosis y posteriormente se disminuyeron en la etapa de mantenimiento. El pronóstico fue bueno y el paciente en dos semanas fue recuperando su salud bucal...
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Oral Manifestations , Pemphigus/classification , Pemphigus/diagnosis , Skin Manifestations , Argentina , Clinical Diagnosis , Adrenal Cortex Hormones/therapeutic use , Prognosis , Schools, DentalSubject(s)
Adult , Case-Control Studies , Female , Humans , Male , Middle Aged , Mercury/blood , Mercury/urine , Pemphigus/classification , Pemphigus/epidemiologyABSTRACT
IgG/IgA pemphigus is an extremely rare subset of pemphigus, showing anti-keratinocyte cell surface antibodies of both IgG and IgA classes. Herein, we describe a unique case of IgG/IgA pemphigus with clinical features of edematous erythema and peripheral vesiculopustules. Histopathology showed the presence of subcorneal pustules and acantholytic blisters in the mid-epidermis with neutrophilic infiltration and eosinophilic spongiosis. Direct immunofluorescence of perilesional skin showed both IgG and IgA deposits to keratinocyte cell surfaces and unusual granular deposits of IgG, IgM, and C3 along basement membrane zone. On enzyme linked immunosorbent assay , the auto-antibodies were found to be reactive to desmoglein 1 antigen. Various clinical, histopathological, and immunological findings in our case overlapped with the features of IgA pemphigus, pemphigus herpetiformis, and pemphigus foliaceus. These findings indicate that IgG/IgA pemphigus may be a transitional form between IgA pemphigus and pemphigus herpetiformis, and thus provides insight into the pathogenicity of this rare disorder.
Subject(s)
Dapsone/administration & dosage , Desmoglein 1/analysis , Desmoglein 1/metabolism , Humans , Immunoglobulin A/analysis , /analysis , Male , Pemphigus/classification , Pemphigus/drug therapy , Pemphigus/immunology , Pemphigus/pathology , Skin Diseases/immunology , Skin Diseases/pathologyABSTRACT
FUNDAMENTO: Há dois tipos principais de pênfigo: pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo. Nos últimos anos, mudanças clínicas e epidemiológicas relacionadas aos pênfigos têm sido observadas. OBJETIVOS: Teve-se por objetivo analisar uma série histórica de 21 anos de casos de pênfigo vulgar e pênfigo foliáceo no nordeste do estado de São Paulo, área endêmica para o pênfigo foliáceo. MÉTODOS: Neste estudo descritivo, foram analisados os dados relacionados à incidência anual e à idade de início do quadro clínico compatível com pênfigo vulgar ou pênfigo foliáceo, no período de 1988 a 2008, comparando-se ambas as formas de pênfigo. RESULTADOS: O conjunto dos resultados abrange um período de 21 anos, com 103 casos de pênfigo vulgar e 163 casos de pênfigo foliáceo. A comparação das linhas de tendência em relação à incidência mostrou ser esta decrescente para o pênfigo foliáceo em comparação àquela de crescimento para o pênfigo vulgar. Houve variação ampla nas faixas de idade, com persistência da faixa mínima de 10 a 20 anos para o pênfigo foliáceo (média de idade de 32,1 anos), e clara tendência de diminuição da idade mínima para o pênfigo vulgar (média de idade de 41,5 anos), principalmente a partir da metade da primeira década do período total analisado. CONCLUSÕES: A incidência do pênfigo vulgar ultrapassa aquela do pênfigo foliáceo a partir de 1998, permanecendo assim até os dias de hoje. Esta série histórica de 21 anos vem consubstanciar a modificação da epidemiologia dos pênfigos no Brasil, suscitando novas hipóteses para a sua etiopatogênese.
BACKGROUND: There are two main clinical subsets of pemphigus: pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus. Clinical and epidemiological changes related to both types of pemphigus have been observed in the last years. OBJECTIVES: To analyze a 21-year historical case series of pemphigus vulgaris and pemphigus foliaceus in the northeast region of the state of Sao Paulo, where pemphigus foliaceus is endemic. METHODS: In this descriptive study, data related to annual incidence and age of onset of symptoms compatible with pemphigus vulgaris or pemphigus foliaceus were analyzed, comparing both forms, in the period from 1988 to 2008. RESULTS: The overall results cover a period of 21 years, with 103 cases of pemphigus vulgaris and 163 cases of pemphigus foliaceus. An evaluation of the trend lines regarding incidence has shown that pemphigus foliaceus is decreasing while pemphigus vulgaris is increasing. There was great variation in the age ranges, with persistence of the minimum range, from 10 to 20 years old, for pemphigus foliaceus (mean age = 32.1 years old), and clear downward in the minimum age for pemphigus vulgaris (mean age = 41.5 years old), especially from the middle of the first decade of the total period studied. CONCLUSION: The incidence of pemphigus vulgaris has been exceeding that of pemphigus foliaceus since 1998. The results of this case series comprehending 21 years corroborate the change in the epidemiology of both clinical forms of pemphigus in Brazil, raising new hypotheses for their etiology and pathogenesis.
Subject(s)
Adult , Female , Humans , Male , Endemic Diseases , Pemphigus/epidemiology , Age Factors , Brazil/epidemiology , Epidemiology, Descriptive , Incidence , Periodicity , Pemphigus/classification , Time FactorsABSTRACT
El pénfigo vegetante de Hallopeau constituye una forma infrecuente de pénfigo que se caracteriza por el desarrollo de lesiones de aspecto vegetante, que se localizan principalmente en áreas flexurales.Se realizó un estudio retrospectivo de los pacientes con diagnóstico de pénfigo internados en nuestro servicio (período 1988-2007). Se describen los tres casos de pénfigo vegetante de Hallopeau hallados y se realiza una revisión de la literatura.
Hallopeau-type pemphigus vegetans is a rare form of pemphigus characterized by the developmentof vegetating lesions, located mainly in the skinfolds. We carried out a retrospective study ofpatients cared for intermittently at our Department (1988-2007) culminating in the diagnosis ofpemphigus. Three of them were found to be of the Hallopeau-type pemphigus vegetans. A review of the literature is performed.
Subject(s)
Female , Middle Aged , Aged, 80 and over , Pemphigus/classification , Pemphigus/diagnosis , Pemphigus/drug therapy , Skin , Autoimmune Diseases , PsoriasisABSTRACT
FUNDAMENTOS: O pênfigo vulgar é uma bulose grave, produzida pela destruição autoimune dos desmossomos, o que resulta na formação de bolhas intraepidérmicas, afetando pele e mucosas, com mortalidade de 5 a 10 por cento. Os efeitos colaterais da terapêutica contribuíram para aumentar a morbidade da doença, respondendo por parte considerável das causas imediatas de morte por pênfigo vulgar atualmente. Não há nenhuma sistematização reprodutível para a avaliação clínica dos pacientes de pênfigo vulgar, tornando a decisão terapêutica subjetiva e os seus resultados, incertos. OBJETIVO: Validar um escore para a avaliação clínica dos pacientes com pênfigo vulgar. MÉTODO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar foi criado, pontuando achados de fácil observação no exame clínico. Durante três anos, sete pacientes com pênfigo vulgar foram acompanhados e submeti dos, em cada consulta, a pareamentos independentes do índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar com vistas à aferição da sua reprodutibilidade. RESULTADOS: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar se mostrou reprodutível em todos os métodos estatísticos utilizados para avaliação da concordância entre os examinadores independentes, permitindo, ainda, separar os pacientes em classes de gravidade crescente. CONCLUSÃO: O índice de comprometimento cutaneomucoso do pênfigo vulgar pode ajudar na classificação da gravidade do pênfigo vulgar, contribuindo para a pesquisa médica e para a uniformização das condutas terapêuticas num futuro próximo.
BACKGROUND: Pemphigus vulgaris is a severe bullous disease, produced by the autoimmune destruction of desmosomes, resulting in the formation of intraepidermal blisters, affecting skin and mucous membranes, with a mortality of 5 to 10 percent. Side effects of therapy contributed to increased morbidity, accounting for considerable part of the immediate causes of death due to PV today. There is no reproducible score for clinical evaluation of patients with Pemphigus vulgaris, making the therapeutic decision subjective, and its results, uncertain. OBJECTIVES: Create and evaluate the reproducibility of a scoring system for clinical evaluation of patients with pemphigus vulgaris. METHODS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris was created, scoring easily observed findings on clinical examination. During 3 years, 7 patients with active PV were submitted to pairings of Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris conduced by independent examiners for determinate its reproducibility. RESULTS: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris proved that it is reproducible in all the statistical methods used to assess agreement between the independent examiners. In adition, it permited us to separate the patients into classes of severity. CONCLUSION: The Commitment Index of Skin and Mucous in Pemphigus Vulgaris can classify the severity of Pemphigus Vulgaris, contributing to medical research, and to the standardization of the therapy in the near future.
Subject(s)
Humans , Pemphigus/classification , Severity of Illness Index , Mucous Membrane/pathology , Observer Variation , Pemphigus/pathology , Reproducibility of Results , Skin/pathologyABSTRACT
El pénfigo es un grupo de enfermedades autoinmunes adquiridas, caracterizado por formación de ampollas en la piel y las mucosas, debido a la pérdida de cohesión entre los queratinocitos. Puede dividirse en cuatro tipos principales: foliáceo, vulgar, paraneoplásico y por IgA. El viraje de un tipo de pénfigo a otro es infrecuente y su fisiopatogenia poco clara, aunque se has postulado diversas hipótesis que involucran a dos fenómenos inmulógicos, el mimetismo molecular y la amplificación del epítope. A continuación se comunica el caso de un paciente de 71 años con pénfigo foliáceo, que durante el tratamiento con corticoesteroides presentó una erupción variceliforme de Kaposi por herpes virus tipo 1 y tres meses después evolucionó con el desarrollo de manifestaciones clínicas e histopatológicas características de pénfigo vulgar.
Subject(s)
Humans , Male , Aged , Pemphigus , Pemphigus/classification , Pemphigus/immunology , Pemphigus/pathology , Diagnosis, Differential , Kaposi Varicelliform EruptionABSTRACT
Diagnosticou-se pênfigo foliáceo em um eqüino macho, castrado, quatro anos de idade da raça Árabe apresentando dermatite generalizada caracterizada por placas escamo-crostosas e presença de dermatite pustular acantolítica subcorneal
Pemphigus foliaceus was diagnosed in a four-year-old Arabian equine gelding, with generalized dermatitis characterized by scaling and crusting plaques and acantholytic subcorneal pustular dermatitis
Subject(s)
Animals , Male , Acantholysis/pathology , Dermatitis/classification , Dermatitis/epidemiology , Horses , Pemphigus/classification , Pemphigus/etiology , Pemphigus/pathologyABSTRACT
El pénfigo comprende un grupo de enfermedades ampollosas autoinmunitarias de la piel y de las membranas mucosas que se distinguen, desde el punto de vista histológico, por ampollas intraepidérmicas debidas a acantolisis y desde la perspectiva inmunológica por IgG circulante y unida a los tejidos en contra de la superficie celular de los queratinocitos. En este artículo se revisa la clasificación y tratamiento del pénfigo.
Subject(s)
Pemphigus/classification , Pemphigus/drug therapy , Autoimmune DiseasesABSTRACT
Paciente masculino de 44 años de edad, comerciante, casado, originario de Escuintla y residente en Amatitlán, evangélico, siendo tratado en la Unidad de Cuidados Intensivos por cetoacidosis diabética, clínicamente asociado presenta dermatosis diseminada a piel cabelluda, región anterior y posterior del tórax y abdomen, constituida por ulceraciones y costras amarillentas, acompañadas del signo de Nicolsky, ulceraciones en mucosa oral y nasal. Inició lesiones en piel desde hace un año, con la aparición de ampollas en varias partes del cuerpo tornándose costrosas hasta su estado actual. Recibió múltiples antibióticos sin curación alguna
Subject(s)
Humans , Male , Adult , Prednisone/therapeutic use , Cyclosporine/therapeutic use , Pemphigus/classification , Pemphigus/drug therapy , Diabetic KetoacidosisABSTRACT
El pénfigo vulgar es una enfermedad autoinmune cuya asociación con embarazo es raramente observada. Se presentan 2 pacientes con esta asociación, pertenecientes al Servicio de Dermatología del Hospital Universitario de Caracas. En ambos casos, el producto del embarazo fueron neonatos sanos, libres de lesiones cutáneas. Basados en la revisión bibliográfica, se discuten los efectos de esta enfermedad tanto sobre el embarazo como en el feto, y la terapeutica a emplearse
Subject(s)
Pregnancy , Humans , Female , Azathioprine/therapeutic use , Infant, Newborn , Pemphigus/classification , Pemphigus/diagnosis , Pemphigus/pathology , Pregnancy/genetics , Steroids/therapeutic use , Therapeutics/methodsABSTRACT
Desde hace casi un siglo, la asociación entre dermatosis ampollares y neoplasias ha despertado múltiples interrogantes en la comunidad médica, permaneciendo como tema controversial la presencia de muchas de estas enfermedades como manifestación de cáncer oculto. Pénfigo Paraneoplásico (PNP), la cual posee características propias clínicas, histológicas e inmunológicas que permiten que su diagnóstico y así, sospechar con un alto grado de certeza la presencia de una neoplasia oculta