ABSTRACT
Se reportan 12 casos de fibrosis pulmonar idiop tica,de los cuales 8 correspondían al sexo femenino y 4 al masculino, con un predominio de edad a partir de los 40 años. Un paciente presentaba artritis reumatoidea y dos eran diabéticos. La duración de la enfermedad fue menor de 1 año en la mayoría y el síntoma principal fue disnea, tos seca y síntomas constitucionales tales como fatiga, artralgias y pérdida de peso. Radiológicamente se encontró infiltrado reticulonodular basal bilateral en 8 pacientes y patrón de panal de abeja en 4. Enfermedad restrictiva pura, enfermedad mixta con predominio de restricción y patrón mixto fueron los hallazgos espirométricos en la mayoría de casos. Un paciente presentó pruebas espirométricas normales. A todos los pacientes se les efectuó biopsia pulmonar la cual se obtuvo a través de toracoscopía en 8 y por medio de biopsia a cielo abierto en 4. Histológicamente los hallazgos fueron fibrosis sin descamación, fibrosis con descamación leve, fibrosis con descamación moderada y fibrosis con descamación crónica en 3 casos en cada grupo. Diez pacientes recibieron tratamiento con prednisona, 4 antimicrobianos de amplio espectro, 5 metilxantinas y 3 isoniazida en forma profil ctica. La evolución de los pacientes ha mostrado mejoría clínica y funcional en 8, ningún cambio en 2 y fallecieron 2