Severe pulmonary hypertension due to combined pulmonary fibrosis and emphysema: another cause of death among smokers

In 2005, the combined pulmonary fibrosis and emphysema (CPFE) was first defined as a distinct entity, which comprised centrilobular or paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes, and fibrosis in the lower lobes accompanied by reduced diffused capacity of the lungs for carbon monoxide (DLCO). Recently, the fibrosis associated with the connective tissue disease was also included in the diagnosis of CPFE, although the exposure to tobacco, coal, welding, agrochemical compounds, and tire manufacturing are the most frequent causative agents. This entity characteristically presents reduced DLCO with preserved lung volumes and severe pulmonary hypertension, which is not observed in emphysema and fibrosis alone. We present the case of a 63-year-old woman with a history of heavy tobacco smoking abuse, who developed progressive dyspnea, severe pulmonary hypertension, and cor pulmonale over a 2-year period. She attended the emergency facility several times complaining of worsening dyspnea that was treated as decompensate chronic obstructive pulmonary disease (COPD). The imaging examination showed paraseptal emphysema in the upper pulmonary lobes and fibrosis in the middle and lower lobes. The echo Doppler cardiogram revealed the dilation of the right cardiac chambers and pulmonary hypertension, which was confirmed by pulmonary trunk artery pressure measurement by catheterization. During this period, she was progressively restricted to the minimal activities of daily life and dependent on caregivers. She was brought to the hospital neurologically obtunded, presenting anasarca, and respiratory failure, which led her to death. The autopsy showed signs of pulmonary hypertension and findings of fibrosis and emphysema in the histological examination of the lungs. The authors highlight the importance of the recognition of this entity in case of COPD associated with severe pulmonary hypertension of unknown cause.

Hipertensão pulmonar secundária a cardiopatias congênitas: onde estamos e onde podemos chegar / Pulmonary hypertension secondary to congenital heart disease: where we are and where we can go

A prevalência da hipertensão pulmonar associada às cardiopatias congênitas(HAP-CCG) é estimada em 1,6-12,5 casos por um milhão de adultos, com 25-50% destes pacientes exibindo a forma mais séria da doença, a síndrome de Eisenmenger. Mais de 90% dos pacientes portadores de cardiopatias congênitas com comunicações simples entre as circulações sistêmica e pulmonar são submetidos à correção cirúrgica ou percutânea dos defeitos ainda na infância. Entretanto 5 a 10% dos pacientes portadores destes defeitos não apresentam esse padrão, mesmo na presença de comunicações não restritivas, com risco maior de complicações graves no pós-operatório, incluindo falência ventricular direita e óbito. A avaliação e o manejo clínico dos pacientes com HAP-CCG devem ser individualizadas devido à grande multiplicidade de situações. Envolve uma ampla faixa etária, com formas de apresentação muito distintas e diferentes problemas a serem equacionados. Ainda hoje a literatura é escassa no que diz respeito ao manejo medicamentoso, principalmente dentro da faixa etária pediátrica. As perspectivas futuras são na direção de expansão do conhecimento fisiopatológico, incluindo aspectos genéticos, com o objetivo de melhora progressiva tanto na avaliação precoce quanto na conduta terapêutica para esses pacientes.

The prevalence of pulmonary hypertension associated with congenital heart disease(PHT-CHD) is estimated at 1.6-12.5 cases per million adults, with 25%-50% of these presenting the most serious form of the disease: Eisenmenger’s syndrome. More than 90% of patients with congenital heart disease with simple communications between the systemic and pulmonary circulations under go surgical or percutaneous correction of the defects while still in infancy. However, 5% to 10% of patients with these defects do not present this same pattern, even in the presence of non-restrictive communications, with a higher risk of severe postoperative complications, including right ventricular failure and death. The evaluation and clinical management of patients with PHT-CHD should be individualized , due to the great multiplicity of situations. It involves a wide age range, with very distinct forms of presentation and different problems to be resolved. The literature still lacks studieson drug management, particularly in pediatric patients. The future prospects are towards the expansion of physio-pathological knowledge, including genetic aspects, with the aim of gradually improving both early evaluation and therapeutic conduct for these patients.

Embolia gordurosa no diagnóstico diferencial de “cor pulmonale” agudo: relato de caso / Fat embolism in differential diagnosis of acute cor pulmonale: case report

Embolia gordurosa (EG) é definida como a presença de partículas de gordura na circulação sanguínea as quais têm potencial para gerar fenômenos embólicos e lesão tecidual local, principalmente em pacientes vítimas de traumas e fraturas dos ossos longos. Síndrome de embolia gordurosa (SEG) caracteriza-se pelo surgimento de sinais e sintomas específicos secundários ao acometimento de órgãos-alvo como pulmões, cérebro e pele, na vigência de EGDiscutiremos o caso de uma paciente feminina jovem com síndrome de embolia gordurosa e “cor pulmonale” agudo 48 horas após acidente de trânsito com fratura do fêmur.

Manifestações clínicas e análise histopatológica pulmonar relacionadas a diferentes doenças em pacientes com tromboembolismo pulmonar fatal – um estudo em autópsias / Clinical manifestations and pulmonary histopathological analysis related to different diseases in patients with fatalpulmonary thromboembolism – an autopsy study

Introdução: Tromboembolismo pulmonar (TEP) é uma das mais graves complicações dentre pacientes hospitalizados e permanece subdiagnosticado. Ainda hoje, sua fisiopatologia não está completamente elucidada. Objetivos: Correlacionar comorbidades, neoplasias, cirurgias e achados histológicos às manifestações clínicas associadas ao TEP. Métodos: Entre 2001 a 2008, foram revisadas 291 autópsias de pacientes cuja causa de morte foi TEP. Os seguintes dados foram obtidos: idade, sexo, manifestações clínicas, achados histológicos e principais doenças de base/comorbidades, neoplasias e cirurgias da última internação. Os achados histológicos foram categorizados em: dano alveolar difuso (DAD), edema agudo de pulmão (EAP), hemorragia intra alveolar (HIA) e pneumonia intersticial linfo-plasmocítica (PILP). Odds ratios foram obtidas por regressão logística e foram consideradas significativas quando p < 0,05. Resultados: A mediana de idade foi 64 anos. Cerca de 64% dos pacientes apresentava doenças cardiovasculares. O achado pulmonar mais prevalente foi EAP. Apenas 13% dos casos apresentaram suspeita clínica. Insuficiência respiratória esteve associada a EAP, HIA e DAD; assim como instabilidade hemodinâmica a HIA e DAD. Conclusões: Foram encontradas importantes associações entre achados clínicos e histológicos em pacientes com TEP. A compreensão dos mecanismos fisiopatológicos envolvidos com cada doença associada a TEP pode auxiliar no diagnóstico e no tratamento da doença.

Introduction: Pulmonary thromboembolism (PTE) is one of the most fatal complications among hospitalized patients and remains undiagnosed. Its physiopathology and its epidemiology aren’t widely known in literature. Objectives: To correlate underlying diseases, different cancers and surgeries to histological findings and in-vivo manifestations associated to fatal PTE from autopsy reports. Methods: From 2,001 to 2,008, were reviewed 291 autopsies of patients whose cause of death was PTE. The following data were obtained: age, sex, clinical invivo manifestations, post-mortem pathological patterns and mainassociated underlying diseases, cancers and surgeries performed in last hospitalization. The pulmonary histopathological changes were categorized in: diffuse alveolar damage (DAD), pulmonary edema (PE), alveolar hemorrhage (AH) and lympho/plasmacytic interstitial pneumonia (LPIP). Odds ratios of positive relations were obtained by logistic regression and were considered significative when p < 0.05. Results: The median age was 64 years. 64% ofpatients presented cardiovascular illness associated to PTE. The most prevalent pulmonary finding was PE. Only 13% of cases had clinical suspect. Acute respiratory failure was positively related to PE, AH and DAD; as well hemodynamic instability to AH and DAD. Conclusions: We found important relations between clinical data and histological findings of fatal PTE patients. The understanding of pulmonary physiopathological mechanism involved with eachPTE-associated disease can improve diagnosis in order to offer prompt treatment and reduce mortality.

Hipertensão arterial pulmonar: dificuldades diagnósticas / Pulmonary hypertension: diagnostic difficulties

Mulher, 54 anos, relatou episódio de tromboembolismo pulmonar em 2007 que evoluiu para cor pulmonalecrônico. A partir de julho de 2011, apresentou piora progressiva da dispneia, estase jugular, hepatopatiacongestiva e edema de membros inferiores. O ecocardiograma evidenciou disfunção importante do ventrículo direito associado à grave hipertensãopulmonar. A paciente evoluiu com choque cardiogênico, hipoxemia refratária e óbito. Objetiva-se discutir ospossíveis mecanismos fisiopatológicos relacionados à ocorrência de hipertensão pulmonar, suas dificuldadesdiagnósticas, bem como suas implicações clínicas e abordagens terapêuticas.

Concordancia de lectura de test de ejercicio cardiopulmonar integrado utilizando un protocolo estándar en una población con antecedente de trauma de guerra / Concordance of integrated cardiopulmonary exercise testing interpretations using a standard protocol in a population with a background of war trauma

El test de ejercicio cardiopulmonar evalúa la tolerancia al ejercicio y provee una evaluación integral del sistema respiratorio, cardiovascular y muscular siendo útil en el diagnóstico diferencial de alteraciones cardiopulmonares específicas con desórdenes psicológicos o simulaciones, sin embargo, pueden existir diferencias en su interp Objetivo: evaluar el grado de concordancia interobservador para la interpretación del test de ejercicio cardiopulmonar utilizando el algoritmo diagnóstico de K. Wasserman en una población de pacientes jóvenes con heridas en combate. Materiales y métodos: estudio de concordancia en la interpretación de 33 test de ejercicio cardiopulmonar por tres observadores y dos porgramas computalizados. El análisis se realizó primero entre los resultados de cada una de las observaciones con el diagnóstico final dado por consenso de los observadores y luego se realizó un análisis interobservador con los diferentes diagnósticos a los cual se puede llegar mediante el test utilizando el coeficiente kappa, considerándose estadísticamente significativo una p<0,05. Resultados: las mejores concordancia entre observadores y el diagnóstico final fueron observadas bajo las categorías de normal y anormal, kappa con fuerza de concordancia de débil a buena (0,2725 - 06959 con p<0,05). Cuando los diagnósticos son más específicos los valores kappa disminuyeron. La mejor concordancia entre los observadores se encontró cuando se comparan entre diagnósticos específicos, con coeficientes kappa mas altos para el diagnostico de enfermedades pulmonares. Conclusión: el algoritmo diagnóstico utilizado para la interpretación de los test de ejercicio cardiopulmonar tiene bajos coeficientes de concordancia en general en esta población requiriendo para la misma un adecuado enfoque con historia clínica con algoritmos diagnósticos validados que pueden ser complementados con programas de computador específicos.

Teste de caminhada de seis minutos: uma ferramenta valiosa na avaliação do comprometimento pulmonar / Six-minute walk test: a valuable tool for assessing pulmonary impairment

Nos últimos anos, o uso de testes de exercício é reconhecido como um método conveniente na avaliação da função respiratória em função da necessidade de se conhecer as reservas dos vários sistemas corporais a fim de que uma ideia mais completa sobre as capacidades funcionais do paciente seja obtida. Visto que o ato de andar é uma das principais atividades da vida diária, os testes de caminhada têm sido propostos para medir o estado ou a capacidade funcional do paciente. O teste de caminhada de seis minutos provou ser reprodutível e é bem tolerado pelos pacientes. Ele avalia a distância que uma pessoa pode percorrer sobre uma superfície plana e rígida em seis minutos e tem como principal objetivo a determinação da tolerância ao exercício e da saturação de oxigênio durante um exercício submáximo. Nesta revisão, apresentamos várias áreas clínicas nas quais o teste pode fornecer informações úteis.

Over the last few years, the use of exercise tests has come to be recognized as a convenient method of evaluating respiratory function, because the reserves of the various systems in the human body should be known in order to provide a more complete portrayal of the functional capacities of the patient. Because walking is one of the main activities of daily living, walk tests have been proposed in order to measure the state or the functional capacity of patients. The six-minute walk test has proven to be reproducible and is well tolerated by patients. It evaluates the distance a person can walk on a flat, rigid surface in six minutes. Its main objective is to determine exercise tolerance and oxygen saturation during submaximal exercise. In this review, we present various clinical areas in which the test can provide useful data.

Impact of spiral orientation of myofibres and ventricular syncitium: study of left ventricular dysfunction in 22 patients of copd with cor-pulmonale with normal coronary arteries.

Clinical presentation of breathlessness on exertion is often confused between angina equivalent - breathlessness and pulmonary origin breathlessness. echocardiographyand Dop-pler evaluation has been used for differentiating these aetiologies in an individual. However, at times even echocardiography is not informative as it brings out biventricular dysfunction and hence LV dysfunction can not be ruled out in COPD, cor-pulmonale patients on clinical grounds alone. Established cases of COPD, cor-pulmonale may have. significant LV dysfunction also. The possible explanation of this biventricular dysfunction is anatomical. These patients have LVD without IHD. EGG evidence and angiographic evidence of IHD is lacking though LV dysfunction is present. The observational study tries to evaluate left ventricular function in COPD, cor-pulmonale patients

Algunas consideraciones generales sobre la cardiopatía pulmonar crónica / Some general considerations on chronic pulmonary heart disease

La cardiopatía pulmonar crónica constituye una complicación frecuente de las neumopatías crónicas, fundamentalmente como consecuencia de enfermedades respiratorias obstructivas crónicas relacionadas con el nocivo hábito de fumar y la polución ambiental. En Cuba se dispone de un sistema de salud bien estructurado, que permite diagnosticar precozmente este cuadro clínico, porque se actúa en todo momento sobre los factores de riesgo. El tratamiento está encaminado a disminuir la hipertensión pulmonar y la congestión pulmonar, así como a prevenir la frecuente ocurrencia de procesos embólicos en estos pacientes. Esta revisión de la bibliografía médica al respecto, persigue brindar mayor información a todos los facultativos sobre tan importante asunto en materia de salud.

Chronic pulmonary heart disease constitutes a frequent complication of chronic neumopathies, fundamentally as a consequence of chronic obstructive respiratory disease related to the harmful smoking habit and the environmental pollution. In Cuba there is a well structured health system that allows the early detection of this clinical pinture, because risk factors are well controlled. The treatment is aimed at diminishing pulmonary hypertension and congestion, as well as at preventing the frequent occurrence of embolism processes in these patients. This review of the medical literature in this respect, is intended to offer wider information to all doctors on such an important matter concerning health.

Hipertensión Pulmonar como complicación de Artritis Reumatoidea Seronegativa / Pulmonary Hypertension as a complication of Seronegative Rheumatoid Artritis

Nosotros reportamos una paciente Afro-Americana de 76 años con Artritis remautoidea seronegativa que se presento con Cor pulmonale. Una evaluación exhaustiva que incluyó tomografía axial computarizada de alta resolución del tórax, gammagrafia de ventilación-perfución y ecocardiografía no revelaron ninguna etiología cardíaca o pulmonar. El cateterismo cardíaco derecho reveló una presión arterial pulmonar de 84/40 mm Hg...

Entrenamiento físico en enfermedad respiratoria crónica / Physical training in chronic respiratory disease

La enfermedad pulmonar crónica lleva a un estilo de vida sedentario generado por la disnea, de lo cual resulta un desacondicionamiento que, a su vez, genera más disnea. El papel del fisioterapeuta en los programas de rehabilitación pulmonar está dirigido a mejorar la función cardiopulmonar y la condición física del paciente, y el entrenamiento con ejercicio es uno de los componentes más efectivos de estos programas. Dentro de los beneficios reportados se encuentra una reducción en la disnea, mayor tolerancia al ejercicio, capacidad aeróbica, función músculoesquelética y capacidad funcional, entre otros. El entrenamiento de resistencia aeróbica puede incluir actividades para MMII, con el uso de banda sin fin o bicicleta estática y ejercicios para miembros superiores (MMSS), especialmente en pacientes que se quejen de dificultad para realizar actividades que requieran el uso de los brazos. La adición de ejercicios de fortalecimiento muscular ha demostrado un aumento de la capacidad funcional y disminución de la disnea, por lo que su inclusión en el programa de reacondicionamiento puede conducir a mayores beneficios para el paciente. Otras estrategias terapéuticas para mejorar el proceso del entrenamiento físico incluyen asistencia ventilatoria no invasiva conpresión soporte o ventilación proporcional asistida durante el entrenamiento, uso de hormonas anabólicas, soporte nutricional y estimulación eléctrica funcional para complementar los beneficios del entrenamiento.

Avaliação por tomografia computadorizada das alterações torácicas em pacientes com esquistossomose mansônica (forma hepatoesplênica) / Chest CT findings in Manson's Schistossomiasis (hepatosplenic form)

Há pouca informação sobre achados à tomografia de tórax em pacientes com esquistossomose mansoni. O objetivo deste estudo foi caracterizar as alterações vasculares e parenquimatosas nesta doença. Foram estudados prospectivamente 48 pacientes brasileiros portadores de esquistossomose hepatosplênica com tomografia de tórax, e 43 destes pacientes com ecocardiograma. Quinze pacientes tiveram achados ecocardiográficos compatíveis com hipertensão pulmonar. Os achados vasculares à tomografia incluíram o desvio do septo interventricular, e a presença de colaterais, como as veias pericárdio-frênicas, as varizes de esôfago e o aumento do calibre do sistema ázigos-hemiázigos / Schistosomiasis, also known as bilharziasis, is one of the most important parasitic diseases of the humans. This challenging condition affects millions of people, mostly in the tropics. In Manson's schistosomiasis, the intestinal form is the most frequent, but other clinical forms are important, as the hepatosplenic involvement and pulmonary hypertension. The literature on all aspects of the disease is vast, but there is scarce information about chest CT findings in patients with schistosomiasis. The aim of this study was to search for vascular and parenchimal changes in patients with schistosomiasis mansoni...

Cor pulmonale / Cor pulmonale

Nesta revisäo, säo discutidos aspectos etiológicos, clínicos, diagnósticos, terapêuticos e prognósticos da hipertensäo pulmonar, levando a cor pulmonate.

Avanços em clínica cardiológica: Parte 4. Cor pulmonale crônico / Advance in clinical cardiology: chronic cor pulmonale

Os autores fazem uma revisäo atual do Cor Pulmonale Crônico. Chamam a atençäo para a causa mais freqüente em adulto: a poluiçäo ambiental e o tabagismo. A oxigenioterapia ambulatorial, ou domiciliar, pode melhorar o prognóstico dos pacientes

Value of electrocardiography in chronic airway disease

Ninety-seven patients with established and symptomatic chronic obstructive pulmonary disease, age range 25 - 85, had analysis of conventional electrocardiograph. Correlation between electrocardiographic and clinical diagnosis was studied. Thirty-eight patients had normal ECG; among these 19 [50%] had chronic bronchitis and 15[34%] had emphysema. 37 ECGs showed changes compatible with emphysema, only 46% [17] of these were consistent with clinical diagnosis. Among 18 ECGs showing typical pattern of right ventricular enlargement 15 [83%] had associated clinical corpulmonale. Criteria of right ventricular hypertrophy were observed only in 50% [15] of patients diagnosed to have clinical signs of corpulmonale. 54% of chronic bronchitis, 40.6% emphysematous and 20% of corpulmonale had normal ECGs. Sensitivity and specificity of electrocardiograph in chronic obstructive pulmonary disease is very low [