ABSTRACT
Información sobre este síndrome congénito, en el que se presenta agenesia, atrofia o hipoplasia de los músculos de la pared abdominal, anomalías en el sistema urinario, criptorquidia bilateral, y otras malformaciones secundarias. Se considera a la ecografía el primer método de diagnóstico por imágenes que se debe efectuar inmediatamente al nacimiento, y a la vez se destaca la importancia del diagnóstico prenatal precoz.
Subject(s)
Prune Belly Syndrome/diagnosis , Prune Belly Syndrome/etiology , Prune Belly Syndrome/therapy , Prune Belly Syndrome , UltrasonographyABSTRACT
Frecuencia: Uno en 50.000 nacimientos. Principales manifestaciones: Agenesia o Atresia de musculatura abdominal; Agenesia o Atresia de uretra; Megavejiga. Etiología: Algunos autores consideran una consecuencia de un defecto mesodérmico primario. Caso clínico: Controles obstétricos normales hasta la semana 16, con diagnóstico ecográfico de Megavejiga. Se realizan punciones con evacuación de orina fetal. Se realiza estudio cromosómico y bioquímico. Consideraciones terapéuticas: 1) Punciones con evacuación de orina para disminuir la presión retrógada del tracto urinario; 2) Derivación de vejiga a líquido amniótico, que trata además el oligoamnios y mejora el desarrollo pulmonar; 3) Corregir las alteraciones morfológicas. Conclusiones: Formar un equipo médico interdisciplinario. Informar a los padres y prevenir que a pesar del tratamiento puede ocurrir fallo renal o pulmonar irreversible. Importancia del diagnóstico ultrasónico precoz.