ABSTRACT
FUNDAMENTO: Apesar de a porfiria cutânea tardia ser a mais frequente das porfirias, há poucos estudos que abordam sua fisiopatologia cutânea. OBJETIVO: Avaliar as alterações cutâneas na porfiria cutânea tardia utilizando a microscopia ótica e a imunofluorescência direta, antes e depois do tratamento com cloroquina. Realizar o imunomapeamento antigênico da bolha para estudo do seu nível de clivagem. MÉTODOS: Relata-se a microscopia ótica e imunofluorescência direta de 28 pacientes em três fases diferentes: 23 pacientes com porfiria ativa antes do tratamento (Fase A), sete pacientes com remissão clínica durante o tratamento (Fase B) e oito pacientes com remissão bioquímica (Fase C). O imunomapeamento foi realizado em sete pacientes. RESULTADOS: Na porfiria ativa, a imunofluorescência direta demonstrou fluorescência homogênea e intensa no interior e na parede dos vasos e na junção dermoepidérmica. Na remissão clínica (Fase B) e na remissão bioquímica (Fase C), o depósito de imunoglobulinas se manteve, mas o depósito de complemento apresentou diminuição na maioria. O imunomapeamento não demonstrou plano de clivagem fixo. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a resposta clínica e os depósitos de imunoglobulinas. A diminuição do complemento favorece a hipótese de que a ativação da cascata do complemento representa uma via adicional que leva à lesão endotelial.
BACKGROUND: Even though porphyria cutanea tarda is the most frequent type of porphyria, there are few studies about its cutaneous physiopathology. OBJECTIVE: To evaluate skin changes in porphyria cutanea tarda using light microscopy and direct immunofluorescence before and after treatment with chloroquine. To perform antigen immunomapping of bullae to study their level of cleavage. METHODS: Light microscopy and direct immunofluorescence of 28 patients are reported in three different phases: 23 patients with active porphyria before treatment (Phase A), 7 patients with clinical remission during treatment (Phase B), and 8 patients with biochemical remission (Phase C). Immunomapping was performed on 7 patients. RESULTS: In active porphyria, direct immunofluorescence showed homogenous and intense fluorescence on the inside and on the walls of blood vessels as well as in the dermal-epidermal junction. In clinical remission (Phase B) and biochemical remission (Phase C), the deposit of immunoglobulins was maintained, but the deposit of complement was reduced in most cases. Immunomapping revealed no standard cleavage plane. CONCLUSION: No correlation was observed between clinical response and immunoglobulin deposits. The reduction of complement favors the hypothesis that activation of the complement cascade represents an additional pathway that leads to endothelial damage.