ABSTRACT
Granulocytic sarcoma [GS] is a rare medullary solid tumour composed on immature myeloid cells. These tumours often display a greenish colour due to the enzymatic action of myeloperoxidase in the tumour cells. Hence, the term 'chloroma' was given to this lesion in 1853. GS commonly involves bone, periosteum, soft tissue, lymph node, and skin. Rare occurrences in muscle, meninges, breast, mediastinum, joints and ovary have been reported. Below-knee joint involvement in GS is unusual. We report a case of generalized cutaneous granulocytic sarcoma with ankle joint involvement who subsequently developed AML-M4
Subject(s)
Humans , Male , Sarcoma, Myeloid/pathology , Sarcoma, Myeloid/therapy , Ankle Joint/pathology , Skin , Granulocyte Precursor CellsABSTRACT
O sarcoma granulocítico é tumor que freqüentemente aparece em pacientes portadores de leucemia mielóide aguda, podendo aparecer em diferentes regiões do corpo, incluindo a órbita. Nesta última localização, é mais freqüente em crianças e adultos jovens, com discreta predominância em pacientes do sexo masculino. Este é um caso de sarcoma granulocítico orbitário de evolução rápida, sem manifestação sistêmica associada em uma paciente de 33 anos de idade, o que o torna incomum. O surgimento do sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento leucêmico pode ocorrer em cerca de 88 por cento dos pacientes com acometimento orbitário. A maioria dos pacientes apresenta evidências hematológicas de comprometimento sistêmico em 2 meses após a manifestação orbitária. Neste relato de caso, a paciente não apresenta acometimento sistêmico, apesar da manifestação orbitária estar presente há 30 meses. Os principais diagnósticos diferenciais do sarcoma granulocítico orbitário são o linfoma, o rabdomiossarcoma e o neuroblastoma. O diagnóstico pode ser dificultado, principalmente nos casos sem acometimento sistêmico, nos quais os exames de imagem e as manifestações clínicas pouco diferem de outras doenças. Para o diagnóstico deve-se realizar uma biópsia da lesão orbitária para análise anatomopatológica e imuno-histoquímica. O tratamento nos casos de sarcoma granulocítico orbitário sem acometimento sistêmico não é padronizado. A hipótese diagnóstica de sarcoma granulocítico orbitário deve ser aventada em casos de pacientes com tumoração orbitária mesmo que não apresentem sinais ou sintomas sistêmicos e independentes da faixa etária.
Subject(s)
Humans , Female , Adult , Orbital Neoplasms , Sarcoma, Myeloid , Acute Disease , Diagnosis, Differential , Leukemia, Myeloid/complications , Leukemia, Myeloid/pathology , Magnetic Resonance Spectroscopy , Orbital Neoplasms/diagnosis , Orbital Neoplasms/therapy , Prognosis , Sarcoma, Myeloid/diagnosis , Sarcoma, Myeloid/therapy , Tomography, X-Ray ComputedABSTRACT
Sarcoma granulocítico é tumor sólido, constituído por células precursoras de granulócitos, localizado em sítio extra medular. Geralmente surge precedendo uma leucemia mielóide aguda ou concomitantemente a ela, sendo considerado fator de mau prognóstico. Tem como principais modalidades terapêuticas a radioterapia e a quimioterapia. Um caso de sarcoma granulocítico intracraniano ocorrido seis meses após transplante de medula óssea por leucemia mielóide aguda é relatado. A paciente apresentava cefaléia e hemiplegia esquerda, causada por extensa lesäo fronto-parietal direita. Após a ressecçäo completa do tumor, houve total recuperaçäo do déficit neurológico. A paciente completou o tratamento radio e quimioterápico, estando livre de doença após três meses de acompanhamento. O manejo cirúrgico do sarcoma granulocítico é modalidade adjuvante, indicada quando o efeito compressivo tumoral determina déficit neurológico. É o meio mais rápido de descompressäo do tecido nervoso, possibilitando a chance de recuperaçäo funcional, melhorando a qualidade de vida do paciente