Hipertensão arterial pulmonar hereditária apresentando-se como venopatia oclusiva / Occlusive venopathy phenotype in hereditary pulmonary arterial hypertension / Hipertensión arterial pulmonar hereditaria presentándose como venopatía oclusiva

Um homem de 33 anos com hipertensão arterial pulmonar hereditária teve um diagnóstico confirmado de venopatia oclusiva e microvasculopatia. O paciente permaneceu estável por 3 anos e meio recebendo sildenafila via oral, 75 mg 3x/dia (teste de caminhada de seis minutos de 375 m vs 105 m basal), mas necessitou da adição de bosentana (125 mg 2x/dia) posteriormente. A despeito do desfecho fatal após 5 anos, as observações sugerem um utilidade potencial dos vasodilatadores como uma ponte para o transplante de pulmão em casos selecionados com envolvimento venocapilar significante. A ocorrência de lesões veno-oclusivas e capilares na forma familiar da hipertensão arterial pulmonar enfatiza as dificuldades com a atual classificação da doença.

A 33-year-old male with severe hereditary pulmonary arterial hypertension had a confirmed diagnosis of occlusive venopathy and microvasculopathy. He remained stable for three and a half years on oral sildenafil, 75 mg t.i.d. (six-minute walked distance of 375 m vs 105 m at baseline), but required addition of bosentan (125 mg b.i.d.), subsequently. Despite the fatal outcome at five years post-diagnosis, the observations suggest a potential usefulness of vasodilators as a bridge for lung transplant in selected cases with significant venous/capillary involvement. The occurrence of veno-occlusive and capillary lesions in the familial form of pulmonary arterial hypertension reinforces the difficulties with the current classification of the disease.

Un hombre de 33 años con hipertensión arterial pulmonar hereditaria tuvo un diagnóstico confirmado de venopatía oclusiva y microvasculopatía. El paciente permaneció estable 3,5 años recibiendo sildenafila vía oral, 75mg 3x/ día (test de caminata de seis minutos de 375m vs. 105m basal), pero necesitó adición de bosentánana (125mg 2x/día) posteriormente. A despecho del desenlace fatal después de 5 años, las observaciones sugieren una utilidad potencial de los vasodilatadores como un puente para el transplante de pulmón en casos seleccionados con compromiso venocapilar significativo. La ocurrencia de lesiones veno-oclusivas y capilares en la forma familiar de la hipertensión arterial pulmonar enfatiza las dificultades con la actual clasificación de la enfermedad.

Tratamento de estenose de veia pulmonar após ablação percutânea de fibrilação atrial / Treatment of pulmonary vein stenosis after percutaneous ablation of atrial fibrillation / Tratamiento de estenosis de vena pulmonar tras ablación percutánea de fibrilación atrial

Neste relato de caso, descrevemos um paciente portador de fibrilação atrial (FA) persistente, submetido à ablação percutânea da FA pela técnica de isolamento extraostial das veias pulmonares, que desenvolveu uma estenose acentuada do óstio da veia pulmonar superior esquerda (VPSE), sem manifestar sintomas, diagnosticada pela angiotomografia de controle das veias pulmonares. O paciente foi submetido à angioplastia com implante de stent na VPSE com sucesso, resultando na normalização da perfusão pulmonar, verificado pela cintilografia pulmonar realizada 3 meses após a angioplastia.

This case report describes a patient with persistent atrial fibrillation (AF) submitted to radiofrequency catheter ablation of AF through the pulmonary vein antrum isolation technique, who developed a severe stenosis of the left superior pulmonary vein (LSPV), without presenting any symptoms. The diagnosis of the PV stenosis was made by a routine postprocedure computed tomography scan of the left atrium, and the patient was subsequently submitted to angioplasty with stenting of the LSPV, resulting in the normalization of pulmonary perfusion, as seen by ventilation/perfusion scan made three months after the LSPV angioplasty.

En este caso clínico, describimos a un paciente portador de fibrilación atrial (FA) persistente, sometido a ablación percutánea de la FA por la técnica de aislamiento extraostial de las venas pulmonares, que desarrolló una estenosis acentuada del ostio de la vena pulmonar superior izquierda (VPSI), sin manifestar síntomas, diagnosticada por la angiotomografía de control de las venas pulmonares. El paciente se sometió a angioplastia con implante de stent en la VPSI con éxito, resultando en la normalización de la perfusión pulmonar, verificado por el centellograma pulmonar realizada 3 meses tras la angioplastia.

Doença veno-oclusiva pulmonar: alternativas diagnósticas e terapêuticas / Pulmonary veno-occlusive disease: diagnostic and therapeutic alternatives

A doença veno-oclusiva pulmonar (DVOP) é uma causa rara de hipertensão pulmonar. A biópsia cirúrgica era usualmente necessária para seu diagnóstico; entretanto, sua morbidade, mortalidade e seu impacto limitado levantou a discussão sobre o diagnóstico não-invasivo. Apresentamos um caso de uma paciente com dispnéia progressiva, hipoxemia e hipertensão pulmonar no cateterismo. A tomografia computadorizada revelou espessamento septal e micronódulos difusos. O lavado broncoalveolar revelou hemorragia alveolar oculta. Iniciou-se tratamento com antagonista da endotelina, que resultou em melhora clínica e funcional. A hemorragia alveolar oculta é uma característica da DVOP capaz de diferenciá-la da hipertensão pulmonar idiopática. Acreditamos que sua presença, associada à tomografia característica, seja suficiente para o diagnóstico de DVOP.

Pulmonary veno-occlusive disease (PVOD) is a rare cause of pulmonary hypertension. Surgical biopsy was usually required for diagnostic confirmation. However, the morbidity, mortality and limited benefit of this procedure have generated discussion regarding noninvasive diagnostic techniques. We present the case of a female patient with progressive dyspnea, hypoxemia and pulmonary hypertension, the last diagnosed via catheterization. Computed tomography revealed septal thickening and diffuse micronodules. Bronchoalveolar lavage revealed occult alveolar hemorrhage. Treatment with an endothelin antagonist was started, resulting in symptomatic and functional improvement. Occult alveolar hemorrhage differentiates PVOD from idiopathic pulmonary hypertension. We believe that this finding, in combination with characteristic tomographic findings, is sufficient to establish a diagnosis of PVOD.