Modelo experimental de Porfiria Cutánea Tarda inducido por hexaclorobenceno en ratones Hairless / Experimental model of Porphyria Cutaneous Tarda by hexaclorobenceno in Hairless mice

En este trabajo se describe el efecto del HcB en ratones de la cepa hairless a fin de obtener un modelo experimental de PCT, lo que facilitaría el estudio de la fotosensibilización cutánea característica de la enfermedad y el ensayo de cremas dermatológicas. El HCB es un hidrocarburo polihalogenado que ha sido utilizado con éxito en ratones de las cepas Balb/C y C57BL. Los animales recibieron una única dosis de 200 mg HCB/Kg (vía i.p.). Dentro de los controles, un grupo no recibió ningún tratamiento y otro solo el pretratamiento con hierro. A distintos tiempos luego de comenzada la intoxicación, los animales fueron sacrificados y se determinó la relación porcentual peso hígado/peso corporal, se extrajeron y cuantificarón las porfirinas de piel, hígado, orina yheces; y se midió la actividad de la enzima Uro-D hepáica. Además se midieron los niveles de Cit-450 y LPO hepáticos y la concentración de glutation en hígado y piel, como indicadores del grado de intoxicación. Se observó en ambos sexos, un aumento del 40 por ciento en la relación porcentual peso hígado/ peso corporal tanto en los grupos intoxicados como en los control hierro. En hembras, los niveles de porfirinas aumentaron tanto en hígado como en piel, dicho aumento ocurrió luego de un descenso en los niveles de glutation. En cambio en machos , los niveles de prfirinas solo aumentarom en piel, registrándose una aumento en los niveles de glutation en ambos tejidos.

Porfiria cutanea tarda esclerodermiforme / Porphyria cutane tarda sclerodermoid

La porfiria cutánea tarda (PTC) es un desorden del metabolismo del hemo caracterizado por una masiva pofirinuria e incremento de porfirinas plasmáticas, como consecuencia de una disminución en la actividad de la enzima uroporfirinógeno decarboxilasa. El signo clínico salente es una típica fotosensibilización cutánea. En este trabajo se realiza una revisión de la PCT como entidad clínica, considerando en particular la variante esclerodermiforme(PCTE). Se ha llevado a cabo un estudio bioquimico clínico completop de 16 pacientes argentinos y 3 españoles, entre un total de 102 y 35 PCT respectivamente. En el momento del diagnóstico, los valores de porfirinas urinarias oscilaron entre 400 y 10000 ug/24 h(VN=50-250 ug/24h), con un patron cromatográfico típico: 40-50 por ciento uroporfirinas; (VN= 100 por ciento coproporfirionas) e indice de porfirinas plasmáticas (IPP) entre 1,6 y 5,3 con =618nm (VN<1,3). La aparición de lesiones esclerodermiformes fue más frecuente en el grupo argentino (15,58 por ciento) que en el español (8,57 por ciento) y a su vez más común en hombres que en mujeres. Un 35,7 por ciento de las PCTE argentinas presentaron lesiones de calcinosis en las zonas típicas, pre y retro auriculares, cuero cabelludo cuello y triángulo de escote; en un solo caso calcificación en helix y antihelix del pabellon auricular. En un 80 por ciento se hallo alopecía porfírica cicatricial y en un 72 por ciento placas de esclerosis. En un 35 por ciento de las PCTE argentinas las lesiones esclerodérmicas mejoraron con el tratamiento. En un 25 por ciento de los casos, las lesiones fueron previas a la aparición de los signos clásicos de la PCT en otro 25 por ciento casi concomitantes y en el 50 por ciento a 1 año después. En conclusión, se ha observado una alta incidencia de la PCTE en la población de pacientes argentinos , mucho mayor que en la serie española y qu en las descriptas en la literatura, sin poderse establecer ninguna correlación con los nivelrs de porfirinas plasmáticas o urinarias, ni con el tiempo de evolución de la enfermedad y la aparición de las lesiones esclerodérmicas. Cabe notar que los resultados terapéuticos fueron más satisfactorios que los esperados