Pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica: algo para no olvidar / Erythrodermic pityriasis rubra pilaris

La Pitiriasis Rubra Pilaris (PRP) es una dermatosis papuloescamosa crónica, de etiología desconocida. Se caracteriza por la presencia de pápulas foliculares hiperqueratósicas que coalescen formando placas eritematoescamosas, dejando islotes de piel sana entre las lesiones. Puede llegar a una eritrodermia. Se clasifica en base a la edad de presentación, características morfológicas, evolución y pronóstico. Existen múltiples opciones de tratamiento descritas en la literatura, siendo los retinoides sistémicos el tratamiento de primera línea en estos pacientes. Presentamos dos casos de pacientes con PRP eritrodérmica tratados exitosamente con Acitretín y revisión de la literatura a la fecha.

Pityriasis Rubra Pilaris is a chronic inflammatory dermatosis of unknown etiology, characterized by the presence of multiple follicular papules that coalesce into large erythematous or salmon colored plaques with islands of non-involved skin between them. It can eventually evolve into erythroderma. Descriptions and therapeutic experiences are mainly based on case reports. Today retinoids have become de first line treatment in these patients. We present two cases of erythrodermic PRP treated successfully with Acitretin and an updated review of the literature.

Pityriasis rubra pilaris: presentación de casos / Pityriasis rubra pilaris: presentation of cases

Se realizó una presentación de casos, de dos pacientes con lesiones dermatológicas, donde existe correlación clínico-histopatológica, de Pityriasis rubra pilaris. La intención de este trabajo es que en la práctica dermatológica se piense en esta dermatosis. Para ello se tuvieron como objetivos: viabilizar la comprensión de esta entidad, contribuir a realizar el diagnóstico diferencial con otros cuadros como son dermatitis seborreica, queratodermia palmo-plantar, psoriasis, entre otros. En la dermatosis objeto de estudio, su cuadro histológico es característico, y debe introducirse alimentos en la dieta ricos en vitamina A, beta carotenos y azufre, pues el factor alimenticio juega un papel importante en aquellas afecciones donde la etiología por déficit de las vitaminas u otro oligoelemento está presente. Se revisan aspectos clínicos, asociaciones con otras enfermedades, el tratamiento de esta dermatosis. Se utilizó el método aleatorio, al azar, longitudinal, corroborando el diagnóstico por biopsia de piel de las pacientes. Las pacientes estudiados fueron: ARG, de 5 años, femenina, blanca remitida por el pediatra por lesiones en placas máculo amarillo-hipocrómicas–papulosas, distribuidas en superficie de extensión de brazos y piernas; LSG, de 19 años, femenina, blanca, que es remitida por presentar lesiones en placas máculo-hipocrómico pápulo-escamosas bordes difusos, localizadas en muslo y pierna derechos, se constata alopecia difusa del pelo del cuero cabelludo. El tratamiento local indicado fue una pomada con reductor, ácido salicílico y vaselina, la orientación alimenticia fue dirigida a ingerir alimentos ricos en vitamina A o beta carotenos, y alimentos ricos en azufre, insistiéndoles en esta parte del tratamiento por los antecedentes de ambas pacientes a la no ingestión de estos alimentos. A lo largo de 10 años hemos revisado anualmente la evolución de las pacientes, no existiendo recidivas hasta el momento, manteniendo ambas el régimen dietético orientado.

We presented the cases of two patients with dermatologic lesions, where there it is clinic- histopathologic correlation, of Pityriasis rubra pilaris. The intention of this work is taking into account this dermatosis in the dermatologic practice. To achieve that our objectives were: allowing the comprehension of this entity, contributing to the differential diagnosis with other conditions like seborrheic dermatitis, palmoplantar keratoderma, psoriasis and others. The histological picture of the studied dermatosis is characteristic, and there should be introduced in the diet foods rich in vitamin A, beta carotenes and sulfur, because the alimentary fact plays an important role in those conditions where the etiology by vitamins or other oligo-element deficit is present. We reviewed clinical aspects, the association with other diseases, the treatment of this dermatosis. We used the randomized, longitudinal method, corroborating the diagnostic by patient's skin biopsy. The studied patients were: ARG, white, female, 5-years-old patient send by the podiatrist because she had lesions in yellow macula hypochromic- papular plates, located in extension surfaces of arms and legs; LSG, white, female, 19-years-old patient send presenting lesions in macula- hypochromic papular- squamous plaques with diffuse rims, located in the right thigh and leg, stating diffuse alopecia of the scalp. The indicated treatment was an ointment with reductive, salicylic acid and vaseline. They were advised to eat foods rich in vitamin A or beta carotenes and sulfur, insisting in this part of the treatment because they had antecedents of not eating these foods. We have followed the evolution of these patients for ten years without relapses, having the patients kept the oriented dietetic regime.

Adult onset pityriasis rubra pilaris.

Pityriasis rubra pilaris (PRP) has always been an intriguing topic ever since its inception. It is a group of chronic disorders characterized by reddish orange plaques with pityriasiform scaling showing follicular keratoses, palmoplantar keratoderma, and sometimes, erythroderma. It occurs all over the world but with racial variations. Its incidence might vary and the age at onset, behavior, clinical appearance, and prognosis are considered to be very important for its classification. It may manifest either as Type I classical adult onset PRP, Type II atypical adult (onset) PRP, or Type VI PRP (HIV-associated PRP pityriasis rubra pilaris) in contrast to classical juvenile (Type III) and circumscribed juvenile (Type IV) encountered among children. Its diagnosis is largely clinical with microscopic pathology being a useful supplement, but it continues to be a therapeutic dilemma. We review the epidemiology of adult onset PRP here and take stock of the prevalent treatment options.

Pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica: buena respuesta al tratamiento con acitretin / Erythrodermic pityriasis rubra pilaris: good response to treatment with acitretin

La Pitiriasis Rubra Pilaris es una dermatosis papuloescamosa crónica, de etiología desconocida, caracterizada por la presencia de pequeñas pápulas foliculares, placas rojo-anaranjadas y queratodermia palmoplantar. Las lesiones suelen ser simétricas, dejando islotes de piel sana, y puede evolucionar a eritrodermia. Se presenta el caso de un paciente de 53 años de edad con pitiriasis rubra pilaris eritrodérmica. Se revisan las características clínicas e histopatológicas de la enfermedad y sus opciones terapéuticas.

Pitiriasis rubra pilar clasica del adulto / Classical pityriasis rubra pilaris in the adult

(Se presentan dos casos de pitiriasis rubra pilaris clásica del adulto (Tipo I). Ambos presentaron características clínicas típicas de esta patología. Es nuestro interés hacer una revisión del tema, clasificación, de las nuevas formas de manifestación que tiene esta enfermedad en pacientes inmunosuprimidos y de las terapéuticas actualmente disponibles