Fístulas del seno piriforme congénitas: reporte de 4 casos y revisión de la literatura / Congenital pyriform sinus fistula: report of 4 cases and review of the literature

Resumen Introducción: Las fístulas del seno piriforme, originadas desde el tercer o cuarto arco branquial, son entidades poco frecuentes. Se pueden presentar como aumento de volumen cervical, fístula cervical, absceso cervical, tiroiditis abscedada y/o disfonía. Objetivo: Reportar 4 casos tratados en nuestro hospital y revisión de la literatura. Discusión: Frente a un cuadro clínico compatible, se debe realizar estudio endos- cópico y de imágenes. El manejo quirúrgico sigue siendo el de mejores resultados, pero se han desarrollado terapias endoscópicas y combinaciones de estas con buenos resultados. Conclusión: El diagnóstico requiere un alto índice de sospecha clínica. La cirugía abierta se mantiene como el gold standard, sin embargo, en población pediátrica estaría indicada la resolución endoscópica debido a la alta morbilidad de la cirugía tradicional.

Introduction: Pyriform sinus fistula is a rare cervical branchial anomaly derived from the third and fourth branchial arch. Pyriform sinus fistula should be considered in children presenting enlarged neck mass, fistula, abscess, thyroid infection and/or dysphonia. Objective: We here report 4 cases treated in Hospital Clínico Universidad de Chile and review of the current literature on pyriform sinus fistula. Discussion: When clinical presentation is compatible with pyriform sinus fistula, endoscopic and imaging techniques are required. Surgical outcomes are better, although endoscopic therapies and combination of both surgery and endoscopy have also reported good outcomes. Conclusion: Diagnosis is made based on signs and symptoms and a high index of clinical suspicion. Open surgery is gold standard, however in pediatric population endoscopic resolution should be considered to reduce the high morbidity of traditional surgery.

Extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia; a challenge for differential diagnosis and treatment: case report / Extenso tecido neuroglial ectópico em parafaringe e base de crânio; desafio no diagnóstico diferencial e tratamento: relato de caso

CONTEXT: Neuroglial ectopia has been defined as a mass composed of differentiated neuroectodermal tissue isolated from the spinal canal or cranial cavity and remains rare. This lesion has to be considered in the differential diagnosis among newborn infants with classical symptoms of respiratory distress, neck mass and feeding difficulties. We present a rare case of extensive parapharyngeal and skull base neuroglial ectopia in 6-month-old girl who presented respiratory and feeding obstruction at birth. CASE REPORT: A six-month-old girl who presented upper respiratory and feeding obstruction at birth and was using tracheostomy and gastrostomy tubes was referred to our institution. Complete surgical excision of the mass consisted of a transcervical-transparotid approach with extension to the infratemporal fossa by means of a lateral transzygomatic incision, allowing preservation of all vital neurovascular structures. The anatomopathological examination showed a solid mass with nests of neural tissue, with some neurons embedded in poorly encapsulated fibrovascular stroma, without mitotic areas, and with presence of functioning choroid plexus in the immunohistochemistry assay. Neurovascular function was preserved, thus allowing postoperative decannulation and oral feeding. Despite the large size of the mass, the child has completed one year and six months of follow-up without complications or recurrence. Neuroglial ectopia needs to be considered in diagnosing airway obstruction among newborns. Surgical treatment is the best choice and should be performed on clinically stable patients. An algorithm to guide the differential diagnosis and improve the treatment was proposed.

CONTEXTO: Tecido neuroglial ectópico é definido como uma massa composta de tecido neuroectodermal diferenciado, isolado do canal espinhal ou da cavidade craniana e permanece raro. Esta lesão tem de fazer parte do diagnóstico diferencial em neonatos com os clássicos sintomas de obstrução respiratória, massa cervical e dificuldade para alimentação. Descreve-se um raro caso de tecido neuroglial ectópico extensor em parafaringe e base de crânio em uma menina de seis meses de idade que apresentou os sintomas de obstrução respiratória e alimentar ao nascimento. RELATO DE CASO: Menina de seis meses de idade que apresentou obstrução respiratória alta e alimentar ao nascimento, usando traqueostomia e gastrostomia, foi encaminha à instituição. A ressecção cirúrgica completa da massa utilizou um acesso transcervical-transparotídeo com extensão para fossa infratemporal pela incisão lateral transzigomática, permitindo identificação e preservação das estruturas neurovasculares vitais. O exame anatomopatológico evidenciou uma massa sólida com ninhos de tecido neuronal com alguns neurônios imersos em estroma fibrovascular, de pouca cápsula, sem áreas de mitoses e presença de plexo coroide funcionante ao exame imunoistoquímico. As funções neurovasculares foram preservadas na cirurgia, permitindo a decanulação e alimentação via oral no pós-operatório. Apesar do grande tamanho da massa, a criança completou um ano e meio de acompanhamento sem quaisquer complicações ou recorrência. O tecido neuroglial ectópico deve ser considerado no diagnóstico de obstruções de vias aéreas no neonato. O tratamento cirúrgico é o melhor e deve ser feito no paciente clinicamente estável. Um algoritmo para orientar o diagnóstico diferencial e melhorar o tratamento foi proposto.