ABSTRACT
FUNDAMENTO: Apesar de a porfiria cutânea tardia ser a mais frequente das porfirias, há poucos estudos que abordam sua fisiopatologia cutânea. OBJETIVO: Avaliar as alterações cutâneas na porfiria cutânea tardia utilizando a microscopia ótica e a imunofluorescência direta, antes e depois do tratamento com cloroquina. Realizar o imunomapeamento antigênico da bolha para estudo do seu nível de clivagem. MÉTODOS: Relata-se a microscopia ótica e imunofluorescência direta de 28 pacientes em três fases diferentes: 23 pacientes com porfiria ativa antes do tratamento (Fase A), sete pacientes com remissão clínica durante o tratamento (Fase B) e oito pacientes com remissão bioquímica (Fase C). O imunomapeamento foi realizado em sete pacientes. RESULTADOS: Na porfiria ativa, a imunofluorescência direta demonstrou fluorescência homogênea e intensa no interior e na parede dos vasos e na junção dermoepidérmica. Na remissão clínica (Fase B) e na remissão bioquímica (Fase C), o depósito de imunoglobulinas se manteve, mas o depósito de complemento apresentou diminuição na maioria. O imunomapeamento não demonstrou plano de clivagem fixo. CONCLUSÃO: Não houve correlação entre a resposta clínica e os depósitos de imunoglobulinas. A diminuição do complemento favorece a hipótese de que a ativação da cascata do complemento representa uma via adicional que leva à lesão endotelial.
BACKGROUND: Even though porphyria cutanea tarda is the most frequent type of porphyria, there are few studies about its cutaneous physiopathology. OBJECTIVE: To evaluate skin changes in porphyria cutanea tarda using light microscopy and direct immunofluorescence before and after treatment with chloroquine. To perform antigen immunomapping of bullae to study their level of cleavage. METHODS: Light microscopy and direct immunofluorescence of 28 patients are reported in three different phases: 23 patients with active porphyria before treatment (Phase A), 7 patients with clinical remission during treatment (Phase B), and 8 patients with biochemical remission (Phase C). Immunomapping was performed on 7 patients. RESULTS: In active porphyria, direct immunofluorescence showed homogenous and intense fluorescence on the inside and on the walls of blood vessels as well as in the dermal-epidermal junction. In clinical remission (Phase B) and biochemical remission (Phase C), the deposit of immunoglobulins was maintained, but the deposit of complement was reduced in most cases. Immunomapping revealed no standard cleavage plane. CONCLUSION: No correlation was observed between clinical response and immunoglobulin deposits. The reduction of complement favors the hypothesis that activation of the complement cascade represents an additional pathway that leads to endothelial damage.
Subject(s)
Adolescent , Adult , Aged , Female , Humans , Male , Middle Aged , Young Adult , Porphyria Cutanea Tarda/physiopathology , Antibodies, Monoclonal/immunology , Antigens/immunology , Cross-Sectional Studies , Chloroquine/therapeutic use , Dermatologic Agents/therapeutic use , Fluorescent Antibody Technique, Direct , Microscopy/methods , Porphyria Cutanea Tarda/drug therapy , Porphyria Cutanea Tarda/immunologyABSTRACT
La porfiria cutánea tarda es un desorden del metabolismo del hemo, caracterizado por un aumento de porfirinas y porfinuria, como consecuencia de la disminución en la actividad enzimática uroporfirinógeno decarboxilasa. El signo clínico más importante es la fotosensibilidad cutánea. Este traabajo se realiza a propósito de un caso de porfiria tarda con infiltraciones calcáreas, una revisión de la porfiria cutánea tarda como entidad clínica, considerándose en particular su variante esporádica
Subject(s)
Humans , Male , Middle Aged , Calcinosis , Porphyria Cutanea Tarda/diagnosis , Carcinoma, Hepatocellular , Porphyria Cutanea Tarda/physiopathology , Porphyria Cutanea Tarda/genetics , Porphyria, Hepatoerythropoietic , Porphyria, Erythropoietic/classification , Porphyrias, Hepatic/classification , Acquired Immunodeficiency Syndrome/complications , SunlightABSTRACT
Embora a associação de PCT, esclerodermia e HCV seja uma ocorrência rara, é importante conhecer as particularidades dessa condição. O presente artigo discute a patogênese, os resultados clínicos e o tratamento
Subject(s)
Male , Adult , Hepatitis C , Porphyria Cutanea Tarda , Scleroderma, Systemic , Critical Pathways , Porphyria Cutanea Tarda/physiopathologyABSTRACT
A case report of a 28 years old, woman with chronic hemodialisis due to chronic renal failure and cutaneous porphyria-sclerodermic syndrome is presented.The diagnosis and the treatment of the disease are comented
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Renal Dialysis/adverse effects , Porphyria Cutanea Tarda/etiology , Chloroquine , Chloroquine/adverse effects , Erythropoietin/therapeutic use , Renal Insufficiency, Chronic/therapy , Porphyria Cutanea Tarda/diagnosis , Porphyria Cutanea Tarda/physiopathology , Porphyria Cutanea Tarda/drug therapyABSTRACT
Observación de cuatro pacientes, dos de sexo masculino y dos de sexo femenino, entre 41 y 61 años de edad, portadores de porfiria cutánea tarda (PCT) y hepatitis C (HC), asociación descripta en la literatura a partir de esta década y en donde se evidencia una fuerte correlación entre la hepatitis C, como factor desencadenante de daño hepático en pacientes predispuestos genéticamente a padecer PCT