Síndrome de cascanueces: una causa infrecuente de hematuria / Nutcracker Syndrome: a Rare Cause of Hematuria

La hematuria en pediatría responde habitualmente a etiologías benignas. Una causa poco frecuente es el síndrome de cascanueces, que se define como la compresión de la vena renal izquierda entre la aorta y la arteria mesentérica superior, que deriva en una presión elevada en la vena renal izquierda con el desarrollo de venas colaterales y dilataciones varicosas. La prevalencia de este síndrome se desconoce. Cuando es sintomático ocasiona hematuria, proteinuria y dolor pélvico crónico. En la pubertad, el crecimiento rápido y el desarrollo de los cuerpos vertebrales pueden producir un estrechamiento del ángulo entre la aorta y la arteria mesentérica superior. Se describe el caso de una adolescente con diagnóstico de carcinoma mucoepitelial metastásico óseo múltiple que presenta hematuria anemizante. Se arribó al diagnóstico de síndrome de cascanueces y se discutieron las opciones de tratamiento. Finalmente, con el uso de realce del calzado para corrección de la escoliosis, se atenuó significativamente la hematuria. (AU)

In pediatrics, hematuria usually responds to benign etiologies. A rare cause is nutcracker syndrome, defined as compression of the left renal vein between the aorta and the superior mesenteric artery, resulting in elevated pressure in the left renal vein with the development of collateral veins and varicose dilatation. The prevalence of this syndrome is unknown. When symptomatic, it causes hematuria, proteinuria, and chronic pelvic pain. At puberty, the rapid growth and development of the vertebral bodies can produce a narrowing of the angle between the aorta and the superior mesenteric artery.We describe the case of a teenage girl diagnosed with multiple metastatic mucoepithelial carcinoma of bone who presented anemia-producing hematuria. The diagnosis of nutcracker syndrome was arrived at with consideration of the therapeutic options. Finally, with shoe enhancement for scoliosis correction, hematuria was significantly lessened. (AU)

Tratamento endovascular da síndrome do quebra-nozes em adolescente: relato de caso / Endovascular treatment of a teenager with nutcracker syndrome: a case report

Resumo A síndrome do quebra-nozes (ou síndrome de nutcracker) é causada pela compressão da veia renal esquerda pela artéria mesentérica superior e aorta, e está associada a uma sintomatologia característica, como dor no baixo ventre, varicocele e hematúria. O diagnóstico é frequentemente difícil e, portanto, demorado. O tratamento invasivo é controverso, especialmente nos pacientes pediátricos; no entanto, em casos de hematúria severa associada a anemia, insuficiência renal funcional, severa dor pélvica ou ineficácia de tratamento conservador, ele é indicado. É relatado o caso de uma criança do sexo masculino, 12 anos, com quadro de hematúria maciça por 12 horas, sem evidências de alterações à investigação inicial, que evoluiu com anemia intensa e retenção urinária. Investigações futuras evidenciaram imagens sugestivas da síndrome de nutcracker e foi optado pelo tratamento endovascular por implante de stent smart control seguido de balonamento. Paciente cessou a hematúria após o procedimento e permanece assintomático há 5 anos.

Abstract The nutcracker syndrome is caused by compression of the left renal vein by the superior mesenteric artery and aorta and is associated with characteristic symptoms, such as lower abdominal pain, varicocele, and hematuria. Diagnosis is often difficult and, therefore, is often delayed. Invasive treatment is controversial, particularly in pediatric patients. However, it is indicated in cases of gross hematuria associated with anemia, renal function impairment, severe pelvic pain, or ineffective conservative treatment. We report the case of a 12-year-old boy presenting with severe hematuria for 12 hours, with no abnormal findings at a first evaluation, who progressed with severe anemia and urinary retention. Further investigation provided images suggestive of nutcracker syndrome, and endovascular stenting (smart control stent) followed by balloon dilatation was the treatment of choice. Hematuria ceased after the procedure, and the patient is still asymptomatic at 5-year follow-up.