Atresia bronquial / Bronchial atresia

Introducción: La atresia bronquial es una patología poco frecuente, generalmente asintomática e incidental en las imágenes del tórax. La aproximación diagnóstica de esta entidad se puede hacer por radiografía y broncoscopia, donde se identifican algunos aspectos claves en el diagnóstico diferencial. De acuerdo las manifestaciones clínicas y posibles complicaciones el tratamiento puede ser desde conservador hasta quirúrgico con resección lobar o segmentaria. Objetivo: Presentar las características de un caso con atresia bronquial. Presentación de caso: Se presenta un caso de atresia bronquial en una paciente de 19 años de edad cuyo tratamiento definitivo fue bilobectomía media-inferior derecha. Conclusiones: La atresia bronquial es una entidad infrecuente que puede cursar de manera asintomática y ser detectada por un hallazgo radiológico en pacientes adultos de manera incidental. El diagnóstico se puede confirmar por broncoscopia y el tratamiento casi siempre es quirúrgico(AU)

Introduction: Bronchial atresia is a rare disease, generally asymptomatic and incidental in chest images. The diagnostic approach of this entity can be done by radiography and bronchoscopy, some key aspects are identified in the differential diagnosis. According to the clinical manifestations and possible complications, the treatment can range from conservative to surgical with lobar or segmental resection. Objective: To describe a case of bronchial atresia. Case report: A case of bronchial atresia is reported in a 19-year-old patient whose definitive treatment was a right-lower-middle bilobectomy. Conclusions: Bronchial atresia is a rare entity that can occur asymptomatically and be detected incidentally by a radiological finding in adult patients. The diagnosis can be confirmed by bronchoscopy, and treatment is almost always surgical(AU)

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto, relevancia clínica del tratamiento paliativo aplicado en nuestro medio / Pulmonary atresia with intact interventricular septum- the clinical relevance of the palliative treatment in our context

Introducción: la atresia pulmonar con septum interventricular intacto es una cardiopatía congénita poseedora de complejidad a la hora de tomar decisiones terapéuticas ante cada paciente; por esa razón el enfrentamiento exitoso de la entidad constituye una asignatura pendiente para la Cardiología Pediátrica. Objetivo: determinar el grado de relevancia clínica existente en las modalidades terapéuticas paliativas aplicadas ante la enfermedad en nuestro medio. Métodos: se evaluaron 43 niños con diagnóstico confirmado de la entidad remitidos al Cardiocentro Pediátrico William Soler, y sometidos a tratamiento paliativo inicial en el período comprendido entre enero de 1992 y noviembre de 2011. Para determinar la relevancia clínica del proceder aplicado se llevó a cabo un estudio de efectividad que comprendió el análisis de la incidencia/prevalencia de eventos bien definidos (mortalidad precoz y presencia de causa letal principal) en cada variante de tratamiento impuesta. Resultados: la realización de fístula quirúrgica asociada a atrioseptostomía revistió altos índices de relevancia clínica. Conclusiones: se documentó escasa incidencia/prevalencia de mortalidad precoz y reducida ocurrencia de insuficiencia respiratoria como complicación letal al ser aplicado este proceder híbrido, en comparación al resto de las modalidades terapéuticas estudiadas

Introduction: pulmonary atresia with intact interventricular septum is a complex congenital cardiopathy at the time of making therapeutic decisions in each case; this is the reason why the successful management of this disease is a problem to be solved by the pediatric cardiology. Objective: to determine the existing level of clinical relevance of palliative therapies applied in our context. Methods: evaluation of 43 children with confirmed diagnosis of the disease, who had been referred to William Soler pediatric cardiological center and had undergone initial palliative treatment in the period of January 1992 through November, 2011. With the objective of determining the clinical relevance of this procedure, an effectiveness study including the analysis of incidence/prevalence of well-defined events (early mortality and main lethality causes) in each therapeutic variant used in patients was conducted. Results: performance of surgical fistula associated with atrioseptostomy showed high indexes of clinical relevance. Conclusions: there were low incidences and prevalence indexes of early mortality and also reduced occurrence of respiratory failures as lethal complication from this combined procedure, compared with the rest of the therapeutic modalities under study

Pre-operative evaluation with magnetic resonance imaging in tetralogy of fallot and pulmonary atresia with ventricular septal defect.

BACKGROUND: Preoperative evaluation of patients with pulmonary atresia and ventricular septal defect (PA/ VSD) are generally done by echocardiogram and cardiac catheterization. The authors' objective of the present study was to compare the findings of Gadolinium (Gd) enhanced cardiac magnetic resonance angiography (MRA) with cardiac catheterization. MATERIAL AND METHOD: Patients who had PA/VSD were prospectively evaluated using cardiac catheterization and cardiac MRA. A branch of the pulmonary arteries was divided into: main pulmonary artery (MPA), left and right branch pulmonary artery (LPA & RPA), major aortopulmonary collateral arteries (MAPCA) and minor collaterals. Each study was interpreted blindly. The agreement of findings was compared using Kappa statistics. RESULTS: There were 43 patients who received both cardiac catheterization and cardiac MRI within a 2 month period The average age was 13.8 +/- 8.4 (2-30) years-old. There was an agreement among measurement of both MPA and LPA & RPA with Kappa statistics of more than 0.8. Gd-enhanced MRA was able to identify more branches of MAPCA when compared to cardiac catheterization. CONCLUSIONS: The results of the present study indicate that Gd-enhanced MRA is a feasible, fast and accurate technique for identification of all sources of pulmonary blood supply in patients with complex pulmonary atresia. The present study was a noninvasive alternative to cardiac catheterization. Gd-enhanced MRA can better delineate small (minor) branches of collateral.

Atresia pulmonar com comunicação interventricular / Pulmonary atresia with interventricular communication

A atresia pulmonar com comunicação interventricular caracteriza-se pela presença de coração biventricular com conexão atrioventricular concordante, grande defeito septal ventricular, , via de saída única para a aorta e ausência de fluxo direto do ventrículo direito para as artérias pulmonares. A aorta pode estar sendo dirigida preferencialmente para o ventrículo esquerdo, para o ventrículo direito ou cavalgar igualmente o septo interventricular. O tronco da artéria pulmonar está ausente ou, quando presente é hipoplásico e termina em fundo cego. Enquanto a anatomia intracardíaca e alguns aspectos da circulação pulmonar podem ser definidos pelo ecocardiograma bidimensional, o desafio nestes pacientes é estabelecer como o sangue supre o sistema arterial pulmonar...

Aspectos radiológicos da atresia brônquica: relato de três casos e revisão da literatura / Radiological aspects of bronchial atresia: report of three cases and review of the literature

A atresia brônquica é uma anomalia congênita rara que usualmente produz massa justa-hilar com hipertransparência distal à radiografia simples. A maioria dos pacientes é jovem e não apresenta sintomas. A tomografia computadorizada confirma o diagnóstico, permitindo o manejo conservador nos casos assintomáticos. Os autores relatam três casos de atresia brônquica. Um caso, de particular interesse, estava associado a volumosa broncocele em paciente do sexo feminino, de 45 anos de idade, que apresentou quadro sintomático de infecção respiratória. O diagnóstico foi estabelecido por meio dos achados da radiologia convencional, da tomografia computadorizada e da comparação com radiografias convencionais e tomografia linear prévios, que já demonstravam alterações. Realizou-se uma revisão sobre os achados clínicos e radiológicos dessa malformação

Bronchial atresia is a rare congenital abnormality that usually shows a juxta-hilar mass with distal radiolucency on conventional x-ray films. Most patients are young and have no symptoms. Computed tomography usually confirms the diagnosis, allowing conservative management of the asymptomatic cases. The authors report three cases of bronchial obstruction. One of the patients was of particular importance and interest, a 45-year-old female patient with symptoms of respiratory infection, due to the association with a bulky bronchocele. The diagnosis was made by analyzing the findings of conventional x-ray films and computed tomography, and the comparison with previous conventional x-ray films and linear tomography, which had already demonstrated abnormalities. A literature review on the clinical and radiological findings of this pulmonary malformation is presented.

Atresia pulmonar con septum interventricular intacto: presentación de un caso diagnosticado por ecocardiografía fetal / Pulmonary atresia with intact ventricular septum: case report with diagnosis by fetal echocardiography

La atresia pulmonar con Septum Interventricular Intacto (APSI) es una malformación cardíaca congénita rara que involucra el ventrículo derecho (VD) y en la cual no se establece comunicación a través de la válvula pulmonar. El objetivo de este trabajo es reportar el diagnóstico prenatal de un feto con APSI y ventrículo derecho pequeño o Tipo I de Greenwold. El caso fue referido para estudio prenatal por la muerte de uno de los fetos, realizándose en el otro, el diagnóstico de APSI por ecocardiografía fetal y confirmándose su hallazgo por anatomía patológica. Discutimos la utilidad diagnóstica del estudio ecocardiográfico en el feto con CC y revisamos las diferentes opciones terapéuticas quirúrgicas en este tipo de patología

Transcatheter laser-assisted balloon valvulotomy as primary treatment in newborn with pulmonary atresia and intact ventricular septum.

We report our initial experience and the first case in Thailand in successfully performing transcatheter laser perforation of membranous pulmonary valve and subsequent balloon dilations of the valve in a 14-day-old baby with pulmonary atresia and intact ventricular septum. After the procedure, right ventricular angiograms revealed anterograde flow across the pulmonary valve. There was no major complication. Doppler echocardiography one week later demonstrated a pressure gradient across the pulmonary valve of 30 mmHg and right ventricular systolic pressure of 60 mmHg. Her peripheral oxygen saturation improved from 70's immediately after the procedure to 92-97 per cent at one-month after the procedure.

Circulaçäo coronária dependente dp ventrículo direito na atresia pulmonar com septo onterventricular íntegro. Ausência da origem das artérias coronárias da aorta / Right ventricle-depentent coronary circulation in pulmonary atresia with intact ventricular septum. Absence of origin of the coronary arteries from the aorta

São descritos os aspectos clínicos, ecocardiográficos e angiográficos de um neonato de sexo masculino, com cinco dias de vida e diagnóstico de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro. Tanto o ecocardiograma como a aortografia mostraram ausência da origem das artérias coronárias da aorta. O ecocardiograma bidimensional e, posteriormente, a ventriculografia direita identificaram as artérias coronárias, originando-se no ventrículo direito. Não houve contrastação retrógrada da aorta ou do tronco pulmonar quando contrastadas as artérias coronárias. Este é o primeiro caso relatado com diagnóstico ecocardiográfico pré angiografia, e é um exemplo da necessidade de se avaliar as artérias coronárias em pacientes com atresia pulmonar e septo ventricular íntegro.

Atresia pulmonar con septum íntegro

Se hace una amplia revisión sobre atresia pulmonar con septum íntegro que es una de las cardiopatías más complejas y de peor pronóstico, haciendo hincapié en que no es solamente una obstrucción total a nivel de la válvula pulmonar y/o del infundíbulo del ventrículo derecho sino que se trata de una severa patología que compromete además, el miocardio del ventrículo derecho, la válvula tricúspide y la circulación coronaria. Se hacen comentarios sobre su posible embriopatogénesis, se señalan las características morfológicas, electrocardiográficas, radiológicas, ecocardiográficas y angiográficas de los dos extremos de esta patología (con ventrículo derecho pequeño y ventrículo derecho grande) y se comentan las posibles conductas quirúrgicas, recalcándose el pobre pronóstico principalmente de la variedad ventrículo derecho pequeño para la cual debe considerarse incluso el trasplante cardiaco

Atresia brônquica: relato de um caso e revisäo da literatura / Bronchial atresia: report of a case and review of the literature

Os autores descrevem um caso de atresia brônquica em paciente do sexo masculino, 24 anos de idade, assintomático. O diagnóstico foi estabelecido em exame admissional, no qual a radiografia simples de tórax apresentava 2 nódulos com densidade de partes moles e área de hipertransparência periférica. A tomografia computadorizada confirmou os achados da radiologia convencional, evidenciando nódulos de baixa densidade e com heperaeraçäo regional. Uma revisäo sobre os achados clínicos e radiológicos dessa malformaçäo rara é apresentada

Atresia pulmonar com septo interventricular íntrego: desenvolvimento natural do ventrículo direito / Pulmonary atresia with intact ventricular septum: natural development of the right ventricule

Lactente, portador de atresia pulmonar com septo interventricular íntegro e ventrículo direito (VD) hipoplásico, contendo 3 porçöes bem definidas, que se tornou naturalmente bem desenvolvido até 2 anos de idade, após anastomose de Blalock-Taussig, realizada precocemente. O valor Z da valva tricúspide, inicialmente de 0,3 e sobrecarga de ventrículo esquerdo no eletrocardiograma transformaram-se em anel tricúspide de 22mm e sobrecarga de VD após 2 anos de evoluçäo, motivando correçäo cirúrgica. Assim, a demonstraçäo de fenômeno, até hoje ignorado, do aumento natural de uma cavidade cardíaca hipoplástica, torna possível pospor a cirurgia nesta anomalia à fase ulterior, diminuindo riscos