Porfiria Intermitente Aguda en el Hospital Arzobispo Loayza de Lima. (1983-1994) Descripción de 14 casos. / Acute intermitent porphyria in the Hospital Nacional Arzobispo Loayza of Lima Peru (1983-1994). Description of 14 cases.

Para reconocer la incidencia de los casos de Porfiria intermitente aguda(PIA) entre los pacientes hospitalizados en el Hospital Arzobispo Loayza de Lima, y en sus características clínicas, se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo en el período 1983-1994. De 16 pacientes con el diagnóstico de PIA, 14 (13 mujeres y un varón) fueron incluídos en el estudio por tener cuadro clínico compatible y el test de Watson Schwartz positivo. Todos eran mestizos y procedentes de Lima. La edad promedio fue de 24 años. La demora en el diagnóstico tuvo un promedio de 1.8 ataques de PIA por paciente. Sólo 3 (21.4 por ciento) tuvieron antecedentes familiares de PIA. Las causas desencadenantes más frecuetes fueron infecciones (52 por ciento), menstruación (20 por ciento) y drogas (16 por ciento). Los principales hallazgos fueron dolor abdominal (100 por ciento), hiporreflexia (52 por ciento), taquicardia (100 por ciento), fiebre (44 por ciento), hipertensión arterial, (40 por ciento), distensión abdominal (40 por ciento); anemia (52 por cientro), hiponatremia (48 por ciento), eritrosedimentación elevada (40 por ciento) y aumento de las actividades de transaminasas séricas (36 por ciento). Se halló una incidencia anual de 1.05 casos de PIA y 1.9 ataques por cada 1000 egresados de los Servicios de Medicina del Hospital. Las características clínicas son similares a las reportadas en la literatura

An epidemiologic study of intermittent acute porphyria in Maheshwari community of Napasar, Bikaner (Rajasthan)

An epidemiologic study of intermittent acute porphyria in the Maheshwari community of Napasar, Bikaner (Rajasthan) was conducted. Twelve cases were detected among 1900 persons belonging to ten families surveyed (prevalence 1:408). The disease was more common in females and the maximum number (4 cases) was encountered in the age group 21-30 years. The disease was more common in Mundhra (4 cases) and Mohata (3 cases) subcastes.

An epidemiologic study of acute intermittent porphyria in Maheshwari community of Sri-Dungargarh municipal area.

Fifteen patients of acute intermittent porphyria (AIP) were detected out of 2500 persons of Maheshwari community surveyed. These 15 patients belonged to 11 families. The prevalence of AIP in Maheshwari population came out to be 1:640 which is considerably higher than the figures reported from many other areas of our country. AIP was more common in females than males, the ratio being 9:6. Maximum number of cases (6) were encountered in the age group of 11-20 years. AIP was observed to be inherited as an autosomal dominant disease in 3 families. Spontaneous mutation of gene may be considered to be the mode of inheritance in the remaining 8 families. The disease was found to be more common in Daga and Tapadia subcastes. There were 5 cases belonging to Daga subcaste and 3 belonging to Tapadia subcaste.

Porfiria intermitente aguda: Hospital Universitario San Vicente de Paul (1974-1987) / Acute intermittent porphyria: San Vicente de Paul University Hospital (1974-1987)

Se revisan 37 pacientes con porfiria intermitente aguda, atendidos en el Hospotal Universitario San Vicente de Paul - Universidad de Antioquia (Medellin) - entre enero de 1974 y diciembre de 1987. El 62% fueron mujeres y 38% hombres; 92% estaban en el grupo etario de 10 a 30 anos. Se describen las manifestaciones clinicas y los principales hallazgos de laboratorio. La confirmacion diagnostica se baso en la elevacion del acido delta-aminolevulinico y/o del porfobilinogeno en orina de 24 horas. El factor desencadenante de las crisis no se logro determinar en el 60% de los pacientes. El manejo de realizo con aporte de carbohidratos, farmacologicamente segun los sintomas y con soporte ventilatorio. Las complicaciones mas frecuentes fueron infecciosas. La mortalidad fue de 33%, 75% de ellas en pacientes con soporte ventilatorio. El promedio dias-estancia fue de 29. Se recomienda buscar esta infrecuente enfermedad en pacientes con manisfetaciones neurologicas, psiquiatricas y/o abdominales atipicas.