ABSTRACT
As poroceratoses compreendem um grupo de doenças da queratinização epidérmica, hereditárias ou adquiridas, caracterizadas histologicamente pela presença de lamela cornoide. A variante clínica designada por poroceratose superficial disseminada tem sido descrita na literatura, associada a estados de imunossupressão, como transplantação de órgãos, terapêuticas imunossupressoras e infecções. A sua associação a neoplasias sólidas foi raramente descrita na literatura, estando publicados apenas 5 casos. Descrevemos o caso clínico de um paciente que desenvolveu, subitamente, lesões de poroceratose superficial disseminada, concomitantemente ao diagnóstico de um colangiocarcinoma.
Porokeratosis refers to a group of hereditary or acquired disorders of epidermal keratinization and is characterized histologically by the presence of a cornoid lamella. The clinical variant referred to as disseminated superficial porokeratosis has been described in the literature in association with immunosuppressive conditions that include organ transplant, infections and immunosuppressive treatments. The association of disseminated superficial porokeratosis with solid organ malignancies has seldom been described, only 5 such cases having been published. The present report refers to a patient with lesions of disseminated superficial porokeratosis of sudden onset shortly before diagnosis of a cholangiocarcinoma.
Subject(s)
Aged, 80 and over , Humans , Male , Bile Ducts, Intrahepatic , Bile Duct Neoplasms/complications , Cholangiocarcinoma/complications , Paraneoplastic Syndromes/etiology , Porokeratosis/etiology , Porokeratosis/pathologyABSTRACT
Las poroqueratosis son enfermedades genéticamente determinadas, definidas como desórdenes específicos de la queratinización. Se han clasificado en cinco grandes variantes clínicas: la poroqueratosis actínica superficial diseminada, la poroqueratosis clásica de Mibelli, la poroqueratosis palmoplantar diseminada, la poroqueratosis lineal y la poroqueratosis punctata, caracterizadas histológicamente por la presencia de la lámina cornoide, una columna paraqueratósica densa, bien delimitada del resto de los corneocitos. Todas las formas de presentación tienen riesgo de transformación neoplásica. Los pacientes con poroqueratosis deben fotoprotegerse adecuadamente y evitar la exposición solar excesiva y deben tener un control dermatológico periódico para pesquisar precozmente lesiones neoplásicas.
Subject(s)
Humans , Porokeratosis/etiology , Porokeratosis/therapy , Prognosis , Porokeratosis/surgery , Porokeratosis/drug therapy , Risk Factors , Ultraviolet Rays/adverse effects , Retinoids/therapeutic useABSTRACT
La poroqueratosis se clasifica dentro del grupo de desórdenes de la cornificación. Sus diversas formas de presentación están marcadas con el distintivo histológico de la lámina cornoide. Durante los años 1997 y 1998 tuvimos oportunidad de observar a cinco pacientes co formas distintas de presentación. Este trabajo reúne los casos clínicos de la práctica privada y del Servicio de Dermatología del Hospital Regional Guillermo Grant Benavente. Se incluye la revisión sobre esta patología