A 20-Year-Old Woman with Hashimoto's Thyroiditis and Evans' Syndrome

Here we report the case of a 20-year-old female patient previously diagnosed with Hashimoto's thyroiditis and overt hypothyroidism, and who had been taking synthetic thyroxine (100micro/day) for eight months. She experienced intermittent dizziness and generalized weakness, and was diagnosed as having severe autoimmune hemolytic anemia (AIHA). We prescribed prednisolone treatment and continued synthetic thyroxine administration. Two years and five months later, she developed idiopathic thrombocytopenic purpura (ITP) and was diagnosed with Evans' syndrome. Thereafter, laparoscopic splenectomy was performed because her autoimmune hemolytic anemia was refractory and dependent on steroid therapy. The HLA genotypes of the patient were HLA-A*020101/A*2602, HLA-B*270502/B*5401, HLA-Cw*0102/Cw*020202, HLA-DRB1*0404/DRB1*0405, and HLA-DQB1*0302/DQ B1*0401. Hashimoto's thyroiditis is often associated with other nonendocrine autoimmune diseases, and antithyroid antibodies are frequently observed in Evans' syndrome (coexistence of AIHA and ITP). However, there is no report of Evans' syndrome developing in patients with overt hypothyroidism and Hashimoto's thyroiditis. This case suggests that three autoimmune diseases (AIHA, ITP, and Hashimoto's thyroiditis) might share a common immunogenetic pathway in pathogenesis.

Doenças hemorrágicas no atendimento odontológico em crianças / Hemorrhagic diseases in pediatric dentistry

O atendimento odontológico a pacientes com doenças hemorrágicas confere grande responsabilidade ao profissional, para a identificaçäo do problema e adequada atuaçäo, numa atitude multidisciplinar com os demais membros da equipe de saúde. Este aspecto é bem enfatizado na prática da Odontopediatria, em que o bebê ou criança pode estabelecer um primeiro contato sem o diagnóstico prévio de qualquer distúrbio na hemostasia. Por esta razäo, as autoras efetuaram uma revisäo da literatura sobre as patologias mais frequentes observadas, subordinadas ao tema abordado, com base em levantamento piloto das crianças atendidas no setor de Odontologia da Fundaçäo Hemope

Presencia de anticoagulante tipo lupus, en lupus eritematoso sistémico y otras entidades clínicas / Presence of lupus anticoagulant in systemic lupus erythematosus and other clinical entities

La incidencia del anticoagulante lúpico (AL), se estudia en 51 pacientes con diagnóstico de Lupus Eritomatoso Sistémico (LES), 15 con Púrpura Trombocitopénica Autoinmune (PTA), y tres con tiempo tromboplastina parcial alargado (TTP), dos de ellas con antecedentes de accidente cerebrovascular y la otra con diagnóstico de hemoglobinuria paroxística nocturna. En cada paciente se investigó el anticoagulante lúpico (AL), mediante el tiempo de recalcificación del plasma y el tiempo de recalcificación del plasma y el tiempo de coagulación con el veneno de Russell (TCVR). Ocho casos (15.6%) con LES y 6 casos (40%) con PTA, mostraron la presencia de AL. También fueron positivos los tres casos con TTP alargado. Con la excepción de dos casos con, todos los pacientes recibían terapia esteroidea. Los 8 casos con LES y Al tenían alargado el TTP y el tiempo de Protrombina (TP), 3 de los pacientes con PTA y AL tenían el TP alargado y los otros 3 tenían alargadas ambas pruebas. Todos los pacientes con AL eran del sexo femenino y de edades comprendidas entre 19 y 59 años. De los casos de LES con AL, en uno había antecedentes de trombosis y en 5 de muerte fetal recurrente. Solo las pacientes con TPA presentaron manifestaciones hemorrágicas y una de ellas sufrió un accidente cerebrovascular agudo. La manifestación clínica más frecuente en todos los pacientes con AL, fué la trombocitopenia, seguida de muerte fetal recurrente. Se estima que la terapia inmunosupresora, haya incidido disminuyendo la frecuencia del anticoagulante lúpico en los pacientes con LES y con PTA crónica

Púrpura trombocitopénica amegacariocítica adquirida del adulto (PTAAA): presentación de un caso y revisión de la literatura / Acquired amegacaryocytic thrombocitopenia purpura in adults: presentation of a case and review of the literature

Un hombre de 20 años consultó el Hospital Universitario de Caracas por presentar rectorragia masiva. Los exámenes revelaron bicitopenia con anemia y trombocitopenias severas. El estudio de la médula ósea mostró ausencia de megacariocitos con preservación de las series mieloide. No se evidenciaron antecedentes de ingesta de drogas u otra enfermedad de base. El diagnóstico final fue el de una deficiencia selectiva de megacariocitos, que por la edad y ausencia de antecedentes familiares, debe ser catalogada como adquirida. Se informa del caso por ser ésta una entidad infrecuente

Purpura trombocitopenica idiopatica en pacientes tratados en el Hospital San Juan de Dios, Bogota (1980-1985) / Idiopatic thrombocytopenic purpura in patientes treated in Hospital San Juan de Dios, Bogota (1980-1985)

Se revisaron todas las historias con diagnostico de prupura trombocitopenica idiopatica (PTI), de los pacientes que ingresaron al hospital San Juan de Dios de la ciudad de Bogota, durante el periodo comprendido entre el 1 de enero de 1980 y el 31 de diciembre de 1985; con el fin de identificar la forma de presentacion, incidencia, factores pronosticos y respuesta al tratamiento. Se encontraron 54 historias con diagnostico de PTI de las cuales 32 reunian los criterios establecidos para ser5 incluidas en el trabajo; 22 (68%) eran mujeres y 10 (31.5%) hombres. La edad promedio en las mujeres fue de 26.2 anos y de 27.7 para los hombres. Se encontraron antecedentes importantes en 11 pacientes. Los motivos de consulta mas comunes fueron: petequias 100%, equimosis 68.7%, gingivorragia 50% y epistaxis 53.1%. De los 32 pacientes hospitalizados, 4 (12.5%) mejoraron espontaneamente, 17 (60.7%) mejoraron al tratamiento con prednisona, 11 (39.3%) no respondieron a dicho tratamiento. a 7 de estos pacientes se les practico esplenectomia, 5 de los cuales habia recibido prednisona y azatioprina y 2 solamente prednisona. Todos mejoraron. Con base en estas observaciones se propone la realizacion de un estudio prospectivo en nuestro hospital, utilizando como modalidades terapeuticas: 1) corticoterapia, si no hay remision o se presentan exacerbaciones por mas de 6 meses estaria indicada la esplenectomia y por ultimo el uso de inmunosupresores en quienes sean refractarios a las 2 modalidades terapeuticas anteriores

Púrpura trombocitopénica autoinmune: diferencia entre remisión verdadera y estado trombocitolítico compensado mediante determinación del tiempo de regeneración plaquetaria / Autoimmune thrombocytopenic purpura: difference between truc remission and compensated thrombocytopenic state by platelet regeneration time determination

Se determinó el tiempo de regeneración plaquetaria (TRP) en pacientes con diagnóstico de Púrpura Trombocitopénica Autoinmune (PTA) que habían alcanzado contaje plaquetario normal después de tratamiento con esteroides y/o esplenectomía, con el fin de diferenciar entre la remisión verdadera y estados trombocitolíticos compensados (ETC). Se estudiaron 17 pacientes que llenaron los criterios diagnósticos de PTA y como grupo control se escogieron 17 sujetos normales de edad y sexo comparables. El TRP se determinó en cada sujeto midiendo la producción seriada de Malonildialdehido (MDA) después de administrar una sola dosis de aspirina (50 a 100 mg). El TRP del grupo control fué de 4,8 ñ 1,0 días y el de los pacientes fué de 4,18 ñ 1,1 días. Sin embargo en 4 de estos estaba significativamente acortado, en relación al grupo control y al resto de los pacientes (2,55 ñ 0,2 días p <0,0001) además estos mismos pacientes mostraron un incremento del número de macroplaquetas en sangre periférica (20,75 ñ 7,18% p <0,01) y persistencia en todos de anticuerpos antiplaquetarios, por lo que fueron considerados como ETC. Estos hallazgos indican que el estudio de sobrevida pplaquetaria y porcentaje de macroplaquetas en sangre periférica, pudiera utilizarse como criterio diagnóstico para diferenciar entre estados trombocitolíticos compensados y remisión verdadera de la PTA

The effect of different doses of prednisolone in the treatment of childhood ITP.

The result of treatment of children with ITP, who received either 0.5, 1 or 2 mg/kg per day of prednisolone showed that 1 mg/kg per day gave the best response, the least failure rate and the duration of treatment was not different compared to 2 mg/kg per day. It was concluded that the proper dosage of the prednisolone given to these children should be 1 mg/kg per day. However the number of the patients in the study were rather small further clinical studies and treatment with 1 mg/kg and 2 mg/kg per day of prednisolone in childhood ITP are warranted.