Evaluación urodinámica en pacientes sometidos a braquiterapia por rabdomiosarcomas genitourinarios / Urodynamic evaluation in patients undergoing brachytherapy for genitourinary rhabdomyosarcoma

Introducción: El rabdomiosarcoma (RMS) es uno de los tumores sólidos pediátricos más frecuentes. Se ha descrito que la braquiterapia es una herramienta prometedora para tratar esta patología, presentando menos secuelas en los tejidos vecinos. Este estudio tiene como propósito objetivar las secuelas de la dinámica vesical, a través de evaluación con estudios urodinámicos (EUD) a pacientes pediátricos sometidos a cirugía conservadora más braquiterapia por RMS de origen uroginecológico.P acientes y Métodos: Revisión de casos de RMS uroginecológicos desde 2004 a 2011, manejados con braquiterapia pre y/o post operatoria, más quimioterapia preoperatoria. Se realiza estudio urodinámico invasivo y/o no invasivo para evaluar secuelas en función miccional. Resultados: Serie de 4 casos de pacientes con RMS genitourinarios sometidos a braquiterapia sola o asociada a cirugía resectiva: 2 de próstata, 1 vaginal y 1 vesical. Los estudios urodinámicos muestran una capacidad vesical disminuida en 1 paciente, mínima disminución en otro y 2 presentan capacidad normal para la edad. La acomodación del detrusor es adecuada en los 4 pacientes y no hay alteraciones en la función esfinteriana. Clínicamente todos los pacientes son continentes y no presentan sintomatología de disfunción miccional. Conclusiones: El RMS genitourinario es un tumor altamente invasivo y secuelante. La braquiterapia ha logrado un nivel de radiación óptimo que se enfoca en el área tumoral sin afectar mayormente tejidos vecinos. Esto implicaría menos probabilidades de producir efectos secundarios en la dinámica vesical. Hemos demostrado en esta serie, con evaluación urodinámica, que estos pacientes con RMS presentan mínimas alteraciones en la evaluación urodinámica y no tienen repercusión clínica post tratamiento. Trabajos futuros están orientados a evaluación urodinámica pre y post braquiterapia.

Introduction: Rhabdomyosarcoma (RMS) is one of the most common pediatric solid tumors. It has been described that brachytherapy is a promising tool to treat this pathology, presenting less sequelae in neighboring tissues. This study aims to objectify alterations in bladder function through evaluation with urodynamic studies (UDS) in pediatric patients undergoing conservative surgery plus brachytherapy due to urogynecological RMS. Patients and Methods: A review of cases of RMS urogynecological from 2004-2011, managed with pre and / or post-operative brachytherapy, and preoperative chemotherapy. Invasive and / or noninvasive Urodynamic Studies are performed to assess sequelae in voiding function. Results: A series of 4 cases of genitourinary RMS patients undergoing brachytherapy alone or combined with resection surgery: 2 prostate cases, 1 vaginal and 1 bladder case. Urodynamic studies show a decreased bladder in 1 patient, minimal decrease in another and 2 show normal capacity for the patients age. Detrusor compliance is adequate in the 4 patients and there are no alterations in sphincter function. Clinically all patients are continent and show no symptoms of voiding dysfunction. Conclusions: Genitourinary RMS are a highly invasive and invalidating tumor. Brachytherapy achieves optimal radiation level that focuses on the tumor area without greatly affecting neighboring tissues.This could imply less likelyhood to cause side effects in bladder dynamics. We have shown in this series, with urodynamic evaluation, that these patients with RMS have minimal alterations in urodynamic Studies and have no post-treatment clinical impact. Future work is aimed at evaluating urodynamics before and after brachytherapy.

Análise de sobrevida de pacientes pediátricos portadores de rabdomiossarcoma: 18 anos de experiência do Instituto Nacional de Câncer - RJ / Survival analysis in pediatric patients with rhabdomyosarcoma: 18-year experience at the National Cancer Institute - RJ

Foram analisados 163 pacientes portadores de rabdomiossarcoma tratados no período de 1986 a 2004 quanto ao perfil demográfico, socioeconômico, clínico, biológico e patológico. A mediana de idade foi 4,9 anos (3 m a 16 a). O sítio primário mais freqüente foi cabeça e pescoço n=73 (44,7por cento). A distribuição de grupos clínicos foi: I + II (10,4por cento), III (49,1por cento) and IV (39,3por cento). A probabilidade acumulada de sobrevida global e de SLE foi 48,6por cento e 42,2por cento em 60 meses, respectivamente. A SLE foi 73,3 por cento (GC I + II), 57,5 por cento (GC III) e 14,9 por cento (GC IV), p <0,001. Os fatores prognósticos independentes foram faixa etária dos menores de 1 ano (HRaj=3,4; p=0,022) e maior de 10 anos (HRaj= 1,7; p=0,069), ter 1 ou 2 e mais sítios de metástase (respectivamente, HRaj=3,3; p<0,001 e HRaj=6,8; p<0,001) e ter percentil de índice de massa corporal < 10 (HRaj= 2,0; p=0,027) / One hundred and sixty three patients with rhabdomyosarcoma were retrospectively analyzed from 1986 to 2004 for demographic, socioeconomic, clinical, biological and pathological variables. Median age at diagnosis was 4.9 years (range: 3 months to 16 years). The most frequent primary site was head and neck in 73 (44.7per cent) patients. Clinical groups (CG) distribution was I + II (10.4 per cent), III (49.1 per cent) and IV (39.3 per cent). Overall survival and EFS in 60 months were 48.6 per cent and 42.2 per cent, respectively. The EFS was 73.3 per cent in CG I + II, 57.5 per cent in GC III and 14.9 per cent in GC IV (p<0.001). The independent prognostic factors were age < 1 year (HRaj=3.4; p=0.022) and > 10 years (HRadj= 1.7; p=0.069), 1 or 2 and more metastatic sites (respectively HRadj=3.3; p<0,001 e HRadj=6.8; p<0.001) and body mass index below the 10th percentile (HRaj= 2.0; p=0.027)...

Rabdomiosarcoma de epididimo / Epididymal Rhabdomyosarcoma

Se presenta un tumor mesenquimatoso maligno originado en las estructuras paratesticulares, que corresponde a un radiomiosarcoma de epidismo. Se destaca su baja incidencia en la literatura mundial y su manejo terapeútico multidisciplinario (cirugia, radioterapia, quimioterapia). Fue intervenido en el Servicio de Urología de Antártida Hospital Privado, en el año 1993 y se presenta su evaluación y seguimiento hasta la fecha

Cardiopatia neoplásica / Neoplasic cardiopathy

Mesmo diante do avanço propedêutico observado na Cardiologia moderna, devido à sua freqüência clínica realmente incomum, a chamada Cardiopatia Neoplásica exibe reduzido reconhecimento diagnóstico na prática médica. Os tumores cardíacos primários benignos sao menos raros do que os malignos, com predominância, neste aspecto, dos mixomas, ao passo que, em termos de câncer metastático, as neoplasias broncogênicas e de mama sao as que mais envolvem o coraçao durante seu curso evolutivo.

Rabdomioma fetal de tipo mixoide de la fosa nasal: presentación de un caso / Myxoid fetal rhabdomyoma in nasal cavity

Se presenta el caso de una niña de 13 meses de edad con un rabdomioma fetal mixoide en la cavidad nasal operada, sin recidiva o recurrente después de nueve años de evolución. Se considera, de acurdo a la bibliografía consultada, que este es el primer caso de un tumor de esta naturaleza localizado a la cavidad nasal.